Maksakasvaimet lapsilla

Primaariset maksakasvaimet muodostavat 1–2 % kaikista lapsuuden pahanlaatuisista kasvaimista.

Maksakasvaimet lapsilla

Pahanlaatuinen	Hyvänlaatuinen
Hepatoblastooma	Hemangiooma
Maksasolukarsinooma	Hamartoma
Rabdomyosarkooma	Hemanpuendoteliooma
Angiosarkooma	Kystat (yksinkertaiset)
Mesenkymaalinen sarkooma	Adenooma

Pahanlaatuisista kasvaimista hepatoblastooma ja maksasolukarsinooma ovat yleisimpiä. Tunnetaan useita synnynnäisiä poikkeavuuksia, jotka lisäävät maksakasvainten riskiä: hemihypertrofia, munuaisten tai lisämunuaisten synnynnäinen ageneesia, Wiedemann-Beckwithin oireyhtymä (organomegalia, napakymppi, makroglossia, hemihypertrofia) ja Meckelin divertikkeli. Myös seuraavat sairaudet lisäävät maksakasvainten riskiä.

• Kirroosi:
  • lapsuuden perinnöllinen kolestaattinen kirroosi;
  • sappirakkokirroosi sappitieatresian vuoksi;
  • kirroosi jättisoluhepatiitissa.
• Aineenvaihduntahäiriöt:
  • perinnöllinen tyrosinemia;
  • Gierken tauti;
  • synnynnäinen kystinuria yhdistettynä hemihypertrofiaan;
  • a1-antitrypsiinin puutos.
• Lääkkeiden vaikutukset:
  • androgeenit;
  • metotreksaatti.
• Tartuntataudit:
  • krooninen virushepatiitti B ja C.
• Muut sairaudet ja tilat:
  • perinnöllinen adenomatoottinen polypoosi.

Kaikille potilaille tehdään maksan toimintakoe (transaminaasien aktiivisuuden määritys, kolestaasimerkkiaineiden pitoisuus, proteiinisynteesin toimintaindikaattorien määritys, veren hyytymisparametrit). Verinäytteestä tutkitaan virushepatiitin merkkiaineet (pääasiassa B ja C).

Maksasyöpien vaiheet lapsilla

Levitysasteen määrittämisessä otetaan huomioon jäännöskasvaimen tilavuus kirurgisen poiston jälkeen.

• Vaihe I. Kasvain poistettu kokonaan ilman etäpesäkkeitä.
• Vaihe II. Mikroskooppisesti epätäydellisesti poistettu kasvain, ei etäpesäkkeitä; kasvain repeämä leikkauksen aikana.
• Vaihe III. Makroskooppisesti epätäydellisesti poistettu kasvain tai alueellisten imusolmukkeiden vaurioituminen; etäpesäkkeiden puuttuminen.
• Vaihe IV. Etäpesäkkeiden esiintyminen.

Maksasyöpien hoito lapsilla

Maksasyövän kirurginen poisto on olennainen osa tehokasta hoitoa. Kasvaimen itsensä resektion lisäksi tehokasta on yksittäisten metastaattisten pesäkkeiden kirurginen poisto keuhkoista ja aivoista.

Leikkausta edeltävä kemoterapia voi pienentää kasvaimen kokoa, mikä helpottaa sen täydellisempää poistoa. Lisäksi kemoterapia vähentää leikkauksen aikaisten komplikaatioiden riskiä. Hepatoblastooman adjuvantti kemoterapia suoritetaan kasvaimen täydellisen poiston jälkeen neljänä hoitojaksona käyttäen sisplatiinia, vinkristiiniä ja doksorubisiinia. Täydellisesti poistetun maksasolusyövän tapauksessa suositukset ovat yleisiä - toistuvat kemoterapiajaksot sisplatiinilla ja doksorubisiinilla. On raportteja kemoterapian onnistuneesta käytöstä keuhkojen etäpesäkkeiden läsnä ollessa. Kemoterapiaa voidaan käyttää myös palliatiivisiin tarkoituksiin. Hepatoblastooma on herkempi kemoterapialle kuin maksasolukarsinooma.

Yleisimmin käytettyjä kemoterapiahoitoja ovat doksorubisiini, sisplatiini, vinkristiini ja fluorourasiili. Vaiheissa III-IV ja epätäydellisen kasvaimen resektion yhteydessä voidaan käyttää suurta sisplatiiniannosta yhdessä etoposidin kanssa. Vaihtoehtoinen hoito näissä tapauksissa on kasvaimen kemoembolisaatio maksavaltimon kautta tai ortotooppinen maksansiirto.

Sädehoidon rooli rajoittuu tapauksiin, joissa kasvain on poistettu vain osittain. Yleensä tehokas säteilyannos ylittää maksakudoksen säteilyn sietokyvyn. Välittömästi leikkauksen jälkeen annettu sädehoito hidastaa merkittävästi maksan regeneratiivisia prosesseja.

Maksansiirto on erittäin tehokas menetelmä kasvainten hoidossa. Tällä hetkellä hepatoblastooman 5 vuoden eloonjäämisaste elinsiirron jälkeen on yli 80 % ja maksasolukarsinoomassa noin 65 %. Uusiutumisen riskitekijöitä elinsiirron jälkeen ovat kasvaimen koko, imusolmukkeiden leviäminen, etäpesäkkeiden esiintyminen, kasvaimen kasvu verisuoniin ja miespuolinen sukupuoli. Perinnöllisessä tyrosinemiassa ja familiaalisessa kolestaattisessa kirroosissa maksansiirto tulisi tehdä mahdollisimman varhain ennen vakavan elintoiminnan toimintahäiriön ja kasvaimen ilmaantumista.

Uusiutuvan maksasolusyövän hoito onnistuu, jos se poistetaan radikaalisti. Hoitotaktiikan kysymys riippuu monista tekijöistä ja ratkaistaan yksilöllisesti. Uusiutuvan maksasolusyövän tapauksessa ennuste on erittäin epäsuotuisa.

Ennuste

Maksasyöpien ennuste määräytyy kirurgisen hoidon radikaalisuuden ja histologisen variantin mukaan.

Kokonaisvaikutteinen kahden vuoden eloonjäämisaste vaiheen I-II hepatoblastoomassa on 90 %, vaiheen III - 60 % ja vaiheen IV - 20 %. Maksasyövän ennuste vaiheissa III-IV on erittäin epäsuotuisa.

Maksasyöpien suotuisia histologisia variantteja ovat sikiön histologisen rakenteen omaava hepatoblastooma ja fibrolamellaarinen karsinooma; epäsuotuisia variantteja ovat alkion histologisen rakenteen omaava hepatoblastooma ja maksasolukarsinooma.