Maksan ja sappitiehen sairaudet

Alkoholiperäinen maksan fibroosi

Alkoholiperäinen maksafibroosi kehittyy 10 %:lla kroonista alkoholismia sairastavista potilaista. Alkoholiperäisen maksafibroosin tärkein patogeneettinen tekijä on etanolin kyky stimuloida sidekudoksen kasvua.

Alkoholiperäinen rasvahepatoosi

Kroonisessa alkoholismissa esiintyvä rasvamaksan erityinen ja harvinainen muoto on Zieven oireyhtymä. Sille on ominaista, että huomattavaan rasvamaksadystrofiaan liittyy hyperbilirubinemia, hyperkolesterolemia, hypertriglyseridemia ja hemolyyttinen anemia.

Alkoholiadaptiivinen hepatopatia

Alkoholiperäistä adaptiivista maksapatiaa (hepatomegaliaa) havaitaan 20 %:lla kroonista alkoholismia sairastavista potilaista. Tälle maksavaurion muodolle on ominaista endoplasmisen retikulumin hyperplasia alkoholidehydrogenaasin aktiivisuuden vähenemisen, peroksisomien määrän kasvun ja jättimäisten mitokondrioiden esiintymisen taustalla.

Alkoholiperäinen maksasairaus

Alkoholiperäinen maksavaurio (alkoholiperäinen maksasairaus) - maksan rakenteen ja toimintakyvyn erilaiset häiriöt, jotka johtuvat alkoholijuomien pitkäaikaisesta systemaattisesta käytöstä.

Ensisijainen sklerosoiva kolangiitti.

Sklerosoivan sappitietulehduksen syitä on monia. Sen seurauksena on etenevä fibroosi ja sen seurauksena maksan sisäisten ja/tai ulkopuolisten sappitiehyiden katoaminen. Varhaisvaiheessa sappitiehyiden ja maksasolujen vaurio ei ole niin voimakas, myöhemmin kehittyy maksan vajaatoiminta.

Dabin-Johnsonin oireyhtymä: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Dubin-Johnsonin oireyhtymän (familiaalinen krooninen idiopaattinen keltaisuus, jossa maksasoluissa on tunnistamatonta pigmenttiä) perustana on synnynnäinen maksasolujen erittymistoiminnan vika (postmikrosomaalinen maksasoluinen keltaisuus).

Kriegler-Nayyarin oireyhtymä: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Crigler-Najjarin oireyhtymän (ei-hemolyyttinen kernikterus) perustana on glukuronyylitransferaasientsyymin täydellinen puuttuminen maksasoluissa ja maksan absoluuttinen kyvyttömyys konjugoida bilirubiinia (mikrosomaalinen keltaisuus).

Gilbertin oireyhtymä

Gilbertin oireyhtymä on perinnöllinen sairaus, joka periytyy autosomaalisesti dominantisti. Taudin patogeneesi perustuu maksasoluissa olevan glukuronyylitransferaasientsyymin puutteeseen, joka konjugoi bilirubiinia glukuronihapon kanssa.

Roottori-oireyhtymä: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Rotor-oireyhtymä (krooninen familiaalinen ei-hemolyyttinen keltaisuus, johon liittyy konjugoitu hyperbilirubinemia ja normaali maksan histologia ilman tunnistamatonta pigmenttiä maksasoluissa) on perinnöllinen ja periytyy autosomaalisesti peittyvästi. Rotor-oireyhtymän patogeneesi on samanlainen kuin Dubin-Johnsonin oireyhtymän, mutta bilirubiinin erittymisen häiriintyminen on vähäisempää.

Sekundaarinen sappikirroosi ja maksakirroosi

Maksan toissijainen sappikirroosi on kirroosi, joka kehittyy pitkittyneen sappinesteen ulosvirtauksen häiriön seurauksena suurten intrahepaattisten sappitiehyiden tasolla.