Sappirakon syöpä

Sappirakon karsinooma on harvinainen. 75 %:ssa tapauksista siihen liittyy sappikiviä, monissa tapauksissa kolekystiittiä. Näiden sairauksien välillä ei ole vakuuttavia merkkejä etiologisesta yhteydestä. Mikä tahansa sappikivien muodostumisen syy altistaa kasvaimen kehittymiselle.

Kasvain kehittyy useimmiten kalkkeutuneessa ("posliini") sappirakossa. Sappirakon papilloomat eivät yleensä muutu pahanlaatuisiksi. Epäspesifinen haavainen paksusuolentulehdus voi edistää sappirakon syövän kehittymistä. On osoitettu, että haiman tiehyen epänormaali luutuminen yhteiseen sappitiehyeseen yli 15 mm:n etäisyydellä pohjukaissuolen nystystä yhdistetään sappirakon syöpään ja synnynnäiseen sappitiehyen kystiseen laajentumaan. Haiman nesteen takaisinvirtaus voi edistää tämän kasvaimen kehittymistä.

Kroonisessa lavantauti-paratyfoidisessa sappirakon infektiossa karsinooman kehittymisen riski kasvaa 167 kertaa, mikä korostaa jälleen kerran antibioottihoidon tarvetta kroonisessa lavantauti-paratyfoidisessa infektiossa tai suunnitellun kolekystektomian suorittamista.

Papillaarinen adenokarsinooma ilmenee aluksi syylämäisenä kasvaimena. Se kasvaa hitaasti, kunnes se täyttää koko sappirakon sienenmuotoisena massana. Limaisessa rappeutumisessa kasvain kasvaa nopeammin, antaa etäpesäkkeitä varhain ja siihen liittyy vatsakalvon hyytelömäinen karsinoomatoosi. Morfologisesti erotetaan levyepiteelikarsinooma ja scirrhus. Anaplastinen tyyppi on erityisen pahanlaatuinen . Useammin kasvain on erilaistunut adenokarsinooma ja voi olla papillaarinen.

Kasvain kehittyy yleensä silmänpohjan tai kaulan limakalvosta, mutta nopean kasvunsa vuoksi alkuperäisen sijainnin selvittäminen on vaikeaa. Runsas imusuonten ja laskimoiden virtaus sappirakosta johtaa varhaiseen etäpesäkkeiden muodostumiseen alueellisiin imusolmukkeisiin, johon liittyy kolestaattinen keltaisuus ja leviäminen. Kasvain voi levitä maksaan, ja se voi myös levitä pohjukaissuoleen, mahalaukkuun ja paksusuoleen, jolloin muodostuu fisteli tai nämä elimet puristuvat.

Sappirakon karsinooman oireet.Tauti vaikuttaa yleensä iäkkäämpiin valkoisiin naisiin. Se voi ilmetä kipuna vatsan oikeassa yläneljänneksessä, pahoinvointina, oksenteluna, painonpudotuksena ja keltaisuutena. Joskus karsinooma löydetään vahingossa sappirakon kudoksen histologisessa tutkimuksessa kolekystektomian jälkeen. Nämä pienet muutokset voivat jopa jäädä huomaamatta leikkauksen aikana.

Tutkimuksen aikana sappirakon alueella voidaan havaita tiheä ja joskus kivulias volumetrinen muodostuma.

Veren seerumissa, virtsassa ja ulosteissa, kun sappitiet puristetaan, havaitaan kolestaattiselle keltaiselle tyypillisiä muutoksia.

Maksabiopsiassa histologiset muutokset ovat yhdenmukaisia sappitiehyiden tukkeuman kanssa, mutta eivät osoita sen syytä, koska kasvain ei tyypillisesti lähetä etäpesäkkeitä maksaan.

Ultraäänitutkimuksessa (US) havaitaan sappirakon luumenissa volumetrinen muodostuma, joka voi täyttää virtsarakon kokonaan. Varhaisvaiheessa sappirakon karsinoomaa on vaikea erottaa akuutin tai kroonisen kolekystiitin aiheuttamasta seinämän paksuuntumisesta.

Tietokonetomografia (TT) voi myös paljastaa volumetrisen muodostuman sappirakon alueella. Ultraääni ja TT mahdollistavat sappirakon karsinooman diagnosoinnin 60–70 prosentissa tapauksista.

Siihen mennessä, kun kasvain havaitaan ultraäänellä ja tietokonetomografialla, on erittäin todennäköistä, että se on etäpesäkkeistynyt, ja sen täydellisen poistamisen mahdollisuudet ovat pienet. Taudin laajuus ja vaihe voidaan arvioida magneettikuvauksella (MRI).

Endoskooppinen retrogradinen kolangiopankreatografia (ERCP) keltatautia sairastavalla potilaalla mahdollistaa sappitiehyiden puristumisen toteamisen. Angiografia paljastaa maksan ja porttilaskimoiden siirtymisen kasvaimen vaikutuksesta.

Tarkka diagnoosi voidaan tehdä ennen leikkausta vain 50 prosentissa tapauksista.

Sappirakon karsinoomanhoito

Kaikille sappikivipotilaille suositellaan kolekystektomiaa sappirakon karsinooman ehkäisemiseksi. Tämä taktiikka vaikuttaa liian radikaalilta näin laajalle levinneelle taudille ja johtaa suureen määrään tarpeettomia kolekystektomioita.

Sappirakon karsinooman diagnoosin ei pitäisi olla este laparotomialle, vaikka kirurgisen hoidon tulokset ovatkin pettymyksiä. Radikaalia leikkausta maksan resektiolla on yritetty, mutta tulokset eivät olleet tyydyttäviä. Sädehoidon jälkeen ei havaittu eloonjäämisasteen kasvua.

Sappitiehyiden endoskooppinen tai perkutaaninen stentti voi poistaa niiden tukkeuman.

Sappirakon karsinoomanennuste

Ennuste on epäsuotuisa, koska useimmissa tapauksissa kasvain on leikkauskelvoton diagnoosin tekohetkellä. Tähän mennessä 50 prosentilla potilaista on jo etäpesäkkeitä. Pitkäaikaisen selviytymisen todennäköisyys on olemassa vain tapauksissa, joissa kasvain löydetään vahingossa sappikivien (carcinoma in situ) kolekystektomian aikana.

Diagnoosin jälkeinen eloonjäämisaika on keskimäärin 3 kuukautta, ja 14 % potilaista on edelleen elossa ensimmäisen vuoden loppuun mennessä. Papillaarisilla ja hyvin erilaistuneilla adenokarsinoomilla on korkeampi eloonjäämisaste kuin tubulaarisilla ja erilaistumattomilla adenokarsinoomilla. Radikaalien toimenpiteiden, kuten maksan resektion ja radikaalin imusolmukkeiden poiston, tulokset ovat ristiriitaisia; joissakin tutkimuksissa eloonjäämisaste parani, kun taas toisissa ei.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]