Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Willebrandin taudin oireet
Lääketieteen asiantuntija
Viimeksi tarkistettu: 04.07.2025
Von Willebrandin taudin pääoire on lisääntynyt verenvuoto trauman tai patologisten prosessien aikana. Koska von Willebrandin tauti vaikuttaa verenvuodon tyrehdyttämiseen, tälle taudille on ominaista primaarinen verenvuoto, joka alkaa heti vamman jälkeen.
Verenvuoto-oireyhtymän luonne ja vakavuus von Willebrandin taudissa riippuvat taudin muodosta. Yleisesti ottaen voidaan erottaa kolme varianttia ehdollisesti.
- Mikroverenkiertoa aiheuttava verenvuoto-oireyhtymä. Tyypillinen von Willebrandin taudin tyypeille 1, 2A, 2B ja 2M. Tyypillisiä ovat ihon hemisyndrooma, joka ilmenee mustelmina, petekioina, verenvuotoina vaurioituneista limakalvoista, pitkittyneenä verenvuotona poistettujen tai pudonneiden hampaiden kuopista, nenäverenvuodon, kohdun verenvuodon tytöillä kuukautisten alkamisen jälkeen, leikkauksen jälkeisenä ja sen jälkeisenä verenvuodona, ruoansulatuskanavan verenvuodon ja virtsateiden verenvuodon muodossa. Harvinaisempia ovat verenvuoto pistoskohdista ja pehmytkudoshematoomat erilaisten vammojen jälkeen.
- Kliinisesti muistuttaa hemofiliaa. Potilailla on voimakas sekamuotoinen (hematooma ja mikroverenkierto) hemorraginen oireyhtymä. Se on tyypillistä von Willebrandin taudin tyypin 3 potilaille, harvemmin potilaille, joilla on muuntyyppinen vakava sairaus. Taudin ensimmäiset oireet ilmenevät vastasyntyneellä: ihon hemisyndrooma, hematoomat ja verenvuoto pistoskohdista. Myöhemmin - pehmytkudosten hematoomat; verenvuoto suun limakalvojen vammoista, hampaiden vaihdon yhteydessä; verenvuoto ihon ja limakalvojen haavoista, nenäverenvuoto, suoliston ja virtsateiden verenvuoto. Kuukautisten alkamisen jälkeen tytöillä on usein kohdun verenvuotoa. Nivelverenvuotoja, kuten hemofiliassakin, voi esiintyä ensimmäisenä elinvuotena. Niille on ominaista leikkauksen aikainen ja jälkeinen verenvuoto.
- Kliininen kuva on samanlainen kuin hemofilia A -potilailla, joilla on vastaava hyytymistekijä VIII:n taso: hematoomatyyppinen verenvuoto, johon harvoin liittyy nivelvaurioita. Ihon hematoomaoireyhtymälle on ominaista viivästyneet hematoomit, jotka ilmenevät useita tunteja tai päiviä vamman alkamisen jälkeen, sekä verenvuoto vammojen aikana ja leikkausten jälkeen. Von Willebrandin taudin tyypin 2M potilailla voi esiintyä pehmytkudosten traumaperäisiä hematoomia.
Verenvuotoisten ilmentymien komplikaatiot
Von Willebrandin tautia sairastavilla lapsilla voi kehittyä krooninen verenvuodon jälkeinen anemia. Nivelsairauksia esiintyy lapsilla, joilla on toistuva hemartroosi tyypin 3 von Willebrandin taudissa. Yksittäisissä tapauksissa on kuvattu pseudotumoraalista muodostumista.
Verenvuoto-oireiden lisäksi von Willebrandin tautiin liittyy usein mesenkymaalinen dysplasia, joka voi vaikuttaa verenvuoto-oireyhtymän vakavuuteen.