Akuutin lisämunuaisen vajaatoiminnan diagnoosi

Akuutin lisämunuaisten vajaatoiminnan diagnosoinnissa tärkeitä ovat anamnestiset tiedot potilaiden aiemmin todetuista lisämunuaisten sairauksista. Lisämunuaisten kriisit esiintyvät useimmiten potilailla, joilla on heikentynyt lisämunuaisten kuoren toiminta erilaisissa äärimmäisissä kehon tiloissa. Lisämunuaisten kuoren erityksen riittämättömyys ilmenee primaarisen lisämunuaisten vaurion ja sekundaarisen hypokorttismin yhteydessä, joka johtuu ACTH:n erityksen vähenemisestä.

Lisämunuaisten sairauksiin kuuluvat Addisonin tauti ja lisämunuaisten kuoren synnynnäinen toimintahäiriö. Jos potilaalla on jokin autoimmuunisairaus: kilpirauhastulehdus, diabetes mellitus tai anemia, voidaan harkita autoimmuuni-Addisonin tautia. Primaarinen lisämunuaisten vajaatoiminta eli Addisonin tauti kehittyy joskus tuberkuloosin seurauksena.

Cushingin tautia ja oireyhtymää sairastavilla potilailla on suuri akuutin kriisin todennäköisyys kahdenvälisen täydellisen lisämunuaisten poiston tai lisämunuaiskuoren kasvaimen poiston jälkeen sekä potilailla, jotka saavat lisämunuaisten kuoren biosynteesin estäjiä. Chloditan on yleisimmin käytetty lääke kortisolin ja aldosteronin synteesin estämiseen. Sen pitkäaikainen käyttö johtaa lisämunuaisten vajaatoimintaan ja akuutin hypokorttismin mahdollisuuteen potilailla. Yleensä tätä lääkettä määrättäessä 25–50 mg kortisolin lisääminen päivässä kompensoi lisämunuaisten vajaatoimintaa. Kehon äärimmäisissä olosuhteissa nämä annokset voivat kuitenkin olla riittämättömiä.

Tärkeä kliininen merkki akuutin lisämunuaisten vajaatoiminnan diagnosoinnissa on ihon ja limakalvojen lisääntynyt pigmentaatio. Joillakin potilailla melasma ei ole selvästi ilmaistu, vaan siinä on vain lieviä merkkejä: nännien lisääntynyt pigmentaatio, kämmenten juonteet, pigmenttiläiskien ja luomien määrän lisääntyminen, leikkauksen jälkeisten ompeleiden tummuminen. Myös depigmenttiläiskien – vitiligon – esiintyminen on diagnostinen merkki lisämunuaisen kuoren toiminnan heikkenemisestä. Vitiligo voi esiintyä sekä hyperpigmentaation taustalla että ilman sitä.

Primaarisessa lisämunuaisten vajaatoiminnassa lisääntynyt pigmentaatio dekompensaation aikana etenevän hypotension taustalla auttaa diagnosoimaan Addisonin kriisin. Lisämunuaisten vajaatoimintaa on paljon vaikeampi epäillä depigmentoituneissa muodoissa, ns. valkoisessa Addisonissa. Melasman puuttuminen primaarisessa hypokorttismissa esiintyy noin 10 %:lla tapauksista ja kaikilla potilailla, joilla on sekundaarinen lisämunuaisten vajaatoiminta. Hyperpigmentaatio on myös tyypillistä potilaille, joilla on synnynnäinen lisämunuaisten kuoren toimintahäiriö. Se liittyy lisääntyneeseen ACTH:n eritykseen vasteena kortisolin tuotannon vähenemiseen.

Akuutin lisämunuaisten vajaatoiminnan diagnoosin tyypillinen piirre on verenpaineen asteittainen lasku. Addisonin kriisin ominaispiirre on hypotension kompensoinnin puute useilla verisuonten sävyyn vaikuttavilla lääkkeillä. Vain lisämunuaisten hormonien - hydrokortisonin, kortisonin ja DOXAn - antaminen johtaa paineen nousuun ja normalisoitumiseen. On kuitenkin muistettava, että potilailla, joilta lisämunuaiset on poistettu Itsenko-Cushingin taudin tai lisämunuaisten kortikosterooman vuoksi ja joilla on hypertensiivinen synnynnäinen lisämunuaisten kuorikerroksen toimintahäiriö, akuutti lisämunuaisten vajaatoiminta esiintyy joissakin tapauksissa verenpaineen nousun yhteydessä. Joskus on tarpeen erottaa Addisonin kriisi tällaisilla potilailla hypertensiivisestä kriisistä.

Lisämunuaisten sekundaarisen vajaatoiminnan diagnosoinnissa auttavat anamnestiset tiedot aiemmista keskushermoston sairauksista tai vammoista, aivolisäkkeen leikkauksista tai hypotalamus-aivolisäkealueen sädehoidosta sekä kortikosteroidien käytöstä erilaisissa autoimmuunisairauksissa. Aivolisäkkeen sairauksista ja vammoista yleisimpiä ovat synnytyksen jälkeinen aivolisäkkeen osittainen nekroosi (Sheehanin oireyhtymä), kraniofaryngioomat ja kasvaimet, jotka aiheuttavat aivolisäkehormonien erityksen vähenemistä. Myös basaalinen aivokalvontulehdus, enkefaliitti ja näköhermon glioomat voivat aiheuttaa sekundaarista lisämunuaisten vajaatoimintaa.

Aivolisäkkeen sairauksissa ACTH:n erityksen erittyminen erilleen on erittäin harvinaista, ja yleensä sen puutteeseen liittyy muiden trooppisten hormonien - tyreotrooppisten, somatotrooppisten ja gonadotropiinien - tason lasku. Siksi sekundaarisessa lisämunuaisten vajaatoiminnassa havaitaan lisämunuaisten vajaatoiminnan ohella kilpirauhasen vajaatoimintaa, kasvun hidastumista, jos sairaus on kehittynyt lapsuudessa, kuukautishäiriöitä naisilla ja hypogonadismia miehillä. Joskus, kun aivolisäkkeen takalohko on vaurioitunut, siihen liittyy diabetes insipiduksen oireita.

Akuutin lisämunuaisten vajaatoiminnan diagnosointiin tarkoitetut laboratoriomenetelmät ovat melko rajalliset. Plasman kortisolin, aldosteronitason ja ACTH:n määrittämistä ei aina voida testata riittävän nopeasti. Lisäksi yhden hormonin taso ei kerro tarkasti lisämunuaisten kuoren toiminnallisesta tilasta. Kroonisessa lisämunuaisten vajaatoiminnassa käytettävät diagnostiset testit ovat vasta-aiheisia akuutissa Addisonin kriisissä.

Elektrolyyttitasapainon muutokset ovat tärkeämpiä akuutin lisämunuaisten vajaatoiminnan diagnosoinnissa. Kompensaatiotilassa potilaiden elektrolyyttitasot eivät yleensä muutu. Addisonin kriisin ja nestehukan aikana natriumin ja kloridien pitoisuus laskee: natriumpitoisuus on alle 142 meq/l, ja kriisin aikana tämä taso voi olla 130 meq/l tai vähemmän. Tyypillinen piirre on natriumin erittymisen väheneminen virtsaan - alle 10 g/vrk. Veren kaliumin nousu 5-6 meq/l:aan on tärkeää akuutin lisämunuaisten vajaatoiminnan diagnosoinnissa; joskus tämä luku nousee 8 meq/l:aan. Veren kaliumin nousun ja natriumin vähenemisen seurauksena natrium/kalium-suhde muuttuu. Jos terveillä ihmisillä tämä suhde on 32, niin akuutissa hypokortisismissa on tyypillistä, että se laskee 20:een tai sen alle.

Hyperkalemialla on toksinen vaikutus sydänlihakseen, ja EKG:ssä näkyy usein korkea, huipussaan oleva T-aalto sekä johtumisen hidastuminen. Lisäksi lisämunuaisten kuoren vajaatoiminnassa voidaan havaita ST-ajan ja QRS-kompleksin pidentyminen sekä matalajännitteinen EKG.

Merkittävän neste- ja suolahävikin lisäksi hypoglykemia on merkittävä vaara Addisonin kriisin aikana. Verensokeritasoja on seurattava tarkasti. Hypoglykeeminen kriisi voi kuitenkin olla itsenäinen ilmentymä kroonisesta lisämunuaisten vajaatoiminnasta nälänhädän ja tartuntatautien aikana. Akuutin hypokorttismin aikana verensokeritasot voivat olla hyvin alhaiset, mutta hypoglykeemisiä oireita ei ole.

Natriumin ja veden menetys kriisin aikana johtaa veren todelliseen paksuuntumiseen ja hematokriittiarvon nousuun. Jos veren paksuuntuminen ei johdu lisämunuaisten vajaatoiminnasta, vaan sen aiheuttaa ripuli tai oksentelu, natriumin ja kloridien pitoisuudet voivat olla normaalit, kohonneet tai laskeneet, eikä kaliumpitoisuus nouse.

Akuutin lisämunuaisten vajaatoiminnan kehittymisen aikana urean ja jäännöstypen taso nousee usein merkittävästi, ja esiintyy eriasteista asidoosia, mikä ilmenee veren emäksisyyden vähenemisenä.

Addisonin kriisin, verisuoniromahduksen, eri syistä johtuvan sokin ja hypoglykeemisen kooman erotusdiagnoosi on monimutkainen. Verisuonilääkkeiden ja sokkilääkkeiden epäonnistuminen viittaa yleensä kriisin lisämunuaisperäiseen luonteeseen.

Tällä hetkellä kortikosteroidit kuuluvat potilaiden shokista toipumiseen tarkoitettujen lääkkeiden arsenaaliin. Siksi näissä tapauksissa Addisonin kriisin hyperdiagnosointi on mahdollista. Mutta tämä on perusteltua määräämällä potilaille välittömästi kortikosteroidilääkkeitä yhdessä sokkilääkityksen kanssa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]