Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Yleistyneen lipodystrofian hoito
Lääketieteen asiantuntija
Viimeksi tarkistettu: 06.07.2025
Yleistyneen lipodystrofiaoireyhtymän hoito onnistuu vain, jos taudin perimmäinen syy voidaan selvittää kussakin yksittäistapauksessa. Tällä hetkellä hoito on pääasiassa oireenmukaista. Lupaava suunta on hyperinsulinemian torjunta. Sen avulla voidaan vähentää insuliiniresistenssiä ja hyperglykemiaa, parantaa merkittävästi lipidiaineenvaihdunnan indeksejä, vähentää jonkin verran luustolihasten hypertrofiaa sekä hidastaa verenpainetaudin ja sydänlihaksen hypertrofian kehittymistä. Useissa tapauksissa parlodel-hoitoa on käytetty onnistuneesti, ja se yleistyneen lipodystrofiaoireyhtymän hoidossa ei ainoastaan normalisoinut prolaktiinin pitoisuutta veressä, edisti laktorean häviämistä potilailla ja normaalin kuukautiskierron palautumista, vaan myös aiheutti edellä mainitut positiiviset muutokset taudin kliinisessä ja metabolisessa kuvassa veriplasman insuliinipitoisuuden laskun taustalla. Insuliinin eritystä säätelee ventromediaalinen hypotalamus, ja hypotalamuksen vaikutus insuliinin eritykseen on pääasiassa estävä ja välittyy dopaminergisten mekanismien kautta.
Kliiniset tilat, joihin liittyy endogeeninen hyperinsulinemia, liittyvät yleensä näiden mekanismien hypotalamuksen vajaatoimintaan, erityisesti ventromediaalisessa hypotalamuksessa. Tässä suhteessa dopamiinisynergistin parlodelin aiemmin tuntemattomat vaikutukset insuliinineritykseen yleistynyttä lipodystrofiaoireyhtymää sairastavilla potilailla tulevat selkeiksi.
Toinen tapa korjata yleistyneen lipodystrofian aineenvaihduntahäiriöitä on kornitiinin käyttö, jonka synteesi maksassa estyy liiallisen insuliinin vaikutuksesta. Kornitiini on välttämätön pidemmän hiilirungon omaavien rasvahappojen hapettumiselle, mikä on vaikeaa hyperinsuliinismissa. Kornitiinin pitkäaikainen käyttö normalisoi hiilihydraatti- ja rasva-aineenvaihdunnan tilaa. Yleistyneen lipodystrofian potilaiden ruokavalion tulisi olla vähäkalorinen, mieluiten lyhytketjuisia rasvahappotähteitä sisältävien ravintolisien kanssa. Tällaisia lisäaineita ovat kookosöljy ja safloriöljy. Näiden kasvien öljy sisältää suuren määrän lyhytketjuisia rasvahappotähteitä sisältäviä triglyseridejä, joiden hapettuminen tapahtuu ilman insuliinin osallistumista.
Kaikki edellä mainittu viittaa siihen, että yleistyneen lipodystrofiaoireyhtymän hoitomenetelmien kehittäminen edellyttää biokemistien, endokrinologien, geneetikkojen ja lastenlääkäreiden yhteisiä ponnisteluja tämän taudin patogeneesin lopulliseksi selvittämiseksi.
Ennuste ja työkyky
Elämän ennuste on suotuisa. Vähäisten kirjallisten tietojen mukaan yleistyneen lipodystrofian luonnollinen kesto on 35–50 vuotta. Vaikeissa tautitapauksissa kuolema voi tapahtua komplikaatioiden (maksakooma, ruokatorven suonikohjujen verenvuoto, aivohalvaus, sydäninfarkti) seurauksena.
Potilaiden työkyky riippuu taudin vakavuudesta, sydän- ja verisuonitautien sekä neuroendokriinisten komplikaatioiden esiintymisestä sekä yleistyneen lipodystrofiaoireyhtymän kliinisen kulun tyypistä. Näin ollen yleistyneen lipodystrofiaoireyhtymän varhaisessa vaiheessa työkyky ei käytännössä heikkene, kun taas raskauden ja synnytyksen aiheuttaman oireyhtymän yhteydessä työkyvyttömyysaste nousee 40 prosenttiin. Yleistyneen lipodystrofiaoireyhtymän potilaiden yleisryhmässä vammaryhmien I ja II osuus on keskimäärin 25 prosenttia.
[