Autoimmuunihepatiitti

Autoimmuunihepatiitti on krooninen, etiologialtaan tuntematon hepatiitti, jonka patogeneesissä autoimmuunimekanismit ovat johtavassa asemassa.

Tauti on yleisempi naisilla (miesten ja naisten suhde autoimmuunihepatiitissa on 1:3), ja useimmin sairastunut ikä on 10–30 vuotta.

Etiologia

Etiologia on tuntematon. Immuunijärjestelmän muutokset ovat ilmeisiä. Seerumin gammaglobuliinitasot ovat erittäin korkeat. Noin 15 %:lla potilaista saadut positiiviset LE-solujen testitulokset ovat johtaneet termiin "lupoidi hepatiitti". Kudosvasta-aineita löytyy merkittävältä osalta potilaista.

Krooninen (lupoidinen) hepatiitti ja klassinen systeeminen lupus erythematosus eivät ole identtisiä sairauksia, koska klassisessa lupuksessa esiintyy harvoin muutoksia maksassa. Lisäksi systeemistä lupus erythematosusta sairastavilla potilailla ei ole veressään vasta-aineita sileille lihaksille ja mitokondrioille.

Autoimmuunihepatiitin patogeneesissä tärkeä rooli on immuunisäätelyn häiriöillä, erityisesti lymfosyyttien T-suppressoritoiminnan vähenemisellä ja erilaisten autovasta-aineiden esiintymisellä. Nämä vasta-aineet kiinnittyvät maksasolujen kalvoon, minkä seurauksena luodaan olosuhteet vasta-aineista riippuvien sytotoksisten reaktioiden kehittymiselle, jotka vahingoittavat maksaa ja aiheuttavat immuunijärjestelmän tulehduksen kehittymistä.

Autoimmuunihepatiitin syyt ja patogeneesi

Kliininen kuva

Tautia esiintyy pääasiassa nuorilla; puolet potilaista on 10–20-vuotiaita. Taudin toinen piikki havaitaan vaihdevuosien aikana. Kolme neljäsosaa on naisia.

Useimmissa tapauksissa maksasairauden kuvaus ei vastaa oireiden todettua kestoa. Krooninen hepatiitti voi pysyä oireettomana kuukausia (ja mahdollisesti vuosia) ennen kuin keltaisuus ilmenee ja diagnoosi voidaan tehdä. Tauti voidaan tunnistaa aikaisemmin, jos rutiinikokeet paljastavat maksasairauden stigmat tai jos maksan toimintakokeet ovat poikkeavia.

Autoimmuunihepatiitin oireet

Laboratoriotiedot

1. Täydellinen verenkuva: normosyyttinen, normokrominen anemia, lievä leukopenia, trombosytopenia, kohonnut laskettu veren lasko (ESR). Vaikean autoimmuunihemolyysin vuoksi korkea anemia on mahdollinen.
2. Yleinen virtsa-analyysi: proteinuria ja mikrohematuria voivat ilmetä (glomerulonefriitin kehittyessä); keltaisuuden kehittyessä bilirubiinia esiintyy virtsassa.

Autoimmuunihepatiitin diagnoosi

Hoito

Kontrolloidut kliiniset tutkimukset ovat osoittaneet, että kortikosteroidihoito pidentää elinaikaa vaikeassa kroonisessa tyypin I hepatiitissa.

Hoidon hyödyt ovat erityisen ilmeisiä kahden ensimmäisen vuoden aikana. Heikkous vähenee, ruokahalu paranee, kuume ja nivelkivut ovat hoidettavissa. Kuukautiskierto palautuu. Bilirubiini-, γ-globuliini- ja transaminaasitasot yleensä laskevat. Muutokset ovat niin merkittäviä, että niitä voidaan käyttää autoimmuuni kroonisen hepatiitin diagnoosin tekemiseen. Maksan histologinen tutkimus hoidon aikana paljastaa tulehdusprosessin aktiivisuuden vähenemisen. Kroonisen hepatiitin kehittymistä kirroosiksi ei kuitenkaan voida estää.

Autoimmuunihepatiitin hoito

Autoimmuunihepatiitin kulku ja ennuste vaihtelevat erittäin paljon. Taudin kulku on aaltoileva ja siinä on pahenemisjaksoja, jolloin keltaisuus ja heikkous lisääntyvät. Tällä tavoin etenevän kroonisen hepatiitin tuloksena on harvinaisia poikkeuksia lukuun ottamatta väistämättä kirroosi.

Autoimmuunihepatiitin kulku ja ennuste

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]