Kroonisen lisämunuaisen vajaatoiminnan syyt ja patogeneesi

Lisämunuaisten primaarisen tuhoutumisen yleisimpiä syitä ovat autoimmuuniprosessit ja tuberkuloosi, kun taas harvinaisia syitä ovat kasvaimet (angioomat, ganglioneuroomat), etäpesäkkeet ja infektiot (sieni, kuppa ). Lisämunuaisten kuori tuhoutuu laskimoiden ja valtimoiden tromboosissa. Lisämunuaisten täydellistä poistoa käytetään Itsenko-Cushingin taudin ja verenpainetaudin hoitoon. Lisämunuaisten nekroosia voi esiintyä hankinnaisessa immuunikato-oireyhtymässä homoseksuaaleilla.

Viime vuosikymmeninä lisämunuaisten autoimmuunivauriot ovat lisääntyneet. Ulkomaisessa kirjallisuudessa tätä sairautta kuvataan nimellä "autoimmuuni Addisonin tauti". Useimmilla potilailla esiintyy lisämunuaiskudoksen autovasta-aineita. Tähän tautimuotoon oletetaan geneettistä alttiutta, koska tautia esiintyy sekä yhdessä perheessä että kaksosilla. Myös ACTH-reseptorien vasta-aineiden läsnä ollessa kehittyvä tauti on mahdollinen. Autoimmuuni-Addisonin taudin ja muiden autoimmuunisairauksien yhdistelmästä samassa perheessä on lukuisia julkaisuja. Lisämunuaiskudoksen autovasta-aineet ovat immunoglobuliineja ja kuuluvat luokkaan M. Ne ovat elinkohtaisia, mutta eivät lajikohtaisia, ja niitä esiintyy useammin naisilla. Taudin edetessä autovasta-aineiden taso voi muuttua. Merkittävä rooli immunosäätelyn häiriintymisessä on T-soluilla: T-suppressoreiden riittämättömyys tai T-auttaja- ja T-suppressoreiden vuorovaikutuksen häiriintyminen johtaa autoimmuunisairauksiin. Autoimmuuni Addisonin tauti yhdistetään usein muihin sairauksiin: krooniseen tyreoidiittiin, hypoparatyreoosiin, anemiaan, diabetekseen, hypogonadismiin, astmaan.

Schmidtin vuonna 1926 kuvaama oireyhtymä on yleisempi, jossa esiintyy lisämunuaisten, kilpirauhasen ja sukupuolirauhasten autoimmuunivaurio. Tässä tapauksessa krooninen tyreoidiitti voi edetä ilman merkkejä rauhasen toimintahäiriöstä ja se havaitaan vain elinautovasta-aineiden avulla. Joskus tyreoidiittiin liittyy kilpirauhasen vajaatoiminta tai tyreotoksikoosi. Oletetaan, että immunopatologisten tilojen kliinisten ilmentymien eroista huolimatta hormoneja tuottavia kudoksia vastaan kohdistuu yksi ainoa aggressiomekanismi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Kroonisen lisämunuaisten vajaatoiminnan patogeneesi

Addisonin taudissa lisämunuaisten kuoren glukokortikoidien, mineralokortikoidien ja androgeenien tuotannon väheneminen johtaa kaikenlaisen aineenvaihdunnan häiriintymiseen elimistössä. Glukoneogeneesiä ylläpitävien glukokortikoidien puutteen seurauksena lihasten ja maksan glykogeenivarastot vähenevät, ja veren ja kudosten glukoosipitoisuudet laskevat. Verensokeritasot eivät muutu glukoosikuorman jälkeen. Tyypillinen on tasainen glykeeminen käyrä. Potilailla esiintyy usein hypoglykeemisiä tiloja. Kudosten ja elinten alentuneet glukoosipitoisuudet johtavat adynamiaan ja lihasheikkouteen. Glukokortikoidit vaikuttavat aktiivisesti proteiinien synteesiin ja kataboliaan, ja niillä on sekä antikatabolisia että katabolisia vaikutuksia. Glukokortikoidihormonien tuotannon vähentyessä proteiinisynteesi maksassa estyy, ja androgeenien riittämätön muodostuminen heikentää anabolisia prosesseja. Näistä syistä kroonista lisämunuaisten vajaatoimintaa sairastavilla potilailla esiintyy painon laskua, pääasiassa lihaskudoksen vuoksi.

Glukokortikoidit vaikuttavat merkittävästi nesteen jakautumiseen kudoksissa ja veden erittymiseen kehosta. Siksi potilaiden kyky poistaa nestettä nopeasti vesikuormituksen jälkeen on heikentynyt. Riittämättömän glukokortikoidituotannon omaavien potilaiden henkisen ja emotionaalisen toiminnan muutokset johtuvat ACTH:n vaikutuksesta, joka vaikuttaa useisiin keskushermoston prosesseihin.

Kroonisen lisämunuaisten vajaatoiminnan patologinen anatomia

Kroonisessa lisämunuaisten vajaatoiminnassa lisämunuaisten morfologiset muutokset riippuvat taudin syystä. Tuberkuloottisessa prosessissa koko lisämunuainen tuhoutuu, autoimmuunivauriossa vain kuori. Molemmissa tapauksissa prosessi on molemminpuolinen. Tuberkuloottiset muutokset ovat tyypillisiä, ja tuberkuloosibasilleja voidaan havaita. Autoimmuuniprosessi johtaa kuoren merkittävään surkastumiseen, joskus täydelliseen katoamiseen. Muissa tapauksissa havaitaan runsasta lymfosyyttien infiltraatiota ja sidekudoksen lisääntymistä.