Lipoidinen nefroosi

Lipoidinefroosi on itsenäinen munuaisvaurion muoto vain lapsilla, joilla on minimaalisia (podosyyttisiä) glomerulaarisia muutoksia.

Lipoidinefroosi on pienten lasten (pääasiassa 2–4-vuotiaiden), useammin poikien, sairaus. Lipoidinefroosi on munuaissairaus, jossa morfologisesti on vain minimaalisia muutoksia. WHO:n asiantuntijat määrittelevät lipoidinefroosin minimaalisten muutosten "pienten podosyyttien sairaus", jossa tapahtuu dysplastisia muutoksia, kalvo ja mesangium reagoivat toissijaisesti.

Elektronimikroskopia paljastaa vain minimaalisia muutoksia munuaisten glomeruluksissa, joissa podosyyttien pienet haarat (pedikkelit) vaurioituvat tai katoavat, niiden siirtyvät ja leviävät glomerulaaristen kapillaarien tyvikalvoa pitkin.

Lipoidinefroosissa munuaisbiopsioiden immunohistokemiallinen tutkimus antaa negatiivisen tuloksen ja auttaa erottamaan lipoidinefroosin muuntyyppisistä glomerulonefriiteista. Tärkein todiste on IgG:tä, IgM:ää, komplementtia ja vastaavaa antigeeniä sisältävien kertymien puuttuminen lipoidinefroosissa immunofluoresenssitietojen perusteella.

Lipoidinefroosin syyt ovat tuntemattomia.

T-soluimmuniteettijärjestelmän toimintahäiriöt, T-suppressoripopulaation lisääntynyt aktiivisuus ja sytokiinien liikatuotanto vaikuttavat lipoidinefroosin patogeneesiin. Potilaiden veriseerumissa havaitaan lisääntynyttä IL-2:n, IL-4:n, IL-8:n ja IL-10:n aktiivisuutta. Interleukiini-8:lla on tärkeä rooli glomerulaaristen suodattimien selektiivisyyden heikkenemisen patogeneesissä. Glomerulaarisen suodatustelun varauselektiivinen toiminta menetetään, mikä johtaa kapillaarien lisääntyneeseen läpäisevyyteen proteiinille, erityisesti negatiivisesti varautuneille albumiineille. Kehittyy proteinuriaa (pääasiassa albuminuriaa). Proteiinin lisääntynyt suodatus glomerulaaristen kapillaarien kautta johtaa tubuluslaitteiston toiminnalliseen ylikuormitukseen. Resorptiivinen tubulusvajaus johtuu suodatetun proteiinin lisääntyneestä reabsorptiosta.

Hypoalbuminemian kehittyminen johtaa veriplasman onkoottisen paineen laskuun ja mahdollistaa sen siirtymisen verisuonistosta kudoskudosten väliseen tilaan. Tämä puolestaan johtaa verenkierrossa olevan veren tilavuuden (CBV) pienenemiseen. CBV:n lasku johtaa munuaisten perfuusiopaineen laskuun, mikä aktivoi reniini-angiotensiini-aldosteronijärjestelmän (RAAS). RAAS:n aktivoituminen stimuloi natriumin takaisinimeytymistä distaalisissa tubuluksissa. Alentunut CBV stimuloi antidiureettisen hormonin (ADH) vapautumista, mikä lisää veden takaisinimeytymistä munuaisten keräysputkissa. Lisäksi eteisten natriureettinen peptidi myötävaikuttaa myös kuljetusprosessien häiriintymiseen munuaistiehyiden keräysputkissa ja turvotuksen muodostumiseen.

Imeytymätön natrium ja vesi pääsevät kudosvälitilaan, mikä lisää turvotusta lipoidinefroosissa.

Lisäpatogeeninen tekijä lipoidinefroosin turvotuksen kehittymisessä on munuaisten imusuoniston toiminnallinen vajaatoiminta eli imusolmukkeiden heikentynyt virtaus.

Lipoidinefroosissa esiintyy vaikeaa turvotusta, kun seerumin albumiinipitoisuus laskee alle 25 g/l. Kehittyvä hypoproteinemia stimuloi proteiinisynteesiä maksassa, mukaan lukien lipoproteiinit. Lipidikatabolia kuitenkin vähenee, koska lipoproteiinilipaasin, eli lipoproteiinilipaasin, pitoisuus veriplasmassa laskee. Lipoproteiinilipaasi on tärkein lipidien poistoon vaikuttava entsyymijärjestelmä. Tämän seurauksena kehittyy hyperlipidemia ja dyslipidemia: kolesterolin, triglyseridien ja fosfolipidien pitoisuudet veressä lisääntyvät.

Munuaisten proteiinin menetys johtaa immuunireaktioiden häiriintymiseen – IgG:n ja IgA:n erittymiseen virtsaan, immunoglobuliinien synteesin vähenemiseen ja sekundaarisen immuunipuutoksen kehittymiseen. Lipoidinefroosia sairastavat lapset ovat alttiita virus- ja bakteeri-infektioille. Tätä edistää myös vitamiinien ja hivenaineiden menetys. Massiivinen proteinuria vaikuttaa kilpirauhashormonien kuljetukseen.

Taudin kehittymistä ja uusiutumista edeltää lähes aina akuutit hengitystieinfektiot tai bakteeri-infektiot. Iän myötä, kun kateenkorva kypsyy, lipoidinefroosin uusiutumisalttius vähenee selvästi.

Lipoidinefroosin oireet.Lipoidinefroosi kehittyy vähitellen ja aluksi lapsen vanhemmat ja hänen ympärillään olevat huomaamatta sitä. Alkuvaiheessa voi esiintyä heikkoutta, väsymystä ja ruokahaluttomuutta. Kasvoihin ja jalkoihin ilmestyy tahmeutta, mutta vanhemmat muistavat tämän jälkikäteen. Turvotus lisääntyy ja tulee havaittavaksi - tämä on syy lääkärissä käyntiin. Turvotus leviää lannealueelle, sukupuolielimiin, ja usein kehittyy askites ja vesitoraksi. Lipoidinefroosissa turvotus on löysää, helposti liikuteltavaa ja epäsymmetristä. Iho on kalpea, ilmenee A-, C-, B1- ja B2-vitamiinien puutteen merkkejä _. Ihoon _voi muodostua halkeamia, iho on kuiva. Suuren turvotuksen yhteydessä ilmenee hengenahdistusta, takykardiaa ja sydämen kärjessä kuuluu toiminnallinen systolinen sivuääni. Verenpaine on normaali. Turvotuksen muodostumisen huipulla esiintyy oliguriaa, johon liittyy virtsan suhteellinen tiheys (1,026-1,028).

Virtsakokeessa havaitaan vaikea proteinuria, proteiinipitoisuus 3–3,5 g/vrk - 16 g/vrk tai enemmän. Sylindruria. Punasoluja on vain yksi. Taudin alussa leukosyturia voi liittyä munuaisten pääprosessiin ja on osoitus prosessin aktiivisuudesta. Endogeenisen kreatiniinin glomerulaarinen suodatus on normaalia korkeampi tai normaalia korkeampi. Veren albumiinipitoisuus on alle 30–25 g/l, joskus potilaan albumiinipitoisuus on 15–10 g/l. Veren albumiinin vähenemisen aste määrää lipoidinefroosin ja turvotusoireyhtymän vakavuuden. Kaikkien tärkeimpien lipidifraktioiden pitoisuus veressä on kohonnut. Ne voivat saavuttaa hyvin korkeita arvoja: kolesteroli yli 6,5 mmol/l ja jopa 8,5–16 mmol/l; fosfolipidit 6,2–10,5 mmol/l. Veren seerumin proteiini on alle 40–50 g/l. Tyypillistä on kohonnut ESR 60–80 mm/h.

Lipoidinefroosin kulku on aaltoileva, jolle on ominaista taudin spontaanit remissiot ja uusiutumiset. Pahenemisvaiheita voivat aiheuttaa akuutit hengitystieinfektiot, bakteeri-infektiot; allergisia reaktioita sairastavilla lapsilla vastaava allergeeni voi vaikuttaa.

Remissio diagnosoidaan, kun veren albumiinipitoisuus saavuttaa 35 g/l ilman proteinuriaa. Lipoidinefroosin uusiutuminen diagnosoidaan, kun merkittävää proteinuriaa ilmenee kolmen päivän kuluessa.

Lipoidinefroosin hoito.

Hoito-ohjelmaon vuodelepoon aktiivisessa vaiheessa, jossa on voimakasta turvotusta 7–14 päivän ajan. Tämän jälkeen hoito-ohjelma ei sisällä rajoituksia, vaan päinvastoin suositellaan aktiivista motorista hoitoa aineenvaihdunnan, veren ja imusolmukkeiden kiertämisen parantamiseksi. Potilaalle on tarjottava pääsy raittiiseen ilmaan, hygieniatoimenpiteisiin ja liikuntaterapiaan.

Ruokavaliotulisi olla täydellinen ikä huomioon ottaen. Allergioissa - hypoallergeeninen. Proteiinin määrässä otetaan huomioon ikänormi, vaikeassa proteinuriassa - lisätään virtsan mukana päivittäin menetetty proteiinimäärä. Rasvat ovat pääasiassa kasviperäisiä. Vaikeassa hyperkolesterolemiassa vähennä lihankulutusta ja suosi kalaa ja siipikarjaa. Suolaton ruokavalio - 3-4 viikkoa, jonka jälkeen natriumkloridia lisätään asteittain jopa 2-3 grammaan. Hypokloridiruokavaliota (enintään 4-5 g) suositellaan potilaalle useiden vuosien ajan. Nesteen saantia ei rajoiteta, koska munuaisten toiminta ei heikkene, varsinkin kun nesteen rajoittaminen hypovolemian taustalla ja glukokortikosteroidihoito (GCS) heikentävät veren reologisia ominaisuuksia ja voivat edistää tromboosin kehittymistä. Turvotuksen vähentämisen ja glukokortikosteroidien maksimiannosten ottamisen aikana on tarpeen määrätä kaliumia sisältäviä tuotteita - paistettuja perunoita, rusinoita, kuivattuja aprikooseja, luumuja, banaaneja, kurpitsaa, kesäkurpitsaa.

Remission aikana lapsen ei tarvitse rajoittaa ruokavaliota ja liikuntaa.

Lipoidinefroosin lääkehoitoLipoidinefroosin debyytin hoito rajoittuu pääasiassa glukokortikosteroidien määräämiseen, joiden hoito on patogeneettinen. Glukokortikosteroidien taustalla määrätään aluksi antibiootteja. Käytetään puolisynteettisiä penisilliinejä, amoksiklavia, ja jos potilaalla on ollut allergisia reaktioita penisilliinille, kolmannen ja neljännen sukupolven kefalosporiineja.

Prednisolonia määrätään 2 mg/kg/vrk 3 tai 4 annoksena päivittäin, kunnes virtsan proteiinikokeessa on 3–4 peräkkäistä negatiivista tulosta. Tämä tapahtuu yleensä 3.–4. viikolla hoidon aloittamisesta. Sen jälkeen määrätään 2 mg/kg joka toinen päivä 4–6 viikon ajan; sitten 1,5 mg/kg joka toinen päivä 2 viikon ajan; 1 mg/kg joka toinen päivä 4 viikon ajan; 0,5 mg/kg joka toinen päivä 2 viikon ajan, minkä jälkeen prednisolonihoito lopetetaan. Hoitojakso on 3 kuukautta. Glukokortikosteroidihoidon tuloksia voidaan ennustaa arvioimalla diureettisen vasteen kehittymistä 4–7 päivää hoidon aloittamisen jälkeen. Steroididiureesin kehittyessä nopeasti voidaan olettaa hoidon olevan onnistunut. Jos steroididiureesille ei ole vastetta tai se kehittyy myöhään (3–4 viikkoon mennessä), hoito on useimmissa tapauksissa tehoton. On tarpeen etsiä tehottomuuden syytä; munuaisten dysplasia on mahdollinen. Tutkimus suoritetaan piilevien infektiopesäkkeiden mahdollisuuden selvittämiseksi ja infektiopesäkkeiden hoidon määrittämiseksi.

Steroidiresistenssin tapauksessa – jos glukokortikosteroidihoito ei tehoa 4–8 viikon ajan – määrätään syklofosfamidia 1,5–2,5 mg/kg/vrk 6–16 viikon ajan yhdessä prednisolonin kanssa 0,5–1 mg/kg/vrk; sen jälkeen ylläpitohoitoa jatketaan puolella sytostaattiannoksella vielä 3–6 kuukauden ajan yhtäjaksoisesti.

Jos lapsilla, joilla on rasitettu allerginen historia, atopian lipoidinefroosin toistumiseen osallistuu, on suositeltavaa käyttää intalia, zaditenia hoidossa.

ARVI: ssa käytetään reaferonia, interferonia ja lasten anaferonia.

Avohoidon seurantaa suorittavat lastenlääkäri ja nefrologi, jotka säätävät hoitoa tarvittaessa. Korva-, nenä- ja kurkkutautien erikoislääkärin ja hammaslääkärin konsultaatiot ovat tarpeen kaksi kertaa vuodessa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]