Multippeliskleroosi

Multippeliskleroosille on tunnusomaista demyelinaatiossa levinneiden focienien aivojen ja selkäytimen ulkonäkö.

Merkittävistä oireista, näön ja oculomotor-häiriöistä, parestesiasta, heikkoudesta, heikentyneistä lantion elimistä ja kognitiivisesta heikkenemisestä.

Tyypillisesti neurologinen vaje on moninkertainen, ja remissions and exacerbations vähitellen johtaa vammaisuuteen. Diagnoosi multippeliskleroosi laittaa läsnä remissioiden ja pahenemisvaiheita, paikallisesti vähintään 2 erillisessä neurologisia häiriöitä tunnistetaan kliinisesti tai instrumentaalisesti, muutokset MRI tai muiden kriteerien (riippuen valitukset). Multippeliskleroosin hoito: glukokortikoidit, joilla on pahenemisvaiheita, immuunimodulaattoreita pahenemisvaiheiden ja oireiden hoitamiseksi.

Lue myös: Multippeliskleroosi: kasvotusten

Multippeliskleroosi on yleisin syy keskushermoston hankittuun demyelinaatioon, joka itse asiassa on aivojen myelinin ja selkäydinnän vastainen inflammatorinen prosessi. Lähes yleinen tauti läntisellä pallonpuoliskolla ja Euroopassa, multippeliskleroosi on yksi keskeisistä syistä vammaisuuden kaduilla keski-ja nuorten ikä. Suurin osa, jos ei kaikille potilaille, multippeliskleroosi aiheuttaa merkittäviä fyysisiä ja emotionaalisia kärsimyksiä, ja yhteiskunnalle se aiheuttaa merkittäviä taloudellisia ja sosiaalisia vahinkoja. Yhdysvalloissa multippeliskleroosi vaikuttaa 300-400 tuhanteen ihmiseen. Vaikka tarkka syy MS on tuntematon ja täysin paranna sairautta ei, viime vuosina, vaikuttavat aineet taudin kulun, jotka vaikuttavat patogeneettisiä olevat prosessit, ja pystyvät parantamaan elämänlaatua ja terveyttä.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Multippeliskleroosin epidemiologia

Todennäköisesti multippeliskleroosilla (PC) on mukana immunologinen mekanismi, on mahdollista, että on olemassa infektio (tuntematon latentti virus), joka laukaisee sekundaarisen immuunivasteen. Joidenkin perheiden yleinen esiintyvyys ja tärkeimpien histokompatibility -kompleksien (HLA-DR2) tiettyjen allotyyppien todistus on todistettu geneettisestä altistumisesta. Multippeliskleroosi on yleisempi ihmisissä, jotka ovat käyttäneet ensimmäisten 15 vuoden elämän lauhkeassa ilmastossa (1/2000) kuin tropiikissa (1/10 000). Lisää riskejä ja tupakointia. Taudin debyytti 15-60-vuotiaana, tyypillisesti 20-40 vuotta. Naiset sairastavat useammin.

Multippeliskleroosi - Epidemiologia

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Multippeliskleroosin aiheuttajat

Yksilöidään alueet demyelinaation (kutsutaan plakit) sisälle ja jonka ympärille on oligodendroglian tuhoutumista, perivaskulaarinen tulehdus, ja kemialliset muutokset lipidikomponenttien myeliiniproteiineista. Ehkä aksonaalinen vaurio, mutta solujen rungot ja aksonit ovat riittävän hyvin säilyneet. Hajallaan CNS plakkien fibrinous glioosiin kehittyy ensin valkean aineen, erityisesti sivu- ja posteriorisen sarakkeet (erityisesti kaularangan), näköhermoissa ja periventrikulaarisilla alueilla. Vaikuttaa keskivartalon, sillan ja pikkuaivot. Aivojen ja selkäydinten harmaat aineet kärsivät vähemmän.

Multippeliskleroosi - Syyt ja patogeneesi

[22], [23], [24], [25], [26]

Multippeliskleroosin oireet

Multippeliskleroosiin on ominaista neurologisten vajeiden palauttaminen ja paheneminen. Pahistumistiheydet vaihtelevat keskimäärin noin kolme kertaa vuodessa. Yleisimpiä alkutapahtumia ovat parestesia yhdessä tai useammassa ääripäässä, rungon tai kasvojen toisen puolen kanssa; heikkous tai kömpelyys käsivarren tai jalan ja näköhäiriöitä (kuten osittainen sokeus ja kipu toisessa silmässä, koska retrobupbarnogo tulehdus, kahtena näkeminen halvaantumisen takia, että silmän liikehermon hermoja, pälvet). Muita usein esiintyviä multippeliskleroosin varhaisia oireita ovat raajojen puutuminen tai väsymys, kävelyn ja lantion elinten epämuodostumat, huimaus. Nämä merkit, jotka osoittavat keskushermoston mosaiiksen osallistumisen, voivat olla tuskin havaittavissa. Kun lämpötila nousee (lämpö, kuuma kylpy, kuuma), oireita voi pahentaa.

Yleensä pieni kognitiivinen heikkeneminen, apatia, kritiikin ja huomion väheneminen sekä affektiiviset häiriöt, mukaan lukien tunnepitoisuus, euforia tai useammin masennus. Masennus voi olla reaktiivinen tai kehittyä aivovaurion takia. Epileptiset kohtaukset ovat mahdollisia.

Kallon hermoja

Tyypillinen yksipuolinen (epäsymmetrinen) optinen neuriitti ja kahdenvälinen interokulaarinen oftalmoplegia. Näköhermon tulehdus johtaa näön menetykseen (sokeuden karja), kipu silmässä, joskus kapenee näkökentän, papilledema, osittainen tai täydellinen afferenttien pupillin vika. Sisäinen ydinpalmoplegia on seurausta keskiaikainen pitkittäiskaistaleen vaurio, joka yhdistää III, VI paria kraniahermoja. Yhtenä silmäyksellä vaakasuorassa tasossa yhdestä silmästä vähenee ja toinen nystagmus näkyy; Lähentyminen ei ole ristiriidassa. Nopeat, pienet amplitudiset heilahtelut silmästä, joilla on suora näkö (peduncular nystagmus), ovat tyypillisiä multippeliskleroosille, mutta ne ovat harvinaisia. Huimaus on yleistä. Ajoittainen yksipuolinen kasvojen puutos, kipu (samanlainen kuin trigeminaalinen neuralgia), halvaus tai spasmi ovat mahdollisia. Lievää dysartriaa saattaa esiintyä bulbarin häiriöiden, pikkuaivojen vaurioiden tai kortikaalisten kontrollihäiriöiden vuoksi. Muiden kallonhampaiden tappio on epäselvä, mutta voi vaikeuttaa aivojen kantasairauksia.

[27], [28], [29], [30], [31], [32], [33]

Moottoripallo

Valtaosin alemman ääripäiden kahdenvälinen spastinen paresis yleensä kehittyy selkäydinvoimakkuuden sorkkatautiputkien tappion seurauksena. Jänteen refleksit (polvi ja akilles) lisääntyvät, paljastetaan usein laajentumiskasvojen refleksit (Babinsky reflex) ja jalkojen ja kynäkappaleiden kloonaus. Ajomatka saattaa ajan mittaan tarttua potilaaseen pyörätuolille. Myöhemmissä vaiheissa aivojen ärsykkeiden (esim. Liinavaatteiden kosketus) vasteena syntyy taipumisen kivuliaita kouristuksia. Aivovammat voivat johtaa hemiplegiaan.

Intensiivinen vapina - raaja oskilloi liikkeen aikana - voi simuloida aivojen pikselimittareita (atsikaarisia raajojen liikkeitä). Myös levottomuus on erityisen havaittavissa, kun pää menettää ylimääräisen tuen.

Pikkuaivot

Kauaskantoisten multippeliskleroosin vaiheissa pikkuaivojen ataksia ja spastisuus johtavat pysyvään vammaisuuteen. Muita sappihäiriöiden ilmenemismuotoja, dysartriaa, laulettua puhetapaa (hidas ääntäminen sormillaan sanan tai tavun alussa), tahallinen vapina ja nystagmus ovat mahdollisia.

[34], [35], [36], [37], [38], [39], [40], [41], [42], [43]

Herkkyys

Tyypillinen parestesia ja minkäänlaisen herkkyyden osittainen menetys (esim. Käsissä tai jaloissa). Erilaisia aistihäiriöitä (esimerkiksi polttava tunne tai kipu, kuten sähköiskun tapaan) voi ilmetä spontaanisti tai vasteena kosketukselle, varsinkin kun selkäydin vaikuttaa. Esimerkki on Lermittin oire, kun kipu eteenpäin eteenpäin kipu sähköiskun tyypin mukaan säteilee ylhäältä alas pitkin selkärankaa ja jalkoihin. Aistien häiriöiden objektiiviset merkit ovat ohimeneviä.

Selkäydin.

Selkäydin mukaan lukien leviämiselimet häiritsevät (esimerkiksi pakottavat, viivästyneet tai inkontinenssit). Ummetus, erektiohäiriöt miehillä ja naisten sukupuolielinten anestesia ovat mahdollisia.

Optiokoieliitti (Devikin tauti ) - multippeliskleroosin muunnos - optisen hermon akuutti, joskus kahdenvälinen neuriitti yhdessä demyelinaation kanssa kohdunkaulan tai rintakehän selkäydin; johtaa näköhäviöön ja parapareesiin. Toinen vaihtoehto on eristetty motorinen heikkous selkäydinvamman takia ilman muita neurologisia vajeita (progressiivinen myelopatia).

Multippeliskleroosi - oireet

Multippeliskleroosin diagnoosi

Multippeliskleroosi on syytä epäillä, kun optinen neuriitti, internuclear silmälihashalvaus ja muut oireita, jotka multippeliskleroosi, erityisesti, jos vaje multifokaalisen tai ajoittaista. Useimmat MS-taudin diagnostiset kriteerit edellyttävät anamnestistä pahenemista ja remissioita sekä objektiivisia tietoja, jotka osoittavat kahden tai useamman keskushermoston loukkaantumisen. Suorita pään MRI ja joskus selkäydin. Jos magneettikuva-aineisto ja kliininen kuva eivät ole vakuuttavia, voidaan tarvita lisätarkastusta, jotta saadaan aikaan objektiivinen osoitus sooloihin. Se aloitetaan yleensä CSF-analyysillä ja tarvittaessa herättää potentiaalia.

MRI on herkin tapa ei-visualisoida. Se mahdollistaa multippeliskleroosin jäljittelevien potentiaalisesti palautuvia sairauksia. Niistä nedemieliniziruyuschie vaurioita siirtyminen alueen selkäytimen pitkänomainen (esim., Lukinkalvonalainen kystat ja kasvainten aukos-). Kontrastiparannus gadoliniumilla auttaa erottamaan aktiivisen tulehduksen vanhasta plakista. Vaihtoehtoisesti CT on kontrastia mahdollista. MRI: n ja CT: n herkkyyttä voidaan lisätä lisäämällä kontrasti ja viivästynyt skannaus.

Yleensä IgG: n pitoisuus suhteessa proteiiniin (normi <11%), albumiini (normi <27%) ja muut parametrit lisääntyy CSF: ssä. IgG: n taso korreloi taudin vakavuuden kanssa. CSF-elektroforeesi agaroosissa paljastaa yleensä oligoklonaalisten klusterien vyöhykkeen. Aktiivisen demyelinaation vaiheessa myeliinin pääproteiini voi lisääntyä. Lymfosyyttien ja proteiinin sisältöä CSF: ssä voidaan lisätä.

Muuttuvien potentiaalien (piilevien aistien stimulaatiojaksojen) käyttö multippeliskleroosin diagnosoimiseksi on usein herkempi kuin valitukset. Spotted evoked potentiaalit paljastavat piilevä aivovaurioita (esim. Vahvistetuissa fociissa vain selkäydinnässä). Somatosensorisia evokoituja potentiaaleja arvioidaan joskus myös aivoverenkierron tasolla. Rutiininomaiset verikokeet poistavat joskus esimerkiksi systeemisen lupus erythematosuksen, Lyme-taudin jne.

Multippeliskleroosi - Diagnoosi

[44], [45], [46], [47], [48], [49], [50]

Multippeliskleroosin hoito

Hoidon tavoitteena on vähentää pahenemisen kestoa, vähentää valitusten tiheyttä ja vakavuutta. Etenkin kyky kävellä. In pahenemista, johtaa puute tavoite (esim., Näön menetys, lujuus tai koordinointi) nimetä lyhytkestoinen glukokortikoidien (prednisoloni 60-100 mg po 1 aika / päivä vähentää annokset 2-3 viikkoa, metyyli prednisoloni 500-1000 mg i.v. 1 aika / päivä 3-5 päivää). Cotricosteroids voi lyhentää akuutin hyökkäyksen kestoa, mutta eivät anna kestävää vaikutusta. Metyyliprednisoloni voi kuitenkin viivästyttää optisten hermojen akuutin hermomurtumien etenemistä.

Immunomodulaattorihoito vähentää pahenemisvaiheiden esiintyvyyttä ja voi viivästyttää vammautumisen uhkaa. Immunomoduloivia lääkkeitä interferoni beeta 1b 8 miljoonaa ME subkutaanisesti joka toinen päivä, interferoni-beeta 1a 6 miljoonaa ME lihaksensisäisesti viikoittain. Haittavaikutukset: flunssan kaltaiset oireet, masennus (lopulta vähenee), neutraloivan vasta-aineen esiintyminen kuukauden hoidon jälkeen ja sytopenia. Voit käyttää glatirameeriasetaattia 20 mg ihonalaisesti 1 kertaa päivässä. Interferoni beeta ja glatirameeriasetaatin ei immunosuppressiivisia, kun taas asteittain etenevät PC voi auttaa immunosuppressiivisen mitoksantroni 12 mg / m ² laskimoon joka 3 kuukausi vuoden aikana. Natalitsumabi - alfa- _4- integriinivasta- aineet - estää leukosyyttien kulkeutumista veri-aivoesteen poikki; kuukausittain infuusioiden se auttaa harventaa pahenemisvaiheiden ja ulkonäkö uusia vaurioita, mutta sen markkinoille pääsyn keskeytetään, kunnes loppuun opintojaan johtuen progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia. Jos immunomodulatorinen hoito on tehotonta, kuukausittainen laskimonsisäinen immunoglobuliinin antaminen voi auttaa. Kun ilmaistaan, progressiivinen multippeliskleroosi käytetään immunosuppressiivisten lääkkeiden (metotreksaatti, atsatiopriini, mykofenolaattia, syklofosfamidi, kladribiini), mutta niiden perustelut edelleen käydään keskustelua.

Kun spastisuus määrätty baklofeeni, lisäämällä annosta vähitellen 10-20 mg suun kautta 3-4 kertaa / päivä tai 4-8 mg titsanidiini suun kautta 3 kertaa / päivä. Kävelykoulutus ja liikunta ovat tehokkaita. Neuropaattista kipua gabapentiini 100-600 mg suun kautta kolme kertaa / päivä, vaihtoehtoiset - trisykliset masennuslääkkeet (esim. Amitriptyliini, 25-75 mg suun kautta nukkumaan mennessä jos amitriptyliini aiheuttaa antikolinergisiä Sivuvaikutusten 25-100 mg desipramiini sisäänpäin ennen nukkumaanmenoa), karbamatsepiini 200 mg suun kautta 3 kertaa päivässä ja opioidit. Lantion elinten toiminnan loukkauksista hoito riippuu niiden erityisestä mekanismista.

Apua kannustetaan ja tuetaan. Jopa edistyneimmissä vaiheissa harjoittelu lihaksia ja sydäntä näytetään säännöllisesti fyysisiä harjoituksia (kuntopyörä, juoksu, uinti). Ne vähentävät spastisuutta, estävät kontraktuurien kehittymistä ja ovat hyödyllisiä psykologisesti. Potilaiden tulisi mahdollisuuksien mukaan pitää aktiivinen elämäntapa, mutta välttää ylikuormitusta ja ylikuumenemista. Rokotukset eivät lisää pahenemisriskiä. Heikentyneiden potilaiden on estettävä vuotot ja virtsatietulehdukset. Joskus tarvitaan virtsarakon katkottua itsetaboloitumista.

• Multippeliskleroosin pahenemisen hoito
• Interferonit ja multippeliskleroosi
• Multippeliskleroosin oireiden hoito

Ennuste multippeliskleroosiin

Taudin kulku on ennalta arvaamatonta ja muuttuvaa. Useimmiten, yleensä kun tauti aiheuttaa debyyttinsä optisen neuriitin kanssa, remissio voi kestää yli 10 vuotta. Muissa tapauksissa, erityisesti miehillä, jotka ovat sairastuneet keskiajalla, esiintyy usein pahenemista, mikä johtaa vammaisuuteen. Taudin kulku voi nopeuttaa tupakointia. Eliniänodote vähenee vain vaikeimmissa tapauksissa.

[51], [52], [53], [54]