Yleistyneen lipodystrofian hoito

Potilaiden, joilla on yleistyneen lipodystrofian oireyhtymä, hoito onnistuu vasta, kun pystymme kussakin tapauksessa selvittämään taudin perimmäisen syyn. Tällä hetkellä hoito on enimmäkseen oireenmukaista. Lupaava suunta on taistelu hyperinsulinemiaa vastaan. Sen avulla voidaan vähentää insuliiniresistenssiä ja hyperglykemiaa, parantaa merkittävästi lipidien aineenvaihduntaa, jonkin verran vähentää luuston lihasten hypertrofiaa, hidastaa verenpaineen ja sydänlihaksen hypertrofian kehittymistä. Joissakin tapauksissa parlodelihoitoa sovellettiin menestyksekkäästi, mikä yleistyneen lipodystrofian oireyhtymässä, joka ei ainoastaan normalisoi prolaktiinitasoja veressä, vaikutti laktoorian häviämiseen potilailla ja palautti normaalin kuukautiskierron, mutta aiheutti myös edellä mainitut positiiviset muutokset taudin kliinisessä ja metabolisessa kuvassa insuliinipitoisuuden laskun taustalla. Veriplasmassa. Insuliinin eritystä moduloi hypotalamuksen ventromediaalinen alue, ja hypotalamuksen vaikutus insuliinin eritykseen on pääasiassa inhiboiva ja johtuu dopaminergisista mekanismeista.

Endogeeniseen hyperinsulinemiaan liittyvät kliiniset olosuhteet liittyvät pääsääntöisesti näiden mekanismien hypotalamuksen puutteeseen, erityisesti ventromediaalisen hypotalamuksen alueella. Tässä suhteessa dopamiinin parlodelin synergistin aiemmin tuntemattomat vaikutukset insuliinieritykseen potilailla, joilla on yleistynyt lipodystrofian oireyhtymä, tulevat selviksi.

Toinen tapa korjata aineenvaihdunnan häiriöitä yleistyneessä lipodystrofiassa on sarveiskalvon käyttö, jonka synteesi estyy maksassa ylimäärällä insuliinia. Cornitiini on välttämätön rasvahappojen hapettamiseksi pidemmällä hiilirunkoalueella, joka on vaikeaa hyperinsulinismilla. Sarveiskalvon pitkäaikainen saanti normalisoi hiilihydraattien ja lipidien metabolian tilaa. Yleisen lipodystrofian omaavien potilaiden ruokavalion tulisi olla vähäkalorista, mieluiten ravintolisillä, jotka sisältävät lyhytketjuisia rasvahappotähteitä. Tällaisia lisäaineita ovat kookosöljy sekä soflor-väriainetta sisältävä öljy. Näiden kasvien öljy sisältää suuren määrän triglyseridejä, joissa on lyhytketjuisia rasvahappotähteitä, joiden hapettuminen tapahtuu ilman insuliinin osallistumista.

Kaikki edellä mainitut viittaavat siihen, että yleisen lipodystrofian oireyhtymän hoitoon liittyvien lähestymistapojen kehittäminen edellyttää biokemistien, endokrinologien, geneettisten ja pediatrien yhteisiä ponnisteluja tämän taudin patogeneesin lopulliseksi määrittämiseksi.

Ennuste ja työkyky

Elämän ennuste on suotuisa. Muutaman kirjallisen tiedon mukaan yleistyneen lipodystrofian oireyhtymän luonnollinen kesto on 35-50 vuotta. Vakavissa tautitapauksissa kuolema voi johtua komplikaatioista (maksakoma, verenvuoto ruokatorven vaihteluista, aivohalvaus, sydäninfarkti).

Potilaiden vamma riippuu taudin vakavuudesta, kardiovaskulaaristen ja neuroendokriinisten komplikaatioiden, kuten yleistyneen lipodystrofian oireyhtymän kliinisestä kulusta. Niinpä yleistyneen lipodystrofian oireyhtymän varhaisessa ilmentymässä työkyky ei ole lähes heikentynyt; kun syndrooma ilmenee raskauden ja synnytyksen vuoksi, vammaisuus on 40%. Potilaiden kokonaisryhmässä, joilla on yleistynyt lipodystrofian oireyhtymä, I- ja II-vammaisryhmät ovat keskimäärin 25%.

[1], [2], [3]