Kroonisen lisämunuaisen vajaatoiminnan hoito

Kroonisen lisämunuaisten vajaatoiminnan hoito pyrkii toisaalta poistamaan lisämunuaisia vaurioittavan prosessin ja toisaalta korvaamaan hormonien puutteen.

Jos epäillään lisämunuaisten tuberkuloosiprosessia, on tarpeen määrätä tuberkuloosilääkkeitä kursseilla fysiatrian valvonnassa. Potilaita, joilla on lisämunuaisten autoimmuunivaurio, hoidetaan levomisolilla ja tymosiinilla, joiden tarkoituksena on normalisoida T-suppressoreiden puutos. Tällä hetkellä sitä ei ole käytetty laajalti.

Hypokorttismin suositellun ruokavalion tulisi sisältää enemmän kaloreita, proteiineja, vitamiineja ja ruokasuolaa jopa 3–10 grammaan päivässä.

Korvaushoito synteettisillä hormoneilla, joilla on glukokortikoidi-, mineralokortikoidi- ja anabolisia vaikutuksia, on elintärkeää kroonista lisämunuaisten vajaatoimintaa sairastaville potilaille, eikä sitä voida keskeyttää missään olosuhteissa. Lisämunuaisten vajaatoiminnan kompensointi riippuu paitsi annetun lääkkeen määrästä, myös kehon toimintakykyyn liittyvistä useista tiloista. Hormonien synteettiset analogit käyttäytyvät elimistössä eri tavalla kuin luonnolliset. Esimerkiksi tiedetään, että spesifinen proteiini transkortiini sitoo noin 92 % kortisolista ja vain 70 % sen synteettisistä analogeista. Hormonien imeytymisen ruoansulatuskanavassa uskotaan olevan lähes täydellistä, mutta erilaisissa mahalaukun ja suoliston häiriöissä nämä olosuhteet voivat häiriintyä. Suun kautta otettavaksi käytetään glukokortikoidivaikutuksen synteettisiä analogeja: hydrokortisonia, kortisoniasetaattia, prednisolonia, prednisonia, metyyliprednisolonia. Hydrokortisoni on ainoa glukokortikoidi, jolla on luonnollisen hormonin ominaisuudet. Se on tällä hetkellä rekisteröity Venäjällä nimellä Cortef, ja sitä käytetään 5, 10 ja 20 mg:n tabletteina.

Kortisonilla hoito aloitettiin 1930-luvulla, ja monien uusien analogien ilmaantumisesta huolimatta se ei ole menettänyt merkitystään tähän päivään asti. Maksassa kortisoni muuttuu pääasiassa kortisoliksi ja siitä tulee fysiologisesti aktiivinen. Lääkkeen korkein pitoisuus veressä määritetään 1-2 tuntia annon jälkeen, ja se on lähes havaitsematon 8-10 tunnin kuluttua. 9a-fluorokortisoli on tehokkaampi kuin kortisoni - jo 30 minuuttia annon jälkeen sen pitoisuus veressä nousee merkittävästi ja saavuttaa maksiminsa 6-8 tunnin kuluttua. Prednisoloni pysyy veressä 12-36 tuntia ja lihakseen annettu hydrokortisoni 4-6 tuntia. Kroonisen lisämunuaisten vajaatoiminnan kompensoimiseksi on tarpeen käyttää prednisolonin ja kortisonin yhdistelmää. Lääkkeiden annos riippuu taudin vakavuudesta ja kompensaation asteesta.

Lievissä kroonisessa lisämunuaisten vajaatoiminnassa suositellaan kortisonia annoksella 12,5–25 mg/vrk yhtenä tai kahtena annoksena. Jos annos otetaan kerran, se otetaan aamulla aamiaisen jälkeen. Hoitoon voidaan yhdistää askorbiinihapon määrääminen 1–1,5 g/vrk aterioiden yhteydessä.

Keskivaikean taudin vaikeusasteessa prednisolonia määrätään yleensä - 5-7,5 mg aamiaisen jälkeen ja iltapäivällä - 25 mg kortisoniasetaattia.

Potilaat, joilla on vaikea krooninen lisämunuaisten vajaatoiminta, jota havaitaan sekä Addisonin taudissa että Itsenko-Cushingin taudin ja muiden sairauksien aiheuttaman lisämunuaisten poiston jälkeen, joutuvat joskus määräämään glukokortikoideja kolmena annoksena ja yhdistämään ne välttämättä DOXA-valmisteiden kanssa. Esimerkiksi prednisolonia suositellaan annoksella 5–7,5 mg yhdessä yhden DOXA-tabletin kanssa kielen alle aamiaisen jälkeen, kortisonia 25 mg:n annoksina lounaan jälkeen ja 12,5 mg:n annoksina illallisen jälkeen. Alhaisen verenpaineen ja huonon ruokahalun yhteydessä lääkemääräyksiin voidaan lisätä yksi DOXA-tabletti päivän aikana. Uskotaan, että annettujen annosten, vaikka niitä pidetäänkin kaavamaisina, pitäisi kompensoida lisämunuaisten vajaatoimintaa, ellei ole syitä niiden lisäämiseen. Glukokortikoidien objektiivisia indikatiivisia vaikutuksia ovat painonnousu, pahoinvoinnin ja ruoansulatuskanavan häiriöiden loppuminen, ihon ja limakalvojen pigmentaation väheneminen sekä veden sietokyvyn paraneminen tai palautuminen.

Plasman ACTH:n, kortisolin, aldosteronin ja reniinin aktiivisuuden radioimmunomääritystä pidetään vähäisenä Addisonin taudin korvaushoidon tehokkuuden systemaattisessa arvioinnissa.

Keskivaikeassa tai vaikeassa kroonisessa lisämunuaisten vajaatoiminnassa useimmille Addisonin tautia sairastaville potilaille ja kaikille lisämunuaisten poiston jälkeisille potilaille tulisi antaa mineralokortikoidivaikutusta omaavia lääkkeitä glukokortikoidilääkkeiden lisäksi. Deoksikortikosteroniasetaatin päivittäinen tarve on 5–10 mg. DOXA-valmisteita on saatavilla eri muodoissa suun kautta ja lihakseen annettavaksi. 5 mg:n DOXA-tabletteja käytetään kielen alle. 0,5 % DOXA-öljyliuosta käytetään 1 ml lihakseen. Deoksikortikosteronitrimetyyliasetaattia annetaan pitkävaikutteisesti lihakseen 1 ml kerran 10–12 päivässä. Aktiivisin synteettinen mineralokortikoidi on fludrokortisoniasetaatti. Puolassa sitä tuotetaan nimellä Cortinef ja Isossa-Britanniassa Florinef. Lääkettä käytetään 0,05–0,1 mg:n annoksella ylläpitolääkkeenä. Taudin dekompensaatiovaiheen aikana annosta nostetaan 2–3 kertaa. Mineralokortikoidien vaikutuksen objektiivisia indikaattoreita ovat verenpaineen nousu, natrium/kalium-suhteen normalisoituminen, plasman natriumpitoisuuden nousu ja kaliumpitoisuuden lasku.

Kroonisessa lisämunuaisten vajaatoiminnassa korvaushoidolle on useita tärkeitä ehtoja. Lääkkeiden annos ja antoaika tulee määrätä ottaen huomioon kortikosteroidien tuotanto ja erittymisrytmi terveellä henkilöllä: 2/3 vuorokausiannoksesta annetaan klo 7-9 ja % iltapäivällä; lääkkeet määrätään aina aterioiden jälkeen. Kortikosteroidien käyttö vuosien ajan voi johtaa ruoansulatuskanavan häiriöihin; stressin, infektioiden, leikkausten ja vammojen yhteydessä gluko- ja mineralokortikoidien annos kasvaa 2-3 kertaa ylläpitoannokseen verrattuna.

Kroonista lisämunuaisten vajaatoimintaa sairastavilla potilailla, joilla on ruoansulatuskanavan häiriöitä, suun kautta otettavat lääkkeet korvataan parenteraalisella hydrokortisonin antamisella annoksella 50–100 mg 4–6 kertaa päivässä ja DOXA:lla annoksella 5–15 mg, kunnes tila on kompensoitunut.

Itsenko-Cushingin taudin aiheuttaman lisämunuaisen poiston jälkeen on tarpeen käsitellä potilaan hoidon erityispiirteitä. Yhden lisämunuaisen poiston jälkeen hormonihoitoa ei määrätä, koska jäljelle jäänyt lisämunuainen kompensoi elimistön hormonitarpeen. Toisen lisämunuaisen poiston (vaihe II) jälkeen potilaat saavat heti ensimmäisenä päivänä 75–100 mg vesiliukoista hydrokortisonia laskimonsisäisesti tiputuksena. Samanaikaisesti hydrokortisonia määrätään lihaksensisäisesti seuraavan kaavan mukaisesti: 1–2 päivää – 50–75 mg 3 tunnin välein, 3. päivä – 50 mg 4–5 tunnin välein, 4.–5. päivä – 50 mg 5 tunnin välein, 6.–7. päivä – 50 mg 8 tunnin välein, 9.–10. päivä – 50 mg 2 kertaa päivässä. Yleensä 8.–9. päivästä alkaen potilaat siirretään vähitellen suun kautta otettaviin kortikosteroideihin, ja kiinteä lääkeannos vahvistetaan havainnoinnin aikana. Prednisolonia määrätään 5–15 mg/vrk tai 5 mg lääkettä aamulla yhden DOXA-tabletin kanssa tai yksi Cortinef-tabletti ja 25 mg kortisonia iltapäivällä. Jos potilailla on edelleen kohonnut verenpaine lisämunuaisten poiston jälkeen, korvaushoidon annos määrätään samaksi kuin ilman kohonnutta verenpainetta, ja käytetään myös DOXA-lääkkeitä. Hormonikorvaushoito yhdistetään verenpainelääkkeisiin, etusijalla ovat rauwolfia-lääkkeet. On huomattava, että lisämunuaisten vajaatoimintaa ja kohonnutta verenpainetta sairastavilla potilailla Addisonin kriisi voi ilmetä korkean verenpaineen taustalla. Näissä olosuhteissa potilaat tarvitsevat hoitoa, jolla pyritään poistamaan Addisonin kriisi.

Pienten kirurgisten toimenpiteiden jälkeen kroonista lisämunuaisten vajaatoimintaa sairastaville potilaille (paiseen avaaminen, biopsia, hampaanpoisto) annetaan 50 mg hydrokortisonia lihaksensisäisesti 3 kertaa ensimmäisenä päivänä, 50 mg 2 kertaa toisena-kolmantena päivänä ja 3.-4. päivästä lähtien potilas siirretään tavanomaiseen kortikosteroidilääkkeen annokseen tabletteina.

Kun kroonista lisämunuaisten vajaatoimintaa sairastaville potilaille tehdään suunniteltuja leikkauksia, hydrokortisonia annetaan lihakseen 50 mg 8 tunnin välein leikkausta edeltävänä päivänä. Leikkauspäivänä annetaan 75 mg hydrokortisonia lihakseen, ja leikkauksen aikana annetaan 75–100 mg vesiliukoista hydrokortisonia suolaliuoksessa tai 5 % glukoosiliuoksessa tiputuksena laskimoon. Leikkauksen jälkeisenä ensimmäisenä–toisena päivänä hydrokortisonia annetaan lihakseen 50–75 mg 6 tunnin välein. Kolmantena–neljäntenä päivänä 50 mg 8 tunnin välein ja viidentenä–kuudentena päivänä 50 mg kaksi kertaa päivässä, ja prednisolonia otetaan suun kautta 5–10 mg vuorokaudessa. Seitsemäntenä päivänä annetaan 50 mg hydrokortisonia lihakseen ja 5 mg prednisolonia 2–3 kertaa päivässä. Kahdeksannesta päivästä alkaen potilaat siirretään tavanomaiseen suun kautta otettavaan kortikosteroidien korvaavaan hoitoon kiinteän, potilaalle yksilöllisen annoksen mukaisesti. Lisäksi potilaat saavat ensimmäisten 3-4 päivän aikana 5-10 mg DOXAa kerta-annoksena lihakseen. Leikkauksen jälkeisenä aikana potilaan tilaa on seurattava huolellisesti. Tätä varten verenpaine tulee mitata tunnin välein. Jos lisämunuaisten vajaatoiminnan merkkejä ilmenee, aloita kiireellisesti vesiliukoisen hydrokortisonin lisäannostelu laskimoon nopeudella 75 mg 1-1,5 tunnissa. Annettujen hormonien määrän tulee olla suuri, ja niiden käytön kesto voi vaihdella potilaan tilan, kirurgisen toimenpiteen vakavuuden ja komplikaatioiden mukaan.

Hätäleikkauksessa annetaan 75–100 ml hydrokortisonia lihakseen välittömästi ennen leikkausta ja sitten annetun ohjeen mukaisesti.

Sekä glukokortikoidi- että mineralokortikoidilääkkeiden yliannostuksen oireita voi esiintyä kroonisen lisämunuaisten vajaatoiminnan hoidossa. Näitä oireita ovat nopea painonnousu, päänsärky, lihasheikkous, verenpaineen nousu, nesteen kertyminen, kasvojen turvotus, plasman kaliumpitoisuuden lasku ja natriumpitoisuuden nousu. Annettujen lääkkeiden annosta tulee pienentää vähintään puoleen. Yliannostusoireet häviävät hitaasti 4–8 viikon aikana. Ylläpitoannosta tulee pienentää, kun lääkkeen aiheuttama hyperkorttisismi on korjattu.

Tämä ilmiö esiintyy usein, kun glukokortikosteroideja määrätään suurempina annoksina. DOXA:n lisääminen hoitoon mahdollistaa glukokortikoidihormonien annoksen pienentämisen ja lisämunuaisten vajaatoiminnan kompensoinnin.

Yhteenvetona voidaan todeta, että on tarpeen tarkastella korvaushoidon ominaispiirteitä kroonista lisämunuaisten vajaatoimintaa sairastavilla potilailla raskauden aikana yhdessä diabeteksen, kilpirauhasen ja lisäkilpirauhasen sairauksien kanssa. Korvaushoidon annos raskauden aikana pysyy samana, ja sitä on lisättävä hieman kolmannen kuukauden jälkeen. Kaikki potilaat ovat sairaalahoidossa ennen synnytystä. Synnytyksen aikana hormoneja annetaan samoissa olosuhteissa kuin suunniteltujen leikkausten aikana. Kroonisen lisämunuaisten vajaatoiminnan ja diabeteksen yhdistelmähoidossa on suositeltavaa ensin kompensoida lisämunuaisten vajaatoiminta ja sitten suurentaa insuliiniannosta. Potilailla, joilla on krooninen lisämunuaisten vajaatoiminta ja kilpirauhasen vajaatoiminta tai tyreotoksikoosi, saavutetaan ensin lisämunuaisten vajaatoiminnan täysi kompensaatio, ja sitten lisätään joko tyroksiini- tai kilpirauhasen estolääkitys. Samat ehdot täyttyvät myös hypoparatyreoosin yhteydessä. Kroonista lisämunuaisten vajaatoimintaa sairastavia potilaita tulee seurata ja heille tulee antaa kortikosteroideja maksutta.

Ennuste

Synteettisten hormonien käyttö kroonisen lisämunuaisten vajaatoiminnan korvaushoidossa on avannut laajat mahdollisuudet tämän sairauden hoitoon ja potilaiden elämän pidentämiseen.

Taudin ennuste riippuu aktiivisen tuberkuloosin esiintymisestä muissa elimissä (miliaarinen, munuais-, keuhko-) ja potilaan herkkyydestä antibakteeriselle hoidolle.

Lisämunuaisten autoimmuunivaurioiden sattuessa potilaan tulevaisuus riippuu muiden hormonaalisten rauhasten yhdistetyistä vaurioista, esimerkiksi diabetes mellituksen kehittymisessä.

Potilaan tila ja elämä määräytyvät lääkeannosten oikean valinnan, niiden yhdistelmän, huolellisen antamisen ja itsekontrollin avulla.

Kroonisen lisämunuaisten vajaatoiminnan kulkua vaikeuttavat samanaikaiset sairaudet ovat suuri vaara. Oikeat taktiikat samanaikaisissa sairauksissa ja kirurgisissa toimenpiteissä sekä synnytyksen hallinnassa voivat estää kriisin kehittymisen ja sen seuraukset.

[ 1 ]

Työkyky

Potilaan siirtäminen kevyempään työhön ilman raskasta fyysistä rasitusta, yövuoroihin ja standardoituun työpäivään auttaa ylläpitämään työkykyä.

Kroonisen lisämunuaisten vajaatoiminnan ehkäisy riippuu tuberkuloosin ja autoimmuunisairauksien esiintyvyyden vähentämiseen tähtäävistä toimenpiteistä. Nämä ongelmat liittyvät sosiaalisiin ja ympäristöongelmiin.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]