Verenvuototulehdus lapsilla

Henoch-Schönleinin tauti (verenvuotoinen vaskuliitti, anafylaktoidinen purppura, hemorraginen vaskuliitti, allerginen purppura, Henochin hemorraginen purppura, kapillaaritoksikoosi) on yleinen systeeminen sairaus, jossa vaurioita on pääasiassa ihon, nivelten, ruoansulatuskanavan ja munuaisten mikroverenkiertoa. Kapillaarien jälkeisen verisuoniston haavoittuvin osa on postkapillaariset venulit; kapillaarit ovat vaurioiden suhteen toisella sijalla ja arteriolit kolmannella sijalla. Tauti vaikuttaa useiden elinten, myös ihon, mikroverenkiertoon.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologia

Verenvuotoisen vaskuliitin esiintyvyys on 23–25 tapausta 10 000 asukasta kohden; useimmin sairastuvat 4–7-vuotiaat lapset, pojat hieman useammin.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Syyt verenvuotoa aiheuttava vaskuliitti lapsilla.

Verenvuotovaskuliitin syyt ovat edelleen epäselviä. Jotkut kirjoittajat yhdistävät verenvuotovaskuliitin erilaisiin infektioihin, kun taas toiset pitävät suurempaa merkitystä elimistön allergiselle alttiudelle, joka kroonisten infektiopesäkkeiden (krooninen tonsilliitti, karies, tuberkuloosi-infektio jne.) läsnä ollessa johtaa immuniteetin heikkenemiseen. Verenvuotovaskuliitti on hypererginen verisuonireaktio erilaisiin tekijöihin, useimmiten tarttuviin (streptokokit ja muut bakteerit, virukset, mykoplasma). Joissakin tapauksissa taudin kehittymistä edeltävät rokotukset, ruoka- ja lääkeallergeenit, hyönteisten puremat, trauma, vilustuminen jne. Taudin puhkeamista edeltää usein virus- tai bakteeri-infektio. Allergiset reaktiot anamneesissa, pääasiassa ruoka-allergian tai lääkeintoleranssin muodossa, ovat paljon harvinaisempia. Perinnöllisten tekijöiden roolia ei suljeta pois, esimerkiksi on havaittu yhteys HLA B35:een.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Synnyssä

Seuraavat tekijät ovat tärkeitä hemorragisen vaskuliitin patogeneesissä: immuunikompleksien liikatuotanto, komplementtijärjestelmän aktivoituminen, lisääntynyt verisuonten läpäisevyys, verisuonten endoteelin vauriot ja hyperkoagulaatio. Tämän taudin verisuonivaurioiden perustana on pienten verisuonten (arteriolien, pikkulaskimoiden, kapillaarien) yleistynyt vaskuliitti, jolle on ominaista granulosyyttien perivaskulaarinen infiltraatio, endoteelimuutokset ja mikrotromboosi. Iholla nämä leesiot rajoittuvat dermiksen verisuoniin, mutta ekstravasaatit ulottuvat epidermikseen. Ruoansulatuskanavassa voi esiintyä turvotusta ja submukosaalisia verenvuotoja, ja myös limakalvojen erosiiviset ja haavaiset leesiot ovat mahdollisia. Munuaisissa havaitaan segmentaalista glomeruliittia ja fibrinoidimassojen aiheuttamaa kapillaarien tukkeutumista; vanhemmille leesioille on ominaista hyaliinimateriaalin kertyminen ja fibroosi. Tämän seurauksena mikroverisuonissa kehittyy aseptinen tulehdus seinämän tuhoutuessa, sen läpäisevyyden lisääntyessä, hyperkoagulaatiomekanismi käynnistyy, veren reologiset ominaisuudet heikkenevät, veren hyytymisjärjestelmän antikoagulanttisidoksen ehtyminen on mahdollista, havaitaan vapaiden radikaalien stressiä, mikä johtaa kudosiskemiaan.

Verenvuotoisen vaskuliitin (Schönlein-Henochin taudin) patologia

Ihossa muutokset lokalisoituvat pääasiassa dermiksen pienissä verisuonissa leukoklastisen vaskuliitin muodossa, johon liittyy punasolujen ekstravasaatioita ympäröivään kudokseen. Kapillaareissa ja muissa verisuonissa kehittyy usein fibrinoidinekroosityyppisiä tuhoisia muutoksia seinämissä. Fibrinoidimuutoksia havaitaan myös verisuonia ympäröivissä kollageenikuiduissa. Joskus esiintyy verisuonten seinämien ja ympäröivän kollageenin nekroosia, joka johtaa verisuonen luumenin sulkeutumiseen. Havaitaan perivaskulaarista infiltraatiota, mutta usein esiintyy verisuonten seinämien infiltraatiota, joka koostuu pääasiassa neutrofiilisistä granulosyyteistä ja lymfosyyteistä. Tyypillistä on karyorrheksia eli leukoklasia, johon liittyy "ydinpölyn" muodostuminen. Joissakin tapauksissa dermiksen yläosien diffuusi infiltraatio havaitaan voimakkaan turvotuksen ja fibrinoiditurvotuksen taustalla, johon liittyy punasolujen ekstravasaatioita. Tällaisissa tapauksissa myös epidermikseen tulee nekroosi, johon liittyy haavaumia.

Kroonisissa tapauksissa nekrobioottiset muutokset ja punasolujen ekstravasaatiot ovat vähemmän ilmeisiä. Kapillaarien seinämät ovat paksuuntuneet, joskus hyalinisoituneet, infiltraatti koostuu pääasiassa lymfosyyteistä, joihin on sekoitettu pieni määrä neutrofiilisiä ja eosinofiilisiä granulosyyttejä. Yleensä havaitaan karyorrheksia, joka on anafylaktoidisen tilan ilmentymä. Punasolujen ja niiden makrofagien suorittaman fagosytoosin lisämuutosten seurauksena niissä havaitaan hemosideriinirakeita.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Hemorragisen vaskuliitin (Schönlein-Henochin taudin) histogeneesi

Tauti perustuu IgA:n kertymiseen ihon verisuonten seinämiin ja munuaisglomeruluksiin. Usein havaitaan myös fibrinogeenia ja komplementtikomponentti C3:a. Potilaiden seerumissa havaitaan kohonneita IgA- ja IgE-pitoisuuksia. Elektronimikroskooppiset ja immunologiset tutkimukset ovat osoittaneet, että adaptiivisia muutoksia tapahtuu aluksi sairastuneiden kapillaarien endoteelisoluissa: mitokondrioiden hypertrofiaa, voimakasta pinosytoosia, lysosomien määrän ja aktiivisen sytoplasmisen kuljetuksen lisääntymistä, jopa fagosytoosia. Immuunikompleksien läsnäolo verisuonten lumeneissa aiheuttaa verihiutaleiden aggregaatiota endoteelin pinnalla ja niiden kulkeutumista seinämän läpi. Samalla verihiutaleet vaurioituvat ja erittävät vasoaktiivisia aineita. Myöhemmin neutrofiiliset granulosyytit ja kudosbasofiilit, jotka erittävät vasoaktiivisia aineita, lisäävät infiltraattisolun verisuoniseinien vaurioita.

Oireet verenvuotoa aiheuttava vaskuliitti lapsilla.

Verenvuotoinen vaskuliitti alkaa yleensä akuutisti, subfebriilillä, harvemmin kuumeisella ruumiinlämmön nousulla ja joskus ilman lämpötilareaktiota. Kliininen kuva voi olla yksi tai useampi tyypillinen oireyhtymä (iho-, nivel-, vatsa-, munuaisoireyhtymä) riippuen siitä, mitkä taudin yksinkertaiset ja sekamuodot erotetaan.

Iho-oireyhtymää (purppuraa) esiintyy kaikilla potilailla. Useimmiten taudin alussa, joskus vatsan alueen tai muun tyypillisen oireyhtymän jälkeen, raajojen ojentajapinnoille, pääasiassa alaraajoihin, pakaroihin ja suurten nivelten ympärille, ilmestyy symmetrinen pienipilkkuinen tai makulopapulaarinen verenvuotoinen ihottuma. Ihottuman voimakkuus vaihtelee - yksittäisistä osista runsaaseen, yhtymäkohtaan, joskus yhdistettynä angioödeemaan. Ihottuma on aaltoileva ja toistuva. Useimmissa tapauksissa verenvuotoinen vaskuliitti alkaa tyypillisillä ihottumilla - pienipilkkuisilla, symmetrisesti sijaitsevilla mustelmien kaltaisilla osilla, jotka eivät katoa painettaessa. Kasvojen, vartalon, kämmenten ja jalkojen ihottumat ovat harvinaisempia. Kun ihottuma häviää, pigmentti jää jäljelle, jonka tilalle ilmestyy kuoriutumista, joka uusiutuu usein.

Niveloireyhtymä on hemorragisen vaskuliitin toiseksi yleisin oire. Nivelvaurion aste vaihtelee nivelkivusta korjautuvaan niveltulehdukseen. Suuria niveliä, erityisesti polvi- ja nilkaniveliä, vaurioitetaan pääasiassa. Nivelten muodonmuutokset kestävät useista tunneista useisiin päiviin. Nivelissä ei ole pysyvää muodonmuutosta, joka heikentäisi niiden toimintaa.

Vatsaoireyhtymää, joka johtuu suoliston seinämän, suoliliepeen tai vatsakalvon turvotuksesta ja verenvuodoista, havaitaan lähes 70 %:lla lapsista. Potilaat voivat valittaa kohtalaista vatsakipua, johon ei liity dyspeptisiä häiriöitä, joka ei aiheuta paljon kärsimystä ja menee ohi itsestään tai 2–3 päivän kuluessa hoidon aloittamisesta. Vaikea vatsakipu on kuitenkin usein kohtauksellinen, ilmenee äkillisesti kuten koliikki, sillä ei ole selkeää lokalisaatiota ja kestää useita päiviä. Voi esiintyä pahoinvointia, oksentelua, epävakaata ulostetta sekä suoliston ja mahan verenvuotoa. Vatsaoireyhtymän esiintyminen taudin alusta alkaen ja kivun toistuva luonne edellyttävät potilaan yhteistä seurantaa lastenlääkärin ja kirurgin toimesta, koska hemorragisen vaskuliitin kipuoireyhtymä voi johtua sekä taudin ilmenemismuodoista että sen komplikaatioista (suolikanavan suolitukos, suolen perforaatio).

Munuaisoireyhtymä on harvinaisempi (40–60 %), eikä useimmissa tapauksissa esiinny ensimmäisenä. Se ilmenee vaihtelevan vaikeusasteen hematuriana, harvemmin glomerulonefriitin (Schönlein-Henochin nefriitti) kehittymisenä, pääasiassa hematurisena, mutta mahdollisesti nefroottisena muotona (hematurian kera). Glomerulonefriitille on morfologisesti ominaista fokaalinen mesangiaalisen proliferaation esiintyminen, johon liittyy IgA:ta sekä komplementin C3-komponenttia ja fibriiniä sisältävien immuunikompleksien kertyminen. Joskus havaitaan diffuusi mesangiokapillaarinen glomerulonefriitti, vaikeissa tapauksissa yhdistettynä ekstrakapillaarisiin puolikuuhun. Iän myötä munuaisvaurioiden esiintyvyys kasvaa. Hemorragisen vaskuliitin johtava oire on kohtalainen hematuria, yleensä yhdistettynä kohtalaiseen proteinuriaan (alle 1 g/vrk). Akuuteissa tapauksissa taudin alussa voi esiintyä makrohematuriaa, jolla ei ole ennustearvoa. Glomerulonefriitti esiintyy usein taudin ensimmäisenä vuonna, harvemmin - yhden relapsin aikana tai hemorragisen vaskuliitin ekstrarenalisten ilmentymien katoamisen jälkeen.

Verenvuotoisen vaskuliitin kulku on syklinen: selkeästi määritelty debyytti 1-3 viikon kuluttua akuutin virus- tai bakteeri-infektion, rokotuksen ja muiden syiden jälkeen ja toipuminen 4-8 viikon kuluttua. Yksittäisiä havaintoja hemorragisesta vaskuliitista lapsilla, joka etenee erittäin vakavasti fulminanttina purppurana, on kuvattu.

Usein kulku muuttuu aaltomaiseksi toistuvine ihottumineen (monosyndroomana tai yhdessä muiden oireyhtymien kanssa), jotka toistuvat 6 kuukauden, harvoin 1 vuoden tai pidempään. Yleensä vatsaoireyhtymän yhteydessä toistuviin ihottuma-aaltoihin liittyy munuaisoireyhtymän ilmaantuminen.

Krooninen kulku on tyypillistä Schönlein-Henoch-nefriitin varianteille tai yksittäiselle jatkuvasti toistuvalle ihon verenvuoto-oireyhtymälle.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Lomakkeet

Ei ole olemassa hyväksyttyä luokitusta. Henoch-Schönleinin taudin työluokituksessa erotetaan toisistaan seuraavat:

• taudin vaihe (alkuvaihe, uusiutuminen, remissio);
• kliininen muoto (yksinkertainen, sekoitettu, sekoitettu munuaisvaurioon);
• tärkeimmät kliiniset oireyhtymät (iho, nivel, vatsa, munuaiset);
• vakavuus (lievä, kohtalainen, vaikea);
• kurssin luonne (akuutti, pitkittynyt, krooninen toistuva).

[ 20 ], [ 21 ]

Diagnostiikka verenvuotoa aiheuttava vaskuliitti lapsilla.

Verenvuotovaskuliitin diagnoosi perustuu akuutisti kehittyneen iho-oireyhtymän luonteeseen, ensisijaisesti symmetrisesti sijaitsevien pienipisteisten verenvuotoihottumien esiintymiseen alaraajoissa. Vaikeuksia ilmenee, jos taudin ensimmäinen ilmenemismuoto on nivelkipu, vatsakipu tai muutokset virtsakokeissa. Näissä tapauksissa diagnoosi on mahdollinen vasta tyypillisen ihottuman ilmaantuessa.

Verenvuotoisen vaskuliitin laboratoriodiagnostiikka

Tyypillisessä hemorragisen vaskuliitin kuvauksessa perifeerisen veren analyysi voi näyttää kohtalaista leukosytoosia, johon liittyy neutrofiliaa, eosinofiliaa ja trombosytoosia. Jos suoliston verenvuotoa ei ole, hemoglobiinitaso ja punasolujen määrä ovat normaalit.

Yleinen virtsaanalyysi muuttuu nefriitin läsnä ollessa; ohimeneviä muutoksia virtsasedimentissä on mahdollista.

Veren hyytymisjärjestelmälle hemorragisessa vaskuliitissa on ominaista taipumus hyperkoagulaatioon, joten hemostaasin tila on määritettävä aluksi ja sen jälkeen hoidon riittävyyden valvomiseksi. Hyperkoagulaatio on voimakkainta vaikeissa tapauksissa. Hemostaasin tilan ja määrätyn hoidon tehokkuuden määrittämiseksi on seurattava fibrinogeenin, liukoisten fibriinimonomeerikompleksien, trombiini-antitrombiini III -kompleksin, D-dimeerien, protrombiinifragmentin Fw _:n ja veren fibrinolyyttisen aktiivisuuden tasoa.

Hemorragisen vaskuliitin aaltoileva kulku ja nefriitin oireiden ilmaantuminen ovat perusta immuunitilan määrittämiselle ja pitkittyneen virus- tai bakteeri-infektion tunnistamiselle. Yleensä hemorragista vaskuliittia sairastavilla lapsilla on kohonneet C-reaktiivisen proteiinin, IgA:n, pitoisuudet veressä seerumissa. Immunologiset muutokset, jotka ilmenevät kohonneina IgA:n, CIC:n ja kryoglobuliinien pitoisuuksina, liittyvät usein uusiutuviin muotoihin ja nefriittiin.

Biokemiallisella verikokeella on käytännön merkitystä; vain munuaisvaurioiden tapauksissa voidaan havaita muutoksia typpipitoisten kuona-aineiden ja kaliumin pitoisuuksissa veressä.

[ 22 ], [ 23 ]

Instrumentaaliset menetelmät hemorragiseen vaskuliittiin

Indikaatioiden mukaan määrätään EKG, rintakehän röntgenkuvaus ja vatsaontelon elinten ultraäänitutkimus. Munuaisvaurion merkkien ilmaantuminen on perusta munuaisten ultraäänitutkimukselle ja dynaamiselle nefroskintigrafialle, koska näillä lapsilla on usein poikkeavuuksia virtsateiden kehityksessä, munuaisten dysembryogeneesin merkkejä sekä heikentynyttä munuaisten varastointi- ja eritystoimintaa. Näiden tulosten avulla voidaan ennustaa Henoch-Schönleinin taudin nefriitin kulkua ja seurata hoitoa. Glomerulonefriitin oireiden jatkuminen hoidosta huolimatta on munuaisbiopsian osoitus.

Differentiaalinen diagnoosi

Verenvuotoisen vaskuliitin erotusdiagnoosi tulisi suorittaa ensisijaisesti sairauksilla, joille on ominaista verenvuotoinen purppura: infektiot (tarttuva endokardiitti, meningokokemia), muut reumaattiset sairaudet, krooninen aktiivinen hepatiitti, kasvaimet, lymfoproliferatiiviset sairaudet, monet näistä sairauksista esiintyvät nivelten ja munuaisten vaurioitumisen yhteydessä.

Pienen (petekiaalisen) ihottuman esiintyminen voi herättää epäilyn trombosytopenisesta purppurasta, mutta Henoch-Schönleinin taudille on ominaista ihottuman tyypillinen lokalisaatio (pakaroissa, alaraajoissa) eikä trombosytopeniaa ole.

Hemorragisessa vaskuliitissa esiintyvä vatsaoireyhtymä tulisi erottaa sairauksista, joihin liittyy akuutti vatsan kuva, mukaan lukien akuutti umpilisäkkeen tulehdus, suolitukos, mahahaava, yersinioosi ja epäspesifinen haavainen paksusuolitulehdus. Schönlein-Henochin taudin puolella ovat kouristavat kivut, joiden pahimmillaan esiintyy veristä oksentelua ja melenaa, sekä niihin liittyvät ihomuutokset ja niveloireyhtymä. Ruoansulatuskanavan oireiden vallitessa kliininen kuva voi muistuttaa akuutin vatsan kuvaa, joten tutkittaessa jokaista akuuttia vatsakipua sairastavaa potilasta on muistettava hemorraginen vaskuliitti ja etsittävä siihen liittyviä ihottumia, munuaistulehdusta tai niveltulehdusta.

Vaikeassa munuaisvauriossa voidaan epäillä akuuttia glomerulonefriittiä; muiden hemorragisen vaskuliitin ilmentymien tunnistaminen auttaa erotusdiagnoosissa. Jos potilaalla on krooninen munuaissairaus, on selvitettävä, onko hänellä ollut hemorragista vaskuliittia aiemmin. Taudin munuaismuodot tulee ensisijaisesti erottaa IgA-nefropatiasta, jota esiintyy makro- tai mikrohematurian uusiutuessa.

Differentiaalidiagnostiikka muiden reumaattisten sairauksien kanssa aiheuttaa harvoin vaikeuksia. Poikkeuksena on systeeminen lupus erythematosus, jolla voi aluksi olla hemorragisen vaskuliitin oireita, mutta samalla havaitaan immunologisia markkereita (DNA-vasta-aineita, ANF), jotka eivät ole tyypillisiä hemorragiselle vaskuliitille.

Hoito verenvuotoa aiheuttava vaskuliitti lapsilla.

Sairaalahoidon indikaatioita ovat hemorragisen vaskuliitin puhkeaminen ja uusiutuminen.

Verenvuotoisen vaskuliitin lääkkeetön hoito

Verenvuotoisen vaskuliitin akuutissa vaiheessa tarvitaan sairaalahoitoa, vuodelepoon ihottumien ajaksi ja hypoallergeenista ruokavaliota. Vuodelepoon kiinnitetään huomiota verenkierron parantamiseksi, kunnes ihottuma ja kipu katoavat, minkä jälkeen ihottuma laajenee vähitellen. Vuodelevon rikkominen johtaa usein ihottumien lisääntymiseen tai uusiutumiseen. Kaikille potilaille akuutin vaiheen aikana suositellaan hypoallergeenista ruokavaliota, josta on poistettu pakolliset allergeenit (suklaa, kahvi, kaakao, sitrushedelmät - sitruunat, appelsiinit, greippi, mandariinit; kana, sipsit, hiilihapotetut värilliset juomat, pähkinät, suolatut keksit, kaikki punaiset vihannekset ja hedelmät). Vaikean vatsakivun sattuessa määrätään taulukko nro 1 (haavanestolääke). Glomerulonefriitin nefroottisessa variantissa käytetään suolatonta ruokavaliota, jossa proteiinia on rajoitettu.

Hemorrhagisen vaskuliitin lääkehoito

Lääkehoito suoritetaan ottaen huomioon taudin vaihe, kliininen muoto, tärkeimpien kliinisten oireyhtymien luonne, vakavuus ja kurssin luonne.

Hemorragisen vaskuliitin vaikeusastekriteerit:

• lievä - tyydyttävä terveydentila, lieviä ihottumia, nivelkipu mahdollinen;
• kohtalainen vaikeusaste - runsas ihottuma, nivelkipu tai niveltulehdus, ajoittainen vatsakipu, mikrohematuria, jälkiproteinuria;
• vakava - runsas, yhteen kasautunut ihottuma, nekroottiset elementit, angioedeema; jatkuva vatsakipu, ruoansulatuskanavan verenvuoto; makrohematuria, nefroottinen oireyhtymä, akuutti munuaisten vajaatoiminta.

Lääkehoito koostuu patogeneettisestä ja oireenmukaisesta hoidosta.

Verenvuotoisen vaskuliitin patogeneettinen hoito riippuu verisuonivaurion sijainnin luonteesta ja kestosta sekä sen vakavuudesta. Natriumhepariinia käytetään hoitoon yksilöllisesti valittuna annoksena. Verihiutaleiden vastaisia aineita määrätään lähes kaikissa tapauksissa, ja fibrinolyysin aktivaattoreita määrätään tarvittaessa. Lisäksi, jos hoito pelkillä verihiutaleiden vastaisilla aineilla riittää lievään taudinkulkuun, keskivaikeassa ja vaikeassa muodossa tarvitaan antikoagulanttien ja verihiutaleiden vastaisten aineiden yhdistelmää. Vaikeissa taudintapauksissa ja Henoch-Schönleinin nefriitissä määrätään glukokortikosteroideja. Immunosuppressiivisista lääkkeistä nefriittiin määrätään syklofosfamidia, atsatiopriinia ja 4-aminokinoliinijohdannaisia. Akuutin tai kroonisen infektiopesäkkeen pahenemisen yhteydessä käytetään antibiootteja; jos infektioprosessi ylläpitää hemorragisen vaskuliitin uusiutumista, hoitokompleksiin sisällytetään laskimonsisäisesti annettavat immunoglobuliinit.

Alla on merkkejä hemorragisen vaskuliitin hoidon patogeneettisten menetelmien nimeämisestä ja menetelmistä.

• Verihiutaleiden vastaiset aineet - kaikki taudin muodot. Dipyridamoli (curantil, persantiini) annoksella 5-8 mg/kg päivässä 4 annoksena; pentoksifylliini (trental, agapuriini) 5-10 mg/kg päivässä 3 annoksena; tiklopidiini (ticlid) 250 mg 2 kertaa päivässä. Vaikeissa tapauksissa määrätään kaksi lääkettä samanaikaisesti verihiutaleiden vastaisen vaikutuksen tehostamiseksi. Fibrinolyysin aktivaattorit - nikotiinihappo, ksantinolinikotinaatti (teonikol, komplamin) - annos valitaan yksilöllisen herkkyyden mukaan, yleensä se on 0,3-0,6 g päivässä. Hoidon kesto riippuu kliinisestä muodosta ja vakavuudesta: 2-3 kuukautta - lievissä tapauksissa; 4-6 kuukautta - keskivaikeissa tapauksissa; jopa 12 kuukautta - vakavissa uusiutuvissa tapauksissa ja Schönlein-Henochin nefriitissä; kroonisissa tapauksissa toistetut hoitojaksot suoritetaan 3-6 kuukauden aikana.
• Antikoagulantit - keskivaikean ja vaikean sairauden aktiivinen vaihe. Käytetään natriumhepariinia tai sen pienimolekyylistä analogia - kalsiumnadropariinia (fraksiparinia). Natriumhepariinin annos valitaan yksilöllisesti taudin vaikeusasteen mukaan (keskimäärin 100-300 U/kg, harvemmin - suurempia annoksia) keskittyen positiiviseen dynamiikkaan ja koagulogrammiin. Keskivaikeissa tapauksissa hoito kestää yleensä jopa 25-30 päivää; vaikeissa tapauksissa - kunnes kliiniset oireyhtymät lievittyvät vakaasti (45-60 päivää); hemorragisessa vaskuliittinefriitissä hepariinihoidon kesto määritetään yksilöllisesti. Lääkkeet lopetetaan vähitellen 100 U/kg päivässä 1-3 päivän välein.
• Glukokortikosteroidit - vaikea iho-, nivel- ja vatsaoireyhtymä, munuaisvaurio. Yksinkertaisessa ja sekamuodossa ilman munuaisvauriota prednisolonin oraalinen annos on 0,7–1,5 mg/kg päivässä lyhyen hoitojakson ajan (7–20 päivää). Schönlein-Henoch-nefriitin kehittyessä määrätään 2 mg/kg päivässä 1–2 kuukauden ajan, minkä jälkeen annosta vähennetään 2,5–5,0 mg kerran 5–7 päivässä, kunnes hoito lopetetaan.
• Sytostaatit - vaikeat nefriitin muodot, iho-oireyhtymä, jossa on nekroosi korkean immunologisen aktiivisuuden taustalla. 4-aminokinoliinin johdannaiset - kun vakavat oireet häviävät prednisolonin annoksen pienentämisen taustalla tai sen lopettamisen jälkeen.
• Antibiootit - samanaikaiset infektiot taudin alussa tai aikana, infektiopesäkkeiden läsnäolo.
• IVIG on vakava, jatkuvasti uusiutuva tauti, johon liittyy bakteeri- ja/tai virusinfektioita, joita ei voida hoitaa. IVIG:tä annetaan pieninä ja keskisuurina kuuriannoksina (400–500 mg/kg).

Hemorrhagisen vaskuliitin oireenmukaiseen hoitoon kuuluvat infuusiohoito, antihistamiinit, enterosorbentit ja tulehduskipulääkkeet. Toistuvien muotojen hoidossa on kiinnitettävä erityistä huomiota mahdollisen syyn löytämiseen, joka tukee patologista prosessia. Useimmiten nämä ovat tarttuvia tekijöitä, joten infektiopesäkkeiden puhdistaminen johtaa usein remissioon.

Vaikeissa hemorragisen vaskuliitin tapauksissa akuutissa vaiheessa käytetään dekstraania (reopoliglusiinia) ja glukoosi-novokaiiniseosta (suhteessa 3:1) laskimonsisäisesti. Antihistamiinit ovat tehokkaita lapsilla, joilla on ollut ruoka-, lääke- tai kotitalousallergioita, eksudatiivis-katarraalista taipuvaisuutta, allergisia sairauksia (heinänuha, Quincken ödeema, obstruktiivinen keuhkoputkentulehdus, astma). Klemastiinia (tavegil), kloropyramiinia (suprastiini), mebhydroliinia (diatsoliini), kifenadiinia (fenkaroli) ja muita lääkkeitä käytetään ikään liittyvinä annoksina 7-10 päivän ajan. Enterosorbentteja [hydrolyyttinen ligniini (polyphepan), dioktaedrinen smektiitti (smekta), povidoni (enterosorb), aktiivihiili 3-4 kertaa päivässä 5-10 päivän ajan] tarvitaan potilaille, joilla on monimutkainen allergologinen anamneesi tapauksissa, joissa ruoka-aineet ovat toimineet taudin provosoivana tekijänä. Enterosorbentit sitovat suoliston luumenissa olevia toksiineja ja biologisesti aktiivisia aineita, mikä estää niiden pääsyn systeemiseen verenkiertoon. NSAID-lääkkeitä määrätään lyhyeksi ajaksi vaikean niveloireyhtymän sattuessa.

Verenvuotoisen vaskuliitin kirurginen hoito

Kirurginen hoito (laparoskopia, laparotomia) on aiheellista, kun vatsaoireyhtymää sairastavalla potilaalla kehittyy "akuutin vatsan" oireita. Lisäksi remission aikana, indikaatioiden mukaan (krooninen tonsilliitti), suoritetaan tonsillektomia.

Indikaatiot muiden asiantuntijoiden konsultoinnille

• Kirurgi - vaikea vatsaoireyhtymä.
• Korva-, nenä- ja kurkkutautien erikoislääkäri, hammaslääkäri - korva-, nenä- ja kurkkutautien elinten patologia, hampaiden desinfioinnin tarve.
• Nefrologi - Henoch-Schönleinin nefriitti.

Ennaltaehkäisy

Verenvuotoisen vaskuliitin ensisijaista ehkäisyä ei ole kehitetty. Henoch-Schönleinin taudin pahenemisvaiheiden ja uusiutumisten ehkäisy koostuu pahenemisvaiheiden ehkäisemisestä, infektiopesäkkeiden puhdistamisesta, antibioottien ottamisen estämisestä, allergeenien kanssa kosketuksen poistamisesta ja provosoivista tekijöistä - viilennyksestä, fyysisestä rasituksesta, stressaavista tilanteista.

[ 24 ], [ 25 ]

Ennuste

Hemorragisen vaskuliitin lopputulos on yleensä suotuisa. Yli puolella potilaista havaitaan toipuminen taudin puhkeamisen jälkeen. Taudin pitkäaikainen uusiutuminen on mahdollista, ja relapsien esiintymistiheys vaihtelee yksittäisistä relapseista useiden vuosien aikana kuukausittaisiin. Vatsan oireyhtymän kehittyessä kirurgiset komplikaatiot ovat mahdollisia (invaginaatio, suolitukos, suolen puhkeaminen ja peritoniitin kehittyminen). Schönlein-Henochin nefriittiä voi vaikeuttaa akuutti munuaisten vajaatoiminta. Ennuste määrää munuaisvaurion asteen, joka voi johtaa krooniseen munuaisten vajaatoimintaan. Hemorragisen vaskuliitin epäsuotuisa ennuste liittyy nefroottiseen oireyhtymään, valtimoverenpainetautiin ja puolikuumaiseen kapillaarien ulkopuoliseen proliferaatioon.

[ 26 ]