Rintaontelon sarkoomat

Rintasarkooma, kuten rintakehän kasvaimet, ilmenee useimmiten ruokatorven, keuhkojen, välikarsinan ja joissakin tapauksissa sydämen etäpesäkkeiden seurauksena. Rintasarkooman hoidon suorittavat onkologi, kardiologi ja gastroenterologi. Rintasarkooman vaarana on, että useimmiten tauti on oireeton. Juuri tähän liittyy pahanlaatuisia rintakasvaimia sairastavien potilaiden korkea kuolleisuus.

Potilas hakeutuu lääkärin hoitoon liian myöhään, kun sarkooma on jo hoitamattomassa vaiheessa. Sarkooman voimakkaat oireet alkavat ilmetä taudin viimeisessä vaiheessa, kun potilas alkaa tuntea selittämätöntä kipua, yleistä heikkoutta ja painonlaskua. Oireet riippuvat myös sarkooman sijainnista.

Rintasarkooma on tällä hetkellä puutteellisesti tutkittu sairausryhmä. Tutkimusten puute selittyy rintalastan rakenteen anatomisella spesifisyydellä. Rintakehässä on monia sidekudoksen alkeisrakenteita ja alkioita. Rintasarkooma voi vaikuttaa pehmytkudoksiin tai viitata rintalastan luuston kasvaimiin. Rintakehässä yleisimmin diagnosoidut sarkoomatyypit ovat:

• Liposarkooma.
• Angiosarkoomat.
• Rabdomyosarkoomat.
• Neurogeeniset sarkoomat.
• Kondrosarkoomat.
• Osteosarkoomat.
• Synoviaaliset sarkoomat.
• Ewingin sarkooma.

[ 1 ], [ 2 ]

Kylkiluiden sarkooma

Kylkiluiden sarkooma on laajalle levinnyt pahanlaatuinen kasvain. Taudin alkuvaiheessa kliininen kuva ei ole selkeä. Potilas tuntee kipua kylkiluissa ja rintalastassa. Joskus kipuoireyhtymä leviää ympäröiviin kudoksiin. Sarkooman edetessä kipu lisääntyy, eivätkä puudutusaineet auta selviytymään epämiellyttävistä oireista. Vaurioituneiden kylkiluiden alueelle ilmestyy pieni turvotus, joka on helposti tunnusteltavissa, mutta aiheuttaa kipua tunnusteltaessa. Kasvain kehittyy nopeasti ja metastasoituu varhain.

• Heti kun kasvain vaikuttaa autonomiseen hermostoon, potilas alkaa osoittaa neurologisia oireita (ahdistusta, lisääntynyttä kiihtyneisyyttä, ärtyneisyyttä).
• Sietämättömän kivun vuoksi potilaille kehittyy anemiaa, kuumetta, kohonnutta lämpötilaa, ja kasvaimen yläpuolella oleva kehon alue muuttaa väriä ja kuumenee kosketettaessa.
• Kylkiluun sarkooma voi kehittyä samanaikaisesti erityyppisistä kudoksista. Esimerkiksi osteosarkooma vaikuttaa luukudokseen, fibrosarkooma vaikuttaa jänteisiin ja nivelsiteisiin, kondrosarkooma vaikuttaa rustoon ja retikulosarkooma vaikuttaa verisuonten komponentteihin.
• Kylkiluun kasvaimet ovat yleisiä, mikä erottaa ne useimmista muista rintalastan kasvaimista. Ilman oikea-aikaista diagnoosia ja hoitoa tauti häiritsee rintakehän ja hengitysprosessin tärkeitä toimintoja.
• Lokalisaation perusteella kylkiluun sarkooma jaetaan monostoottiseen, yhteen kylkilukuun vaikuttavaan, ja polystoottiseen, useisiin kylkiluihin ja rintalastaan vaikuttavaan.

Keuhkosarkooma

Keuhkosarkooma on sidekudosta aiheuttava pahanlaatuinen kasvain. Useimmiten kasvain kehittyy keuhkoputkien seinämien ja keuhkorakkuloiden väliseinien väliin. Keuhkosarkoomat ovat heterogeenisiä, ja niihin kuuluvat neurosarkoomat, lymfosarkoomat, rabdomyosarkoomat, angiosarkoomat ja muut kasvaimet. Hoitomenetelmä riippuu kasvaimen sijainnista ja tilavuudesta. Yleensä keuhkosarkoomaa hoidetaan sädehoidolla ja kemoterapialla, äärimmäisissä tapauksissa käytetään kirurgista toimenpidettä.

Sydämen sarkooma

Sydänsarkooma jaetaan useisiin histologisiin tyyppeihin. Useimmat potilaat, joilla diagnosoidaan pahanlaatuinen sydänkasvain, kuolevat muutaman viikon tai kuukauden kuluessa. Yleensä sarkoomat sijaitsevat sydämen oikeassa osassa ja kasvavat sydänpussin onteloon ja onttolaskimoon. Sydämen vasemman osan sarkooma sekoitetaan usein myksoomiin. Väärän diagnoosin vuoksi sarkooma vaikuttaa elimeen niin paljon, että hoito ja radikaali leikkaus ovat mahdottomia. Mutta jopa sydänsarkooman oikea-aikainen diagnosointi, kemoterapia ja sädehoito pidentävät potilaiden elämää lyhyen aikaa. Poikkeuksena on sydämen lymfosarkooma, joka soveltuu sädehoitoon ja kemoterapiaan.

• Taudin kliininen kuva riippuu täysin sarkooman sijainnista, koosta ja etenemisasteesta. Niinpä jotkut sarkoomatyypit voivat metastasoitua ja vaikuttaa useisiin elimiin ja järjestelmiin.
• Taudin oireet alkavat lievällä lämpötilan nousulla, äkillisellä painonpudotuksella, yleisellä heikkoudella ja nivelkivulla. Myöhemmin potilas valittaa erilaisia ihottumia raajoissa ja vartalossa. Sydämen vajaatoiminnan oireet kehittyvät vähitellen.
• Jos kasvain ulottuu sydänpussitilaan, se johtaa verenvuotoiseen sydänpussieffuusioon ja tamponaatioon. Joillakin potilailla esiintyy kammioperäistä vajaatoimintaa ja laskimotukosta, mikä johtaa kasvojen ja yläraajojen turvotukseen. Kun kasvain vaikuttaa alaonttolaskimoon, potilailla alkaa esiintyä tukkoisuutta sisäelimissä.

Sydänsarkooman esiintymistä voidaan epäillä oireista, kuten rintakivusta, verenvuodosta sydänpussissa ilman aiempaa traumaa, yleisestä heikkoudesta, ihottumista ja aiheettomasta kivusta. Sydänsarkooman hoito on oireenmukaista. Potilas saa kemoterapiaa ja sädehoitoa. Ennuste on epäsuotuisa, ja eloonjäämisaste on noin 80 %. Useimmat potilaat kuolevat viiden vuoden kuluessa sydänsarkooman toteamisesta.

Perikardiaalinen sarkooma

Perikardiaalinen sarkooma on sydämen ulkokalvon kasvainvaurio, joka koostuu kokonaan sidekudoksesta. Sydämen sisäkerroksista sydänpussi erotetaan raolla, ontelolla, joka on täynnä seroottista nestettä. Jos kasvain kasvaa sydänpussikudoksesta, kasvain leviää vähitellen sydänpussitilaan ja muille alueille muodostaen verenvuotoisen nesteen sydämen onteloon, mikä johtaa tamponaatioon.

Perikardiaalisarkoomalle on ominaista normaalin sydämen supistumisen puuttuminen sydänonteloiden puristumisesta johtuen. Tämä tila on hengenvaarallinen ja vaatii välitöntä hoitoa. Pahanlaatuisten perikardiaalikasvainten oireet ovat samanlaisia kuin sydämen vajaatoiminnan. Hoito on sama kuin sydänsarkoomassa.

Ruokatorven sarkooma

Ruokatorven sarkooma on pahanlaatuinen sidekudoskasvain, joka esiintyy useimmiten miehillä. Ruokatorven kasvain on harvinainen sairaus, joka etäpesäkkeitä levittää ruokatorven viereisiin elimiin ja rintakehään. Useimmiten sarkooma on polyypin muodossa, joka kasvaa ruokatorven luumeniin. On myös kasvaimia, jotka sijaitsevat ruokatorven keskikolmanneksessa tai sen etuseinällä. Yleensä leiomyosarkooma diagnosoidaan ruokatorven sarkoomana. Kasvain voi kasvaa koko ruokatorven seinämän läpi, ulottua sen rajojen ulkopuolelle ja vaikuttaa ympäröiviin kudoksiin ja välikarsinan kudokseen.

Taudin kliininen kuva koostuu nielemishäiriöstä ja kipuoireyhtymästä, johon liittyy sarkooman eteneminen. Yleensä kipu lokalisoituu rintalastan taakse, mutta epämiellyttäviä tuntemuksia voi esiintyä lapaluiden välissä ja selkärangassa. Lähes kaikissa tapauksissa ruokatorven sarkoomaan liittyy esofagiitti eli ruokatorven seinämien tulehduksellinen leesio. Taudin oireet ovat vaihtelevia. Aluksi potilas tuntee yleistä heikkoutta, havaitaan progressiivista painonpudotusta ja anemiaa.

Ruokatorven sarkooma johtaa täydelliseen uupumukseen, johon liittyy kivuliaita oireita ja nielemisvaikeuksia. Jos kasvain kasvaa hengitysteihin, se johtaa fistulan muodostumiseen henkitorven, keuhkoputkien ja ruokatorven väliin. Tämä voi aiheuttaa hengitysteiden tukkeutumisen. Lisäksi ruokatorven pahanlaatuinen kasvain etäpesäkkeitä antaa varhain, yleensä tuki- ja liikuntaelimistöön ja kallon luihin.

Mediastinaalinen sarkooma

Mediastinaalinen sarkooma on harvinainen pahanlaatuinen kasvain. Sarkooma leviää koko mediastinaalikudokseen vaikuttaen ja puristaen siinä sijaitsevia elimiä. Jos kasvain leviää pleuraan, se johtaa eritteen esiintymiseen pleuraonteloissa.

Mediastinaalisen sarkooman hoito riippuu sen kehitysvaiheesta, etäpesäkkeiden määrästä ja potilaan yleisestä terveydentilasta. Useimmiten hoito suoritetaan sädehoidolla. Tämä mahdollistaa mediastinumin imusolmukkeiden etäpesäkkeiden pysäyttämisen. Kemohormonaalihoidon jakso on pakollinen. Säteilytys on tehokas retikulosarkoomien ja lymfogranulomatoosien hoidossa.

Mediastinaalisen sarkooman yhdistelmähoito on mahdollista vain retrosternaalisen struuman ja kateenkorvan leesioissa. Yleensä sarkooman ennuste on huono, koska potilaiden kuolleisuus on korkea. Mutta varhainen diagnoosi ja tehokas hoito pidentävät potilaiden elämää ja torjuvat kivuliaita oireita.

Rintakehän elinten sarkooman diagnosoinnissa lääkärin tehtävänä on erottaa tauti pahanlaatuisten kasvainten erottamiseksi hyvänlaatuisista kasvainmuodostelmista ja vammojen jälkeisistä komplikaatioista (bursiitti, myosiitti, hematoomat).