Joillakin autoimmuunihepatiitin tyypeillä ei ole selvästi tunnistettua syytä, kun taas toiset liittyvät tunnettuihin aineisiin, kuten tieenihappoon (diureetti), tai sairauksiin, kuten hepatiitti C:hen ja D:hen. Yleisesti ottaen tuntemattoman etiologian omaavalla autoimmuunihepatiitilla on dramaattisempi kliininen kuva, jossa seerumin transaminaasi-aktiivisuus ja γ-globuliinitasot ovat korkeammat, maksan histologia viittaa korkeampaan aktiivisuuteen kuin tunnetun etiologian tapauksissa, ja parempi vaste kortikosteroidihoitoon.