Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Willebrandin taudin diagnoosi
Lääketieteen asiantuntija
Viimeksi tarkistettu: 06.07.2025
Von Willebrandin taudin diagnostiset kriteerit:
- tyypillinen verenvuototautioireyhtymä;
- von Willebrand -tekijän spesifisen aktiivisuuden väheneminen (vWF:RCo-, vWF:CBA- ja vWF:FVIIIB-arvojen väheneminen);
- tyypin 2B osalta - positiivinen RIPA ja matalat ristosetiinipitoisuudet.
Von Willebrand -tekijän aktiivisuus liittyy ABO-veriryhmään. Veriryhmän 1(0) omaavilla henkilöillä von Willebrand -tekijän pitoisuus on luonnostaan alentunut.
Maailman tromboosi- ja hemostaasiyhdistyksen suosittelemat VWF:Ag-normit veriryhmästä riippuen
Veriryhmä |
Normaalit vWF:Ag-tasot |
0 |
36–157 % |
A |
49–234 % |
SISÄÄN |
57–241 % |
AB |
64–238 % |
Von Willebrandin taudin laboratoriodiagnostiikka .
- Verikoe: punasolujen, retikulosyyttien ja hemoglobiinin lukumäärä; väri-indeksi, leukosyyttien kaava, ESR; punasolujen halkaisija (värjätyssä sivelynäytteessä);
- Koagulogrammi: verihiutaleiden määrä ja niiden adheesion ja aggregaation väheneminen; verenvuotoaika ja veren hyytymisaika; aktivoituneen partiaalisen tromboplastiinin ja protrombiiniajan mittaus; tekijöiden IX ja VIII sekä niiden komponenttien pitoisuudet (määritettynä entsyymi-immunomäärityksellä) tai niiden multimeerisen rakenteen häiriintyminen;
- Veren biokemia: kokonaisproteiini, urea, kreatiniini; suora ja epäsuora bilirubiini, transaminaasit ALAT ja ASAT; elektrolyytit (K, Na, Ca, P);
- Yleinen virtsa-analyysi (hematurian poissulkemiseksi);
- Ulosteen piilevän veren testi (Gregersenin testi);
- Veriryhmä ja Rh-tekijä.
Vatsaontelon ultraäänitutkimus (maksan ja pernan verenvuodon poissulkemiseksi).
Tarvitaan konsultaatioita geneetikon, hematologin, lasten gynekologin, korva-, nenä- ja kurkkutautien erikoislääkärin ja hammaslääkärin kanssa.
Laboratorioparametrien ominaisuudet von Willebrandin taudissa: perifeerisessä veressä havaittu epänormaali trombosytopenia; verenvuotoajan pidentyminen ja normaali veren hyytymisaika; verihiutaleiden adheesio- ja aggregaatiotoiminnan häiriintyminen.
[