Lapsiveden embolia

Lapsinesteembolia (AFE, anafylaktoidinen raskausoireyhtymä) on yksi raskauden vakavimmista komplikaatioista, jossa lapsivettä, sikiösoluja, hiuksia tai muita epäpuhtauksia pääsee äidin keuhkoverenkiertoon aiheuttaen äkillisen sydän- ja hengityselinten romahduksen ja disseminoitunutta intravaskulaarista koagulaatio-oireyhtymää (DIC-oireyhtymää).

Lapsiveden embolia eroaa suorasta emboliasta tai itse lapsiveden läsnäolosta.[ 1 ],[ 2 ]

Alkuperäinen kuvaus AFE:sta on peräisin vuodelta 1941, jolloin Steiner ja Lushbaugh löysivät sikiösoluja synnytyksen aikana kuolleiden naisten keuhkoverenkierrosta.[ 3 ] Kansallisen lapsivesiemboliarekisterin tiedot osoittavat, että tila muistuttaa pikemminkin anafylaksiaa kuin tyypillistä emboliaa. Huomionarvoista on, että sikiökudosta tai lapsivesikomponentteja ei aina havaita naisilla, joilla on AFE:n oireita. Perinteisesti lapsivesiembolian diagnoosi tehtiin ruumiinavauksen jälkeen sikiön levyepiteelisolujen esiintymisen perusteella äidin keuhkovaltimon veressä.[ 4 ] Koska sikiön levyepiteelisoluja löytyy kuitenkin myös synnyttäneiden naisten verenkierrosta, joille ei kehity AFE:tä, diagnoosi on poissulkeva ja perustuu kliiniseen kuvaan sen jälkeen, kun muut hemodynaamisen epävakauden syyt on suljettu pois.

Epidemiologia

EOI:n arvioitu ilmaantuvuus vaihtelee 1,9:stä 6,1:een 100 000 syntymää kohden, vaikka tarkka esiintyvyys on edelleen epävarma epätarkan diagnoosin ja ei-kuolemaan johtaneiden tapausten aliraportoinnin vuoksi.[ 5 ],[ 6 ] Merkillepantavaa on, että EOI oli johtava synnytyskuoleman syy Saksassa vuonna 2011 ja se aiheutti 24,3 % äitiyskuolleisuudesta Japanissa. Australiassa EOI:n tunnustetaan olevan johtava äitiyskuolleisuuden suora syy, ja se vaikuttaa 1:een 8 000:sta 1:een 80 000:sta syntymästä. Yhdistyneessä kuningaskunnassa EOI:n ilmaantuvuuden arvioidaan olevan 2 tapausta 100 000 syntymää kohden, kun taas Yhdysvalloissa EOI:n ilmaantuvuus on noin 7,7 tapausta 100 000 syntymää kohden.

Valtaosa, noin 70 %, EOV-tapauksista ilmenee synnytyksen aikana, noin 19 % keisarileikkauksen aikana ja 11 % synnytyksen jälkeen. Huomionarvoista on, että EOV voi ilmetä jopa 48 tuntia synnytyksen jälkeen. Harvinaisia EOV-tapauksia on raportoitu raskaudenkeskeytyksen, lapsivesipunktion, hypertonisen suolaliuoksen injektoimisen jälkeen kohtuun abortin aikaansaamiseksi sekä raskauden ensimmäisen tai toisen kolmanneksen aikana.[ 7 ]

Syyt lapsiveden embolia

Lapsinesteembolia on edelleen arvaamaton ja sen alkuperä tuntematon. Sen kehittymistä edistävät useat tekijät, kuten äidin ikä (erityisesti yli 35–40 vuotta), poikasikiö, raskauden alkuvaihe, kohdunkaulan kypsyminen, polyhydramnios, monisikiöraskaudet, raskausdiabetes, istukan manuaalinen poisto, aasialainen ja musta rotu, astma, päihteiden käyttö ja trauma. Synnytyksen käynnistäminen ja sellaiset sairaudet kuin aivoverisuonitapahtumat ja sydänsairaudet lisäävät AFE:n riskiä, ja vahva yhteys on havaittu istukan etuaikaan, eklampsiaan, kohdun repeämään, sikiön kasvun hidastumiseen, sikiökuolemaan, istukan irtoamiseen, äidin munuaissairauteen, kardiomyopatiaan ja synnytyksen jälkeiseen verenvuotoon.

EOV:n riskitekijöistä on ristiriitaista tietoa. Monet aiemmat tutkimukset ovat tulleet siihen tulokseen, että keisarileikkaus, erityisesti klassinen kohdun viilto, lisää EOV:n riskiä. Tätä käsitystä on sittemmin muokattu: minkä tahansa tyyppisen keisarileikkauksen on todettu olevan toisiinsa liittymätön. Samoin lapsivesileikkauksen ajateltiin aiemmin lisäävän EOV:n riskiä, mutta nyt sen uskotaan olevan siihen liittymätön. Eräässä väestöpohjaisessa kohorttitutkimuksessa tarkasteltiin 149 EOV-tapausta, joista 80 johti kuolemaan. He raportoivat, että spontaanilla alavatsasynnytyksellä oli 12-kertainen EOV:n riski kuin keisarileikkauksella, ja instrumentaalisella alavatsasynnytyksellä oli lähes kolminkertainen keisarileikkauksen riski. He päättelivät, että keisarileikkaus oli suojaava tekijä kuolemaan johtaneessa EOV:ssa. Lapsivesifuusio korreloi kolminkertaisen AEPOn riskin kanssa, mahdollisesti johtuen lisääntyneestä kohdun laajentumisesta.[ 8 ] Huomionarvoista on, että 66 % AEPO-potilaista raportoi aiemmasta allergiasta, mikä on yhdenmukaista tämän tilan toisen nimen, "anafylaktoidisen raskausoireyhtymän", kanssa, ja ylittää atopian määrän väestössä yleensä. Lisäksi 8 % AEPO:n vaikutuksista raskauksiin johtuu koeputkihedelmöityksestä, mikä ylittää IVF:n lähtötason.

Istukkapoikkeavuus (PAS) on sairaus, joka liittyy läheisimmin keuhkoemboliaan (PE), ja siihen liittyy 10-kertainen riski.[ 9 ] PAS:n vaikeusaste korreloi keuhkoembolian korkeamman ilmaantuvuuden kanssa. Lapsiveden ja sikiön osien pääsy äidin verenkiertoon aiheuttaa voimakasta keuhkoverisuonten supistumista ja keuhkoputkien supistumista. Nämä vaikutukset eivät ilmene pelkästään fyysisen tukoksen seurauksena, vaan ensisijaisesti tulehdussytokiinien vapautumisen seurauksena, jotka reagoivat vieraaseen aineeseen. Nämä välittäjäaineet aktivoivat hyytymis- ja fibrinolyyttisiä reittejä, mikä johtaa DIC:n kehittymiseen.

Synnyssä

Lapsinesteembolialle on ominaista istukan ja lapsiveden rajapinnan häiriintyminen, minkä seurauksena lapsivesi ja sikiön osat, kuten hiukset, mekonium, ihosolut ja suoliston musiini, pääsevät äidin verenkiertoon. On tärkeää huomata, että litteiden solujen esiintyminen keuhkoverenkierrossa ei ole enää ainoa EFE:n diagnostinen piirre, vaan kliinisellä kuvalla on ratkaiseva rooli. [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Lapsiveden ja sikiön aineiden sisäänvirtauksen mukana kulkeutuu kudostekijöitä, joilla on koagulaatiokykyä edistäviä ominaisuuksia. Histamiinin, endoteliinin ja leukotrieenien aktivoituminen johtaa fysiologisiin muutoksiin, jotka johtavat sydän- ja verisuonijärjestelmän romahdukseen. [ 13 ] Mahdollisia sisäänpääsyreittejä ovat istukan sijaintipaikka, kaulalaskimot tai kohdun leikkausviillot. Keuhkovaltimoihin jouduttuaan ne laukaisevat patologisen äidin anafylaktoidisen immuunivasteen vapauttaen tulehdusvälittäjäaineita.

Alkuvaiheeseen liittyy voimakas ja ohimenevä keuhkojen supistuminen, johon mahdollisesti liittyy bronkospasmi. Tämä johtaa akuuttiin keuhkovaltimon tukkeutumiseen, oikean kammion ja oikean eteisen laajenemiseen sekä merkittävään trikuspidaaliläpän vuotoon. Tämän jälkeen esiintyy hypoksiaa ja oikean kammion vajaatoimintaa. Harvinaisempaa EOV-tyyppiä on raportoitu, jossa esiintyy vain verenvuotokomponentti ja DIC-oireyhtymä ilman äidin hemodynaamista epävakautta.

Oikean kammion suurentumisen jälkeen vasemman kammion toiminta heikkenee merkittävästi hypoksian tai sepelvaltimon kouristuksen aiheuttaman sydänlihaksen iskemian vuoksi. Tämä kammion suurentuminen johtaa kammion sisäisen väliseinän työntymiseen vasempaan kammioon, mikä johtaa tukkeutumiseen ja systoliseen toimintahäiriöön. Tämän seurauksena keuhkovaltimon paine nousee ja sydämen minuuttitilavuus pienenee. Tähän liittyviä rytmihäiriöitä, kuten kammiovärinää, asystoliaa ja sykettä, on raportoitu. Tästä kriittisestä tilasta selvinneillä voi siis esiintyä hypoksian aiheuttamaa aivovauriota tai monijärjestelmän elinvauriota.[ 14 ]

Äkillinen sydän- ja verisuoniromahdus johtuu hypoksemiasta ja hypotensiosta. Lapsiveden ja sikiöaineiden pääsy verenkiertoon laukaisee tulehdusvälittäjäaineiden, kuten verihiutaleita aktivoivan tekijän, kudosnekroositekijä alfan (TNF-alfa), interleukiini 6:n, interleukiini 1:n, fosfolipaasi A2:n, endoteliinin, plasminogeeniaktivaattorien, tromboplastiinien ja komplementtitekijöiden, aktiivisuuden. Tämä aktivaatio käynnistää hyytymiskaskadin ja fibrinolyyttisen järjestelmän, mikä johtaa fibrinolyyttiseen DIC-muotoon. Äidin verenkierrossa oleva lapsivesi aktivoi verihiutaletekijä III:n, mikä johtaa verihiutaleiden aggregaatioon ja hyytymistekijä Xa:n aktivoitumiseen. Lapsivesi ja sikiöaineet voivat tunkeutua kohtuun aiheuttaen vakavaa kohdun atoniaa ja pahentavaa verenvuotoa. Päällekkäinen hyytymis- ja fibrinolyyttisten reittien epänormaali aktivaatio johtaa vakavaan koagulopatiaan, jota havaitaan noin 80 %:lla EOV-potilaista. Hyytymistekijöiden väheneminen voi ilmetä joko välittömästi sydän- ja keuhkoromahduksen yhteydessä tai viivästyneesti. Verenvuoto voi olla vakavaa, jatkuvaa ja johtaa kuolemaan.

EOV:hen kuolleiden naisten ruumiinavauksissa on havaittu keuhkopöhöä, keuhkoihin tullutta lapsivesiemboliaa ja alveolaarista verenvuotoa. Muita löydöksiä voivat olla sydäninfarkti, akuutti munuaisten vajaatoiminta akuutin tubulusnekroosin vuoksi ja aivoinfarktit.

Histopatologia

Keuhkoödeeman esiintyvyys

• Keuhkoödeema on yleinen piirre 70 %:ssa EOV:hen kuolleiden ihmisten ruumiinavauksissa.
• Tämä tila edustaa merkittävää patologista piirrettä, joka korostaa sen merkitystä EOV-tapauksissa.

Lapsiveden mikroskooppinen esiintyminen

• Vaikka keuhkoissa on lapsivedessä olevia aineita, niiden mikroskooppinen tunnistaminen voi olla vaikeaa niiden pienen koon vuoksi.
• Histologiset tutkimukset eivät aina havaitse näitä pieniä hiukkasia, mikä voi johtaa niiden alitunnistukseen.[ 15 ]

Alveolaarinen verenvuoto

• Keuhkoödeemaan liittyen alveolaarinen verenvuoto on yleinen histologinen löydös AFE:sta kärsivien henkilöiden keuhkoissa.
• Alveolaarisen verenvuodon havaitseminen lisää uuden kerroksen tähän tilaan liittyviin patologisiin muutoksiin.

Nämä kliiniset helmet valaisevat EOV:n monimutkaisia patologisia näkökohtia ja korostavat makroskooppisten ja mikroskooppisten löydösten huomioon ottamisen tärkeyttä tämän haastavan synnytystilanteen diagnosoinnissa ja ymmärtämisessä.

Oireet lapsiveden embolia

EOV-oireyhtymästä kärsivän potilaan sairaushistoria tai nykyiset terveystiedot voivat paljastaa tekijöitä, kuten äidin korkea ikä, monisikiöraskaudet, istukan ongelmat (istukan kiinnittyminen, istukan irtoaminen, istukan etuosa), raskausmyrkytys, raskausdiabetes, polyhydramnios, lapsivesipunktio, lapsivesipunktio, lapsivesipumpun käyttö, lapsivesileikkaus, kohdunkaulan haavat tai mikä tahansa raskaana olevaan kohduun kohdistuva leikkaus. Klassisessa skenaariossa synnytyksen loppuvaiheessa oleville naisille kehittyy yhtäkkiä akuutti hengenahdistus, johon liittyy hypotensio. Muita oireita voivat edeltää levottomuuden, ahdistuksen, mielentilan muutosten tai uhkaavan tuomion tunne. Kouristuskohtauksia voi esiintyä, jotka johtavat sydänpysähdykseen, jota seuraa DIC-oireyhtymään liittyvä massiivinen verenvuoto, joka lopulta johtaa kuolemaan, usein tunnin sisällä synnytyksen alkamisesta. Tilastot osoittavat, että 53 %:lla EOV-oireyhtymästä kärsivistä naisista oireet ilmenevät synnytyksen aikana tai juuri ennen sitä, ja lopuilla keskimäärin 19 minuuttia synnytyksen jälkeen.

Lapsinesteembolia ilmenee yleensä sydänpysähdyksenä, mutta muita ilmenemismuotoja ovat hengityslamahdus ja disseminoitunut intravaskulaarinen koagulaatio. Monet potilaat menettävät tajuntansa, ja joillakin voi esiintyä kouristuskohtauksia (10–50 %), luultavasti aivojen hypoksian vuoksi. Lääkärintarkastuksessa potilaan sydän- ja verisuoniromahdus ilmenee tyypillisesti vaikeana hypoksemiana, hypotensiona ja syanoosina. Lapsinesteembolian klassinen kolmikko koostuu hypoksiasta, hypotensiona ja koagulopatiasta, ja ruumiinlämpö on normaali. Silmänpohjatutkimuksessa voidaan havaita pieniä kuplia verkkokalvon valtimoissa. Takykardiaa voi esiintyä, ja siihen usein liittyy tyypillinen holosystolinen korkea trikuspidaaliläpän vuodon sivuääni. Tämä sivuääni on voimakkain rintalastan vasemmassa alakulmassa ja säteilee oikeaan rintalastan reunaan. Verenvuoto voi vaihdella massiivisesta minimaaliseen, ja kohdun atonia (83 %) pahentaa verenvuotoa. Alkuverenvuotoa esiintyy yleensä emättimestä, mutta sitä voi esiintyä myös leikkausviilloissa. Täysimittainen DIC-oireyhtymä esiintyy noin 83 %:lla potilaista. Sydän- ja verisuoniromahdusta voivat edeltää varoitusoireet, kuten hengenahdistus tai agitaatio.[ 16 ]

Komplikaatiot ja seuraukset

Lapsinesteemboliasta selvinneillä voi olla useita vakavia komplikaatioita, kuten:

• Munuaisten vajaatoiminta.
• Sydämen vajaatoiminta.
• Pitkäaikainen hengitysvajaus, joka johtaa aikuisten hengitysvajaukseen.
• Sydäninfarkti.
• Rytmihäiriöt.
• Kardiomyopatia.
• Krooninen sydämen vajaatoiminta.
• Vasemman kammion systolinen toimintahäiriö.
• Pitkäaikainen koagulopatia.
• Hengitysvajaus (pitkäaikainen).
• Pitkittynyt bronkospasmi.
• Maksan vajaatoiminta.
• Kardiogeeninen keuhkoödeema.
• Kouristukset.
• Anoksinen enkefalopatia.
• Erilaisia kognitiivisia tai neurologisia häiriöitä.

Äidin AFE-oireyhtymän aikana hätätilanteissa syntyneillä lapsilla on suurentunut riski kehittää hypoksian ja iskeemisen enkefalopatian (HIE). Tämä johtaa usein merkittävään kognitiiviseen heikkenemiseen lapsella, joka voi ilmetä kroonisena epilepsiana, liikehäiriöinä ja kehitysviiveinä.[ 17 ]

Diagnostiikka lapsiveden embolia

Lapsivesiembolian diagnoosi perustuu poissulkukriteereihin sen jälkeen, kun kliininen skenaario vastaa sen ominaisuuksia.[ 18 ] Se on pohjimmiltaan kliininen diagnoosi, koska ei ole olemassa luotettavaa ja varmaa testiä AFE:n toteamiseksi. AFE:tä epäillään, kun synnytyksen jälkeisten tapahtumien, kuten aktiivisen synnytyksen, kalvojen repeämisen, emätinsynnytyksen tai keisarileikkauksen, jälkeen ilmenee äkillistä hengenahdistusta, dysforiaa, hypotensiota, sydän- ja verisuoniromahdusta ja koagulopatiaa. AFE:tä on havaittu myös sekä indusoidun että kirurgisen raskaudenkeskeytyksen aikana tai sen jälkeen. Alustava arviointi suoritetaan yleensä aggressiivisen sydän-keuhkoelvytyksen aikana painottaen kahta pääasiallista systeemistä vajaatoimintaa: hemodynaamista ja hematologista.

Transthorakaalisella sydämen kaikukuvauksella (TTE) tai transesofageaalisella sydämen kaikukuvauksella (TEE) on ratkaiseva rooli diagnoosin tekemisessä, jos se on saatavilla. TEE:tä suositetaan, jos potilaan tila on vakaa. Merkittäviä TTE:n kaikukuvauslöydöksiä ovat oikean kammion laajentuma, hypokinesia, venähdys, trikuspidaaliläpän vuoto ja oikean eteisen suureneminen. Varhaisia sydäntrombeja voi näkyä laajentuneessa oikeassa kammiossa tai oikeassa eteisessä. TTE:hen liittyvä tyypillinen piirre on kammionsisäinen väliseinämäpoikkeama vasempaan kammioon, mikä johtaa vasemman kammion tukkeutumiseen ja D-kirjaimen muotoiseen systoliseen toimintahäiriöön.

Kiireellistä verinäytteenottoa ja sopivuusmääritystä, täydellistä verenkuvaa, kattavaa aineenvaihduntapaneelia ja täydellistä hyytymispaneelia varten, mukaan lukien verihiutaleet, protrombiiniaika, osittainen tromboplastiiniaika, vuotoaika, fibrinogeeni, d-dimeeri ja fibriinin hajoamistuotteet (FDP:t) tarvitaan välittömästi. International Society on Thrombosis and Haemostasis (ISTH) tarjoaa virallisen pisteytysjärjestelmän DIC:n esiintymisen määrittämiseksi raskauden aikana verihiutaleiden määrän, kansainvälisen neutralisaatiosuhteen (INR) ja fibrinogeenitason perusteella. Pisteet > 3 osoittavat DIC:n esiintymisen raskauden aikana. [ 19 ]

Tarkkojen kriteerien määrittäminen AFE:n diagnosoimiseksi on ollut haastavaa yhden ainoan varman testin puuttumisen vuoksi. AFE:n määrittelemiseksi on laadittu useita kansainvälisiä standardeja: American Society for Maternal-Fetal Medicine (SMFM) laati objektiiviset kriteerit vuonna 2016 pidetyn lapsivesiemboliasäätiön kanssa pidetyn konsensussymposiumin jälkeen. Kriteereihin kuuluvat seuraavien sairauksien esiintyminen:

1. Äkillinen sydän- ja keuhkojen romahdus tai hypotensio (systolinen verenpaine <90 mmHg) ja hypoksia (SpO2 <90 %).
2. Vaikea verenvuoto tai DIC ISTH:n määritelmän mukaisesti.
3. Oireita ilmenee joko synnytyksen aikana tai istukan irtoamisen jälkeen (tai jopa 30 minuuttia myöhemmin).
4. Kuumeen tai muun selityksen puuttuminen havaituille löydöksille.[ 20 ]

SMFM myöntää, että voi olla tapauksia, jotka jäävät näiden parametrien ulkopuolelle, esimerkiksi raskaudenkeskeytyksen aikana. He selittävät, että heidän ensisijaisena tavoitteenaan on laatia standardoidut kriteerit tutkimusten raportoinnille. Vaikka he tunnustavat, että heidän standardinsa voivat kattaa monia poikkeuksellisia tapauksia, he toivovat voivansa minimoida tällaiset tapaukset. EOV:hen liittyviä kriittisiä kliinisiä löydöksiä ovat koagulopatia, keuhkoverenpainetauti ja neurologiset oireet. Jotkut kirjoittajat ovat ehdottaneet yllä olevan määritelmän muokattua versiota, joka sisältäisi varoitusmerkkejä, kuten kohtauksia, levottomuutta, ahdistusta, uhkaavan kuoleman tunnetta, sekavuutta ja pyörtymistä. On suositeltu, että SMFM:n ehdottamia diagnostisia kriteerejä validoitaisiin edelleen tulevissa laajoissa prospektiivisissa kohorttitutkimuksissa.

Differentiaalinen diagnoosi

EOV:n erotusdiagnoosi sisältää synnytys-, ei-synnytys- ja anestesiaperäiset syyt.

• Anafylaksia.
• Aortan dissektio.
• Kolesteroliembolia.
• Sydäninfarkti.
• Keuhkoembolia.
• Septinen sokki.
• Ilmaembolia.
• Eklampsiakohtaukset ja kooma.
• Kouristukset, jotka johtuvat paikallispuudutteiden aiheuttamasta myrkyllisestä reaktiosta.
• Mahan sisällön imeytyminen.
• Verenvuotoinen sokki synnytyspotilaalla.

Lapsiveden embolian ja keuhkovaltimon pienten haarojen tromboembolian erotusdiagnostiikka

Oireet	Lapsiveden embolia	Pienten oksien PE
Takykardia	Lyhytaikainen	Pitkäkestoinen
Vähentynyt kylläisyys	Lyhytaikainen	Pitkäkestoinen
Hengenahdistus	Lyhytaikainen	Pitkäkestoinen
Lisääntynyt hengitysteiden paine	Lyhytaikainen	Pitkäkestoinen
Hyytymisaika	Laajennettu	Lyhennetty
Oikean sydämen ylikuormituksen EKG-merkit	Lyhytaikainen	Pitkäkestoinen
Kohonnut keskuslaskimopaine	Lyhytaikainen	Pitkäkestoinen

Hoito lapsiveden embolia

EOV:n estämiseksi kohdun traumaa tulisi välttää toimenpiteiden, kuten paineen alaisena tapahtuvan katetrin asettamisen tai kalvojen repeämisen, aikana. Myös istukan viiltoa keisarileikkauksen aikana tulisi välttää mahdollisuuksien mukaan. Koska yhtenä yleisimmistä altistavista tekijöistä pidetään väkivaltaista synnytystä, joka voi tapahtua luonnollisesti, liian voimakkaat ja tiheät kohdun supistukset tulisi pysäyttää laskimonsisäisillä β-adrenergisillä lääkkeillä tai magnesiumsulfaatilla. Lisäksi oksitosidisia lääkkeitä, jotka voivat aiheuttaa kohdun liiallisia tetaanisia supistuksia, tulisi käyttää oikein ja harkiten.

EOV:n hoidon keskeiset tekijät ovat varhainen tunnistaminen, välitön elvytys ja sikiön synnytys. EOV:n varhainen tunnistaminen on ratkaisevan tärkeää onnistuneen lopputuloksen kannalta. Hoito on ensisijaisesti tukevaa ja elvyttävää.

Yleinen [ 21 ]

• Elintoimintojen ylläpito. Alkuperäinen tavoite on äidin hemodynamiikan epävakauden nopea korjaus, johon sisältyy hypoksian ja hypotension korjaaminen, jotta voidaan estää lisähypoksia ja sitä seuraava elinvaurio.
• Hapettuminen ja hengitysteiden hallinta henkitorven intubaatiolla ja 100% O2: n antamisella _{positiivisella} paineen tuuletuksella tulisi saavuttaa mahdollisimman pian.
• Nestehoito on välttämätöntä hypotension ja hemodynaamisen epävakauden torjumiseksi. Hypotension hoitoon kuuluu esikuormituksen optimointi isotonisten kristalloidien ja kolloidien nopealla volyymi-infuusiolla. Vaikka molemmat aineet voivat palauttaa veritilavuuden jatkuvan verenvuodon aikana, punasolujen siirto on välttämätöntä hapenkuljetuskyvyn palauttamiseksi.
• Transthorakaalinen tai transesofageaalinen sydämen kaikukuvaus voi auttaa nestehoidon ohjaamisessa vasemman kammion täyttymisen arvioinnissa. Myös valtimokatetri ja keuhkokatetri voivat auttaa hoidon ohjaamisessa. Vasopressorihoito on aiheellista refraktaariseen hypotensioon.
• Koagulopatian korjaus. Verta ja verituotteita, mukaan lukien tuorepakastettu plasma (FFP), verihiutaleet ja kryoprecipitaatti, tulee olla saatavilla ja niitä tulee antaa AFE:n elvytysvaiheen alkuvaiheessa. Jos verihiutaleita on < 20 000/μl tai jos verenvuotoa esiintyy ja verihiutaleiden määrä on 20 000–50 000/μl, verihiutaleita siirretään annoksella 1–3 U/10 kg/vrk.
• FFP:n antaminen fysioterapian normalisoimiseksi.
• Jos fibrinogeenitaso on <100 mg/dl, anna kryoprektate. Jokainen kryopreketitaatin yksikkö nostaa fibrinogeenitasoa 10 mg/dl.
• Valtimoiden katetrointi tarkan verenpaineen seurannan ja usein verenäytteenoton varalta olisi otettava huomioon.

Farmakologinen [ 22 ], [ 23 ]

Vasopressoreita ja inotrooppista tukea tarvitaan yleensä vaihtelevassa määrin EOV:ssa. Keskuslaskimoyhteys on avattava vasopressori-infuusiota ja seurantaa varten. Vasopressorin valinta riippuu kliinisestä tilanteesta.

• Epinefriini voi olla valittu ensisijainen lääke, koska sitä käytetään muihin anafylaktoidireaktioihin sen alfa-adrenergisen verisuontenstriktorivaikutuksen lisäksi.
• Fenyylefriini, puhdas a-1-agonisti, on usein erinomainen valinta AFE-hoidon varhaisissa vaiheissa, koska systeeminen verisuonten laajeneminen on tässä vaiheessa näkyvin verenkiertovaikutus.
• Inotrooppinen tuki, kuten dopamiini tai norepinefriini, voivat olla ihanteellisia ylimääräisten β-adrenergisten vaikutusten vuoksi, jotka parantavat sydämen toimintaa.
• Vasopressiinia voidaan käyttää ensisijaisena hoitona tai lisähoitona muiden inotrooppisten hoitojen rinnalla, ja sillä on se etu, että se säästää keuhkoverisuonistoa vasokonstriktiolta, erityisesti pienillä annoksilla. Oikean kammion vajaatoiminnassa tulee harkita milrinonia tai muita fosfodiesteraasin estäjiä.[ 24 ]
• Digoksiini: vaikuttaa suoraan sydänlihakseen ja johtumisjärjestelmään. Digoksiini aiheuttaa systolisen supistumisen voiman ja nopeuden lisääntymistä, sydämen sykkeen hidastumista ja johtumisnopeuden laskua AV-solmukkeen kautta.
• Hydrokortisoni: Koska EOS on samankaltainen kuin anafylaktinen reaktio, suositellaan immuunivastetta välittäviä steroideja.
• Oksitosiini: yleisimmin käytetty kohdunsohjainen. Vähentää tulehdusta estämällä polymorfonukleaarinen leukosyyttien migraatio ja kääntämällä lisääntynyttä kapillaarin läpäisevyyttä.
• Methylergonovine (Methergine): vaikuttaa suoraan kohtuun sileään lihakseen aiheuttaen jatkuvan tetaanisen uterotonisen vaikutuksen, joka vähentää kohdun verenvuotoa.
• Karboprostitrometamiini: prostaglandiini, joka on samanlainen kuin F2-alfa (dinoprost), mutta jolla on pidempi vaikutusaika ja joka aiheuttaa myometriumin supistuksia, jotka puolestaan tyrehdyttävät istukan kiinnittymiskohdan verenvuotoa ja vähentävät synnytyksen jälkeistä verenvuotoa.
• Rekombinanttitekijän VIIA (RFVIIA) onnistuneen käytön on ilmoitettu [ 25 ], vaikka tämä on myös liittynyt massiiviseen suonensisäiseen tromboosiin.
• Aprotoniini on myös tehokas vähentämään verenvuotoa EOV: ssa.
• Muita antifibrinolyyttisiä lääkkeitä, kuten aminokapronihappoa ja traneksaamihappoa, on kuvattu synnytyksen jälkeisen verenvuodon ja menorragian hoitoon, ja niitä voidaan myös harkita elinsiirron aikana.

Kohdun siirtyminen vasemmalle on kriittistä elvytysyrityksissä, jos sikiö on edelleen kohdussa. On raportoitu, että välitön keisarileikkaus parantaa vastasyntyneen neurologista toipumista ja äidin yleistä ennustetta, jos se tehdään viiden minuutin kuluessa äidin sydän- ja verisuonipysähdyksestä. Äidin elvytysyrityksiä tehostetaan myös lievittämällä aortan onteloiden puristusta synnytyksen aikana.

Viime aikoina on raportoitu onnistuneita tuloksia muilla uusilla AFE:n hoitomenetelmillä, mukaan lukien verenvaihto, kehonulkoinen kalvohapetus (ECMO), sydänkeuhkokone, oikean kammion apulaite, kohdun valtimon embolisaatio ja aortan sisäinen pallopumppuhoito ECMO:lla. Jatkuva hemofiltraatio, solujen pelastus yhdistettynä veren suodatukseen ja seerumin proteaasin estäjät ovat vain muutamia muita kirjallisuudessa suositeltuja hoitoja.[ 26 ]

Potilailla, joilla on jatkuvaa kohdun verenvuotoa, voidaan tarvita kohdunpoisto verenhukan hallitsemiseksi. rfVII:tä on myös kuvattu EOV:ssa esiintyvän verenvuodon hoitona, mutta sitä tulee käyttää varoen, koska äskettäinen tapausraporttien katsaus osoitti huonompia tuloksia. Sekä aerosolisoitu prostasykliini että inhaloitu typpioksidi (NO) toimivat suorina keuhkojen vasodilataattoreina ja niitä on käytetty onnistuneesti akuutin keuhkojen vasokonstriktion hoitoon EOV:ssa.

Harvat lääkärit ovat kokeilleet hepariinia EOV:n hoitoon, mutta sen käyttö on edelleen kiistanalaista. Tämä kiista johtuu siitä, että sekä DIC:tä että emboliaa on raportoitu EOV-potilailla. [ 27 ] Hepariinin lisäksi aspiriinia on kokeiltu useissa eläinkokeissa. Hepariiniprofylaksia ylläpiti verihiutaleiden määrää, kun taas aspiriiniprofylaksia ei. He päättelivät, että aspiriini ei ole tehokas profylaktinen aine. [ 28 ]

Ennuste

EOV:n jälkeinen eloonjääminen on parantunut merkittävästi oireyhtymän varhaisen tunnistamisen ja välittömien ja varhaisten elvytystoimenpiteiden ansiosta. Aiemmin on dokumentoitu, että 50 % potilaista kuolee ensimmäisen tunnin kuluessa ja noin kaksi kolmasosaa viiden tunnin kuluessa tapahtumasta, ja eloonjääneillä on korkea vakavien ja peruuttamattomien neurologisten vaurioiden esiintyvyys. Vaikka kuolleisuus on vähentynyt, sairastuvuus on edelleen korkea ja sillä on vakavia jälkiseurauksia. Neurologisen heikentymisen lisäksi on raportoitu akuuttia oligurista tai ei-oligurista munuaisten vajaatoimintaa, sydämen vajaatoimintaa, johon liittyy vasemman kammion toimintahäiriö, kardiogeenista keuhkoödeemaa, rytmihäiriöitä, sydänlihaksen iskemiaa tai infarktia. Muita raportoituja jälkiseurauksia ovat hengitysvajaus, johon liittyy ei-kardiogeeninen keuhkoödeema, ja hoitoon reagoimaton bronkospasmi: [ 29 ], [ 30 ]

• EOV:n jälkeinen ennuste on erittäin huono, ja useimmat naiset eivät selviä hengissä.
• Jos potilas selviää emboliasta, useimmilla eloonjääneillä on neurologisia puutteita.
• Imeväisten eloonjäämisaste on 70 %. Lapsen neurologinen tila on suoraan verrannollinen raskauden päättymisen ja synnytyksen välillä kuluneeseen aikaan.
• Uusiutumisriskiä ei tunneta. Onnistuneita myöhempiä raskauksia on raportoitu.

Vaikka emme tunne AFE:n patofysiologisia prosesseja kunnolla, on selvää, että kliinisesti epäillyn AFE:n varhainen ja aggressiivinen hoito (mukaan lukien välitön keisarileikkaus) parantaa sekä sikiön että äidin elvytystä ja pidentää eloonjäämisastetta. On tärkeää ottaa AFE aina huomioon äidin äkillisen sydän- ja keuhkojen epävakauden erotusdiagnoosissa ja muistaa, että DIC:n ja verenvuodon puuttuminen ei sulje pois AFE:n diagnoosia. Tarvitaan lisätutkimuksia seerumin diagnostisista testeistä, kuten sinkkikoproporfyriinistä, STN-antigeenista sekä komplementti C3:sta ja C4:stä. Selektiiviset keuhkoverisuonia laajentavat lääkkeet, kuten typpioksidi (NO) vaikean keuhkoverenpainetaudin hoitoon AFE:n akuutin vaiheen aikana ja rfVIIa vaikean DIC:n hoitoon, joka ei reagoi perinteisiin hoitoihin, näyttävät lupaavilta.[ 31 ]

Lähteet

1. Fong A, Chau CT, Pan D, Ogunyemi DA. Lapsiveden embolia: synnytystä edeltävät, synnytyksen aikaiset ja demografiset tekijät. J Matern Fetal Neonatal Med. 2015 toukokuu;28(7):793-8.
2. Äitiys- ja sikiölääketieteen yhdistyksen potilasturvallisuus- ja laatukomitea. Sähköpostiosoite: [e-mail]. Combs CA, Montgomery DM, Toner LE, Dildy GA. Äitiys- ja sikiölääketieteen yhdistyksen erityislausunto: Tarkistuslista lapsivesiembolian alkuvaiheen hoitoon. Am J Obstet Gynecol. 2021 huhtikuu;224(4):B29-B32.
3. Zhu C, Xu D, Luo Q. Kuolemaan johtava lapsivesiembolia: esiintyvyys, riskitekijät ja vaikutus perinataaliseen lopputulokseen. Arch Gynecol Obstet. 2023 huhtikuu;307(4):1187-1194.
4. Plantzas I, Tousia A, Vlachodimitropoulos D, Piagkou M, Goutas N, Tsakotos G, Triantafyllou G, Plantzas E, Sakelliadis E. Raskauden anafylaktoidinen oireyhtymä: kaksi ruumiinavaustapausta. Cureus. 2023 syyskuu;15(9):e45145.
5. Panda S, Das A, Sharma N, Das R, Jante DV. Lapsiveden embolia ensimmäisen raskauskolmanneksen abortin jälkeen. Cureus. 2022 huhtikuu;14(4):e24490.
6. Mazza GR, Youssefzadeh AC, Klar M, Kunze M, Matsuzaki S, Mandelbaum RS, Ouzounian JG, Matsuo K. Raskauden ominaisuuksien ja äidin kuolleisuuden yhteys lapsivesiemboliaan. JAMA Netw Open. 1. marraskuuta 2022;5(11):e2242842.
7. Simard C, Yang S, Koolian M, Shear R, Rudski L, Lipes J. Sydämen kaikukuvauksen rooli lapsivesiemboliassa: tapaussarja ja kirjallisuuskatsaus. Can J Anaesth. Lokakuu 2021;68(10):1541-1548.
8. Cavoretto PI, Rovere-Querini P, Candiani M. Toward Risk Assessment for amniotic Fluid Embolisms. JAMA Netw Open. 2022 1.11.;5(11):e2242850.
9. Äitiys- ja sikiölääketieteen yhdistys (SMFM). Sähköpostiosoite: [e-mail]. Pacheco LD, Saade G, Hankins GD, Clark SL. Lapsinesteembolia: diagnosointi ja hoito. Am J Obstet Gynecol. Elokuu 2016;215(2):B16-24.
10. Rath WH, Hoferr S, Sinicina I. Lapsinesteembolia: monitieteinen haaste: epidemiologia, diagnoosi ja hoito. Dtsch Arztebl Int. 21. helmikuuta 2014;111(8):126-32.
11. Stafford IA, Moaddab A, Dildy GA, Klassen M, Berra A, Watters C, Belfort MA, Romero R, Clark SL. Lapsivesiemboliaoireyhtymä: Yhdysvaltojen kansainvälisen rekisterin analyysi. Am J Obstet Gynecol MFM. Toukokuu 2020;2(2):100083.
12. Cahan T, De Castro H, Kalter A, Simchen MJ. Lapsinesteembolia - kansainvälisten diagnoosikriteerien käyttöönotto ja sitä seuraava raskauden uusiutumisriski. J Perinat Med. 25. kesäkuuta 2021;49(5):546-552.
13. Long M, Martin J, Biggio J. Atropiini, ondansetroni ja ketorolaakki: lapsivesiembolian lisähoito. Ochsner J 2022 Syksy;22(3):253-257.
14. Griffin KM, Oxford-Horrey C, Bourjeily G. Synnytyssairaudet ja kriittinen sairaus. Clin Chest Med. 2022 syyskuu;43(3):471-488.
15. Aissi James S, Klein T, Lebreton G, Nizard J, Chommeloux J, Bréchot N, Pineton de Chambrun M, Hékimian G, Luyt CE, Levy B, Kimmoun A, Combes A, Schmidt M. Lapsivesiembolia pelastaa laskimovaltimoiden kehonulkoisen kalvon hapetuksen avulla. Crit Care. 2022 huhtikuu 07;26(1):96.
16. Yufune S, Tanaka M, Akai R, Satoh Y, Furuya K, Terui K, Kanayama N, Kazama T. Onnistunut elvytys lapsivesiembolian soveltamisesta uutta luokittelu- ja hallintastrategiaa. JA Clin Rep. 2015;1(1):1.
17. Alhousseini A, Romero R, Benshalom-Tirosh N, Gudicha D, Pacora P, Tirosh D, Kabiri D, Yeo L, Thachil J, Hsu CD, Hassan SS, Erez O. Ei-ilmeinen disseminoitunut intravaskulaarinen koagulaatio (DIC) raskauden aikana: uusi pisteytysjärjestelmä verituotteiden siirtoa vaativien synnytyksen aikaisen verenvuodon riskiryhmään kuuluvien potilaiden tunnistamiseksi. J Matern Fetal Neonatal Med. Tammikuu 2022;35(2):242-257.
18. Ponzio-Klijanienko A, Vincent-Rohfritsch A, Girault A, Le Ray C, Goffinet F, Bonnet MP. SMFM:n ja AFE-säätiön ehdottamien neljän diagnostisen kriteerin arviointi lapsivesiembolialle monosentrisessa populaatiossa. J Gynecol Obstet Hum Reprod. Marraskuu 2020;49(9):101821.
19. Kaur K, Bhardwaj M, Kumar P, Singhal S, Singh T, Hooda S. Lapsiveden embolia. J Anaesthesiol Clin Pharmacol. 2016 huhti-kesäkuu;32(2):153-9. [PMC-vapaasti saatavilla oleva artikkeli]
20. Pacheco LD, Clark SL, Klassen M, Hankins GDV. Lapsivesiembolia: varhaisen kliinisen hoidon periaatteet. Am J Obstet Gynecol. Tammikuu 2020;222(1):48-52.
21. Schröder L, Hellmund A, Gembruch U, Merz WM. Lapsiveden emboliaan liittyvä koagulopatia: yhden keskuksen havainnointitutkimus. Arch Gynecol Obstet. 2020 huhtikuu;301(4):923-929.
22. Oliver C, Freyer J, Murdoch M, De Lloyd L, Jenkins PV, Collis R, Collins PW. Kuvaus koagulopatian ominaisuuksista lapsivesiemboliassa: tapausselostus. Int J Obstet Anesthet. 2022 elokuu;51:103573.
23. Aylamazyan, EK Synnytysosasto. Kansallinen johtajuus. Lyhyt painos / toim. EK Ailamazyan, VN Serov, VE Radzinsky, GM Savelyeva. - Moskova: GEOTAR-Media, 2021. - 608 s.