Aistien ataksia

Syvän herkkyyden neurologisessa vauriossa kehittyy sensorinen ataksia – kyvyttömyys hallita liikkeitä proprioseptiivisesti, mikä ilmenee kävelyn epävakautena ja motorisen koordinaation heikkenemisenä. Motoriset häiriöt pahenevat jyrkästi, jos potilas sulkee silmänsä. Sairaus ei parane kokonaan: potilaat käyvät läpi intensiivisiä kuntoutustoimenpiteitä, joilla pyritään tukemaan tuki- ja liikuntaelimistöä ja parantamaan elämänlaatua. [ 1 ]

Epidemiologia

Verrattuna pikkuaivoataksiaan sensorinen ataksia on suhteellisen harvinainen. Useimmissa tapauksissa se johtuu takapilarien vaurioista ja sitä kautta proprioseptiivisen afferentaation häiriöstä, jota voidaan havaita erityisesti Friedreichin tautia, E- ja _B12-vitamiinin puutosta sekä neurosyfilistä sairastavilla potilailla.

Sensorinen ataksia diagnosoidaan selkeänä proprioseptiivisena vajaatoimintana ja kliinisten oireiden huomattavana lisääntymisenä silmien sulkeutumisen taustalla. Usein havaitaan sairastuneen raajan pseudohyperkineesi.

Termi on johdettu kreikan sanasta "ataksia", joka tarkoittaa "häiriötä". Sensorinen ataksia voi toimia oireyhtymänä diagnoosin lisänä keskushermoston vammoissa ja degeneratiivisissa patologioissa. Itsenäisenä nosologisena yksikkönä ongelmaa pidetään vain joissakin lasten perinnöllisissä sairauksissa, joten tämän häiriön todellinen esiintymistiheys on tuntematon (sekundaarista ataksiaa toisen sairauden merkkinä tilastoissa ei yleensä oteta huomioon).

Perinnöllinen sensorinen ataksia on hyvin harvinainen (orpo) sairaus. Tähän ryhmään kuuluvat sairaudet, joita esiintyy alle yhdellä tapauksella 2 000 asukasta kohden.

Syyt sensorinen ataksia

Sensorinen ataksia johtuu syvien herkkyystyyppien heikkenemisestä, erityisesti:

• Tuki- ja nivelherkkyys, joka vastaanottaa signaaleja vartalon sijainnista avaruudessa;
• Tärinäherkkyydestä;
• Paineen ja painon tunteet.

Sensorisessa ataksiassa esiintyvät liike- ja koordinaatiohäiriöt johtuvat siitä, että proprioseptiivisen laitteen keskusosista ei saada kinesteettistä tietoa eli järjestelmä ei vastaanota signaaleja esimerkiksi lihasten supistuksista. Patologiaa ei pidetä itsenäisenä nosologisena yksikkönä, vaan se on oirekokonaisuus, jolle on tunnusomaista monissa neurologisissa sairauksissa esiintyvä sensorisen ataksian oireyhtymä. Kliininen kuva riippuu tässä tapauksessa proprioseptiivisten hermosuuntien vaurioiden yksilöllisistä piirteistä.

Häiriö voi esiintyä proprioseptiivisen järjestelmän eri osissa – erityisesti takaselkärangassa, selkäytimen ganglioissa, takajuurissa, medulla oblongatan, aivokuoren tai talamuksen tasolla. Ongelma johtuu usein verisuonivauriosta (aivo- tai aivo-selkäydinhalvauksesta), myeliittitulehduksesta, aivojen tai selkäytimen kasvaimista, köysiradan myeloosista, neurosyfiliksestä, selkärangan kuivuudesta, selkäydinvammoista tai multippeliskleroosista.

Joillakin potilailla sensorisen ataksian esiintyminen liittyy selkäytimen tai aivojen kirurgisiin toimenpiteisiin.

Asentoaistijärjestelmän ääreisosat vaurioituvat potilailla, joilla on Guillain-Barrén oireyhtymä tai diabeettinen, toksinen, infektioperäinen tai amyloidinen polyneuropatia. Lisäksi sensorista ataksiaa esiintyy tiettyjen geneettisten patologioiden taustalla - erityisesti Fredreichin ataksia . [ 2 ]

Riskitekijät

Sensorinen ataksia kehittyy, jos seuraavat rakenteet vaurioituvat:

• Takaselkäydinkanavat ovat nousevat selkäydinkanavat (cuneiform ja Goll-kimppu). Tämä on yleisin sensorisen ataksian häiriö. Se voi ilmetä selkärangan jyrkkään taipumiseen liittyvän trauman seurauksena.
• Perifeeriset hermot. Vaikutus johtuu hermokuitujen aksonien häiriöistä, myelinopatiasta, Wallerin transformaatiosta, joka johtuu perifeerisen hermon traumasta tai iskemiasta.
• Selkäydin takaosan juuret (trauman, puristuksen jne. vuoksi).
• Mediaalinen silmukka, joka sijaitsee aivorungossa ja on osa johtavaa kanavaa, joka kuljettaa impulsseja lihas-jännelaitteesta ja bulbotalamusjärjestelmästä.
• Talamus, joka varmistaa ehdottomien refleksien toteutumisen.

Joillakin potilailla sensorisen ataksian ilmeneminen liittyy kontralateraalisiin päälaenlohkon vaurioihin.

Aistillinen ataksia kehittyy useimmiten tällaisten patologioiden taustalla:

• Selkärangan kuivuus (eräänlainen tertiäärinen neurosyfilis).
• Köysirakenteinen myeloosi (sivu- ja takaosan selkäytimen rappeutuminen pitkittyneen B12- vitamiinin puutteen tai folaatin puutosanemian seurauksena ).
• Polyneuropatiat (kurkkumätä, myeliinin aiheuttamat sairaudet, arseenin aiheuttamat neuropatiat, Guillain-Barrén, Refsumin ja Krabén oireyhtymät jne.).
• Verisuonipatologiat (erityisesti selkäydinvaltimoiden iskemia).
• Kasvaimen aivoprosessit.

Sensorista ataksiaa esiintyy myös harvinaisessa autosomaalisesti resessiivisessä Friedreichin taudissa. Koordinaatiomotoriset häiriöt esiintyvät sydänlihaksen ja muiden järjestelmien ja elinten vaurioiden taustalla.

Synnyssä

Sensorinen ataksia kehittyy ääreishermosäikeiden, selkärangan takajuurten ja -pylväiden sekä mediaalisen silmukan vaurioiden vuoksi. Nämä kuidut kuljettavat proprioseptiivistä impulssia, joka kuljettaa aivokuorelle tietoa kehon, raajojen ja niiden liikkeistä.

Muskuloartikulaariset tuntemukset määräytyvät Pacinin lamellirakenteisten reseptorien avulla. Nämä kapseloimattomat hermopäätteet sijaitsevat nivelkapseleissa, nivelsiteissä, lihaksistossa ja luukalvossa. Päätteistä lähtevät signaalit seuraavat ensimmäisen asteen sensorisia neuroneja, jotka kulkeutuvat selkärangan takasarveen ja edelleen takapilareihin.

Asentotuntoinen virtaus kulkee jaloista mediaalisesti sijaitsevan ohuen Goll-kimpun ja käsivarsista lateraalisesti sijaitsevan kiilamaisen Bourdach-kimpun avulla.

Tässä kuljetuksessa mukana olevat hermokuidut muodostavat synapseja toisen asteen sensoristen hermosolujen kanssa.

Toisen asteen hermosolujen haarat risteävät ja siirtyvät sitten mediaalisessa silmukassa vatsanpuoleiseen takaosan talamuksen ytimeen, jossa kolmannen asteen sensoriset hermosolut sijaitsevat ja ovat yhteydessä parietaalisen lohkon aivokuoreen.

Käsien ja jalkojen tuntohermosignaalit kulkeutuvat selkäytimen takaosan juurien kautta. Takaosan selkäytimen hermot vastaavat aistituntemuksesta ja kivusta.

Kun takajuuret vaurioituvat, ihoalueen herkkyys, jota vastaavat hermokuidut hermottavat, menetetään. Samanaikaisesti jännerefleksit heikkenevät tai katoavat, vaikka motorinen aktiivisuus on edelleen läsnä.

Kun osa nousevasta hermoradasta vaurioituu, selkäydin menettää kyvyn siirtää tietoa raajan asennosta aivoihin, mikä johtaa motorisen koordinaation heikkenemiseen.

Polyneuropatiassa ja takajalkojen vaurioissa kävely ja yleisesti jalkojen motorinen toiminta häiriintyvät symmetrisesti. Käsien liikkeet eivät muutu tai muuttuvat vain hieman. [ 3 ]

Oireet sensorinen ataksia

Sensorisen ataksian ilmenemismuodoille on ominaista oman kehon motoristen tuntemusten häiriintyminen. Aluksi tämä voidaan havaita muutoksena henkilön kävelytavassa: potilas alkaa kävellä jalat leveästi hajallaan, taivuttaa ja ojentaa niitä väärin polvi- ja lonkkanivelistä ja "laskeutuu" jalkaan jokaisen askeleen jälkeen. Neurologit kutsuvat tätä kävelyä "tollaukseksi" tai "tabeettiseksi", ja potilaat itse kutsuvat sitä "lysähtämiseksi" tai "imukykyiseksi puuvillaksi".

Potilas yrittää korjata proprioseptiivista vajausta jatkuvan näkökontrollin avulla. Esimerkiksi kävellessään henkilö tuijottaa väsymättä jalkojaan pää alaspäin. Jos näkökontrolli keskeytyy, liikehäiriö pahenee uudelleen. Kävely silmät sidottuina tai hämärässä tulee mahdottomaksi.

Yläraajoihin kohdistuvaan sensoriseen ataksiaan liittyy koordinaatiokyvyn häiriö ja mielivaltaiset motoriset taidot, joiden seurauksena normaali toiminta kärsii. Erityisesti potilaan on vaikea syödä ensimmäisiä ruokia lusikalla, juoda vettä lasista, kiinnittää pieniä vaatteiden osia ja käyttää avainta. Levossa huomiota herättävät sormien falangien epäsäännölliset, tahattomat liikkeet, jotka ovat hyperkineesin tyyppisiä. Sensorisen ataksian erityispiirre on, että pseudohyperkineesi häviää tahdonalaisen motorisen toiminnan alkaessa.

Sensorisen ataksian ensimmäiset merkit voivat olla erilaisia riippuen proprioseptiivisen mekanismin vaurion piirteistä. Jos patologinen prosessi vaikuttaa takaraajoihin rinta- ja lannerangan tasolla, ataksiaa havaitaan vain jaloissa. Jos kohdunkaulan paksuuntumisen yläpuolella olevat takaraajat ovat vaurioituneet, ongelma ilmenee sekä ylä- että alaraajoissa. Yksipuolisilla proprioseptiivisen laitteen patologisilla muutoksilla ennen kuitujen siirtymistä toiselle puolelle kehittyy homolateraalinen hemiataksia, jolle on ominaista vaurioituminen puolella kehoa vaurioituneella puolella. Yksipuolisilla kivuliailla muutoksilla syvien aistikanavien ylityksen jälkeen ongelma ilmenee heterolateraalisena hemiataksiana: vaurioituneen puolen vastakkaiset raajat vaurioituvat.

Vaiheet

Kliinisistä ilmentymistä riippuen sensorisen ataksian tällaiset vaiheet erotetaan toisistaan:

1. Lievä vaihe - havaittu potilailla, joilla on rajoitetusti vaurioita selkäydin-pikkuaivoradassa. Syvä herkkyys ei ole heikentynyt, motorinen koordinaatio ja kävely ovat kohtalaisesti heikentyneet.
2. Keskivaiheessa eli kohtalaisen vaikeassa tilassa koukistaja- ja ojentajalihasten sävy heikkenee, mikä vaikeuttaa huomattavasti potilaan tavanomaisten kotitöiden suorittamista. Myös yleiset refleksit heikkenevät, tuen tunne katoaa ja kävelyn aikana tarvitaan jatkuvaa näköaistia. Kävelystä tulee tyypillistä sensoriselle ataksialle.
3. Vaikea vaihe: potilas menettää kyvyn kävellä ja seistä.

Lomakkeet

Sensorista ataksiaa esiintyy:

• Staattinen, joka ilmenee heikentyneenä ryhdin säilyttämisenä (mikä on erityisen ilmeistä, jos potilas sulkee silmänsä);
• Dynaaminen, jossa patologiset merkit ilmenevät motorisen aktiivisuuden alkaessa.
• Lisäksi, jos syvän herkkyyden reitit ovat vaurioituneet, erottele:
• Yksipuolinen ataksia, joka kehittyy, kun talamus tai aivorunko vaikuttaa vastakkaisella puolella;
• Kahdenvälinen ataksia muodostuu, kun patologinen keskittyminen sijaitsee mediaalisen silmukan ylityskohdassa.

Komplikaatiot ja seuraukset

Sensorinen ataksia on patologinen tila, jolle on ominaista heikentynyt motorinen koordinaatio. Tämän taudin edetessä henkilöstä tulee vammainen, elämänlaatu ja sen kesto kärsivät.

Raajojen vilunväristykset, usein esiintyvä huimaus, kyvyttömyys liikkua itsenäisesti ja suorittaa perustoimintoja, hengityselinten ja ruoansulatusjärjestelmän häiriöt - tällaiset häiriöt vaikeuttavat merkittävästi potilaan elämää. Ajan myötä hengityselinten ja krooninen sydämen vajaatoiminta kehittyy, immuunipuolustus heikkenee ja tartuntataudeilla on taipumus esiintyä usein.

On kuitenkin ymmärrettävä, että näitä haittavaikutuksia ei esiinny kaikilla sensorista ataksiaa sairastavilla potilailla. Yksittäisillä potilailla, edellyttäen että kaikkia lääkärin määräyksiä noudatetaan ja lääkehoito suoritetaan oikea-aikaisesti, taudin kliininen kuva ei pahene eikä elämänlaatu heikkene. Monet potilaat elävät korkeaan ikään.

Erityisen epäsuotuisasta ennusteesta voidaan keskustella, jos potilaalla havaitaan pahanlaatuisia kasvaimia, epilepsiaa, enkefaliittia, aivoverenkiertohäiriöitä.

Diagnostiikka sensorinen ataksia

Sensorinen ataksia havaitaan neurologin alustavassa tutkimuksessa. Havaitaan sairastuneiden käsien tai jalkojen lihasten (koukistaja- ja ojentajalihasten) hypotoniaa ja syvätuntoisuuden menetystä. Rombergin asentoa yritettäessä havaitaan vapinaa, joka voimistuu merkittävästi silmiä suljettaessa. Asennon, jossa yläraajat pidetään ojennettuina eteenpäin, yhteydessä esiintyy väärää hyperkineesiä (pseudoatetoosia).

Myös koordinaatiotestit häiriintyvät: potilas ei saa sormeaan omaan nenänpäähänsä, eikä hän saa toisen jalan kantapäätä toisen jalan polviniveleen. Ulkoisesti kävely on tyypillistä. Yrittäessä vetää toisen jalan kantapäätä toisen jalan sääriluun harjanteen yli, esiintyy nykäyksiä ja kantapää kääntyy sivuttain. [ 4 ]

Tärkeintä on selvittää patologisen tilan syy, johon käytetään tällaista laboratorio- ja instrumentaalista diagnostiikkaa:

• Neurologin tutkimus muiden ataksian tyyppien poissulkemiseksi (erotusdiagnoosi);
• Yleiset veri- ja virtsakokeet;
• Lumbaalipunktion aikana otetun aivo-selkäydinnesteen tutkimus multippeliskleroosin, keskushermoston tulehdussairauksien ja neurosyfiliksen poissulkemiseksi;
• Aivojen ja selkäytimen tietokone- ja magneettikuvaus;
• Elektroneuromyografia ääreislihasten ja hermojen tilan arvioimiseksi;
• Geneettinen neuvonta perinnöllisten patologioiden poissulkemiseksi (joskus DNA-testillä).

Differentiaalinen diagnoosi

Differentiaalidiagnoosi tehdään muuntyyppisten ataksioiden kanssa.

Vestibulaarinen ataksia kehittyy, kun jokin vestibulaarisen mekanismin alue, erityisesti vestibulaarinen hermo, aivorungon tumake tai aivojen ohimolohkon kortikaalinen keskus, vaurioituu. Vestibulaarinen hermo saa alkunsa Scarpan solmukkeesta, joka sijaitsee sisäisessä korvakäytävässä. Perifeeriset solu-solmukehaarat johtavat kolmeen puoliympyrän muotoiseen kanavaan ja keskihaarat aivorungon vestibulaarisiin tumakkeisiin.

Tyypillisiä vestibulaarisen ataksian ilmenemismuotoja ovat: systeeminen huimaus, pahoinvointi (joskus oksenteluun asti), horisontaalinen nystagmus. Patologia havaitaan useammin varsi aivokalvontulehduksen, takakuopan, neljännen kammion ja Varolien sillan kasvainten taustalla.

Jos patologinen prosessi vaikuttaa otsalohkoon ja temporo-occipital-alueeseen, havaitaan motorisen koordinaation häiriöitä kortikaalisen ataksian muodossa, jolla on yhtäläisyyksiä pikkuaivoataksian kanssa. Pikkuaivo- ja sensorisen ataksian välillä on seuraavat tärkeimmät erot:

• Kortikaalisen ataksian kehittyminen havaitaan kortikaalisen leesion vastakkaisella puolella (pikkuaivovaurioissa leesion puoli on vaurioitunut);
• Aivokuoren ataksiassa on muita merkkejä, jotka viittaavat etuosan vaurioihin (mielenterveys- ja hajuhäiriöt, kasvohermon halvaus), occipitotemporaaliseen alueeseen (skotooma, erityyppiset hallusinaatiot, homonyyminen hemianopsia, sensorinen afasia jne.).

Kortikaalista ataksiaa havaitaan pääasiassa aivojen sisäelinten patologiassa, jossa lokalisaatio on otsa- tai takaraivolohkossa. Näitä ovat enkefaliitti, aivojen verenkiertohäiriöt ja kasvainprosessit.

Sensorinen ataksia kehittyy takapilarien vaurioiden taustalla, harvemmin takajuurien, ääreiskeskusten, aivojen päälaenlohkon kuoren ja näköhermon tuberkullin vaurioiden taustalla. Useimmiten ongelma ilmenee potilailla, joilla on selkärangan kuivuutta, polyneuriittia, köysiradan myeloosia, verisuoni- tai kasvainsairauksia, jotka lokalisoituvat näköhermon tuberkullin, aivojen päälaenlohkon tai sisäisen kapselin alueelle.

Hoito sensorinen ataksia

Sensorista ataksiaa on vaikea parantaa, joten pääasiallisena hoitona on potilaan yleisen tilan korjaaminen, taudin etenemisen estäminen ja elämänlaadun parantaminen.

Käytetään kokonaisvaltaista lähestymistapaa, johon kuuluvat lääkehoito, fysioterapia ja fysioterapia (PT). Tukihoito suoritetaan käyttämällä seuraavia lääkkeitä:

• B-ryhmän vitamiinit - vaikuttavat lihaskudosten tilaan, edistävät kouristusten poistamista (annetaan lihaksensisäisinä injektioina);
• Riboflaviini ja immunoglobuliinit - käytetään hermokuitujen stimulointiin;
• Nootropiinit - normalisoivat aivotoimintaa, parantavat hermoimpulssien välittymistä, voidaan käyttää lievään rauhoittavaan vaikutukseen, psyko-emotionaalisen tilan korjaamiseen;
• Monivitamiinivalmisteet - käytetään parantamaan immuniteettia.

Lääkäri voi määrätä antikolinesteraasilääkkeitä, jos potilaalla on neuriitti tai vaikea lihasdystrofia. Monimutkainen hoito edistää lihastoiminnan aktivoitumista ja optimoi motorisesta koordinaatiosta vastaavien hermoreseptorien toimintaa. Aistiataksiasta on kuitenkin mahdotonta päästä kokonaan eroon, koska häiriön kehittymisen taustalla olevia syitä ei voida poistaa.

Potilaan tulisi käyttää fysioterapiaa ja fysioterapiaa säännöllisesti. Fysioterapeuttiset toimenpiteet määrätään kursseina, ja fysioterapiaharjoitukset suoritetaan ensin terapeutin ohjauksessa, sitten itsenäisesti tai läheisten ihmisten valvonnassa. Lisäksi on mahdollista käyttää erityisiä simulaattoreita, kuten sellaisia, jotka auttavat kehittämään käsien koukistusta ja hienomotoriikkaa.

Pitkät kävelylenkit (enintään 1 km, joka päivä) ja pienen pallon kanssa tehtävät harjoitukset ovat hyödyllisiä. Liiallinen rasitus ei ole tervetullutta: riittää, että teet voimisteluharjoituksia noin puoli tuntia päivässä. [ 5 ]

Ennaltaehkäisy

Sensorisen ataksian ehkäisyyn ei ole erityisiä menetelmiä. Asiantuntijat vaativat oikea-aikaista lääkärinhoitoa, mikä edistää sellaisten sairauksien varhaista havaitsemista ja hoitoa, jotka voivat myöhemmin aiheuttaa ataksian kehittymistä.

Muita ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä ovat:

• Tartuntatautien ja tulehdusprosessien oikea-aikainen hoito kehossa;
• Verenpainelukemien seuranta;
• Niiden toimintojen ja urheilulajien poissulkeminen, jotka voivat johtaa päävammoihin;
• Terveellisen elämäntavan noudattaminen, huonojen tapojen välttäminen, työ- ja unirytmin noudattaminen sekä tasapainoisen ruokavalion noudattaminen laadukkailla tuotteilla.

Ennuste

Sensorista ataksiaa voidaan parantaa vain, jos patologisen tilan syy on kokonaan poistettu, mikä on melko harvinaista. Epäsuotuisin ennuste havaitaan potilailla, joilla on perinnöllisiä ja pahanlaatuisia taudin muotoja, sekä vakaiden rappeutumispesäkkeiden kehittymisessä: tällaisissa tilanteissa potilaille määrätään vain tukevaa hoitoa elämänlaadun parantamiseksi ja häiriön etenemisen hidastamiseksi.

Jos patologian perimmäinen syy voidaan poistaa ja proprioseptiivisen traktin vaurioitunut alue voidaan palauttaa, voimme puhua mahdollisesta suotuisasta lopputuloksesta. Useimmilla potilailla sensorinen ataksia etenee tasaisesti, potilaiden tila heikkenee vähitellen, mikä on erityisen havaittavissa ilman asianmukaista tukevaa hoitoa ja kuntoutusta.