Fact-checked
х

Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.

Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.

Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.

Skleroderma ja munuaisvaurio

Lääketieteen asiantuntija

Reumatologi
, Lääketieteen toimittaja
Viimeksi tarkistettu: 07.07.2025

Systeeminen skleroderma on polysyndrominen autoimmuunisairaus, jolle on ominaista etenevä fibroosi ja laajalle levinnyt verisuonisairaus, kuten obliteroiva mikroangiopatia, jotka ovat yleistyneen Raynaudin oireyhtymän, ihovaurioiden ja sisäelinten (keuhkot, sydän, ruoansulatuskanava, munuaiset) taustalla.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiologia

Systeemisen skleroderman ilmaantuvuus on keskimäärin yksi tapaus 100 000 asukasta kohden. Viime aikoina on havaittu systeemisen skleroderman ilmaantuvuuden kasvua, mikä liittyy sekä ilmaantuvuuden todelliseen kasvuun että diagnostiikan parantumiseen. Skleroderma kehittyy harvoin lapsuudessa, ja sen ilmaantuvuus kasvaa iän myötä. Tauti havaitaan useimmiten 30–50 vuoden iässä. Naiset sairastuvat keskimäärin neljä kertaa useammin kuin miehet ja hedelmällisessä iässä 15 kertaa useammin.

trusted-source[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Synnyssä

Skleroderma-nefropatia on munuaisten verisuonisairaus, joka johtuu munuaisten sisäisten verisuonten okklusiivisesta vauriosta, mikä johtaa elinten iskemiaan ja ilmenee valtimoverenpainetautina ja vaihtelevan vaikeusasteen munuaisten toimintahäiriönä.

Systeemisessä sklerodermassa on kaksi munuaisvaurion muotoa: akuutti ja krooninen.

  • Akuutti sklerodermanefropatia (syn. - todellinen sklerodermamunuainen, sklerodermamunuaiskriisi) on akuutti munuaisten vajaatoiminta, joka kehittyy systeemistä sklerodermaa sairastavilla potilailla ilman muita nefropatian syitä ja esiintyy useimmissa tapauksissa vaikean, joskus pahanlaatuisen valtimoverenpainetaudin yhteydessä.
  • Krooninen sklerodermanefropatia on lieväoireinen sairaus, joka perustuu munuaisten verenkierron vähenemiseen ja sitä seuraavaan SCF:n laskuun. Taudin alkuvaiheessa tämä määritetään endogeenisen kreatiniinipuhdistuman (Rebergin testi) tai isotooppimenetelmien avulla. Yleensä SCF:n laskuun liittyy minimaalinen tai kohtalainen proteinuria, usein havaitaan valtimoverenpainetauti ja kroonisen munuaisten vajaatoiminnan alkuvaiheen merkkejä.

trusted-source[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Oireet systeeminen skleroderma

Systeemiseen sklerodermaan liittyvä munuaisvaurio kehittyy useimmiten potilailla, joilla on diffuusi ihosairaus akuutissa etenevässä vaiheessa 2–5 vuoden kuluessa taudin puhkeamisesta, vaikka nefropatia voi kehittyä myös kroonisessa, hitaasti etenevässä skleroderma-kulussa. Sklerodermanefropatian pääoireita ovat proteinuria, valtimoverenpainetauti ja munuaisten vajaatoiminta.

  • Proteinuria on tyypillistä useimmille systeemistä sklerodermaa sairastaville munuaisvauriopotilaille. Yleensä se ei ylitä 1 g/vrk, siihen ei liity muutoksia virtsasedimentissä ja 50 %:lla potilaista siihen liittyy valtimoverenpainetauti ja/tai munuaisten vajaatoiminta. Nefroottinen oireyhtymä kehittyy erittäin harvoin.

Todellinen skleroderma-munuainen

Todellinen munuaisskleroderma on vakavin sklerodermanefropatian ilmentymä. Se kehittyy 10–15 %:lla systeemistä sklerodermaa sairastavista potilaista, yleensä ensimmäisten viiden vuoden aikana taudin puhkeamisesta, useammin kylmänä vuodenaikana. Tärkein riskitekijä sen kehittymiselle on diffuusi ihoskleroderma, jolla on etenevä kulku (ihovaurioiden nopea eteneminen useiden kuukausien aikana). Muita riskitekijöitä ovat korkea ja seniili ikä, miespuolinen sukupuoli ja kuuluminen neekerirotuun. Ne ovat myös epäsuotuisia akuutin sklerodermanefropatian ennusteen kannalta.

Mihin sattuu?

Diagnostiikka systeeminen skleroderma

Systeemistä sklerodermaa sairastavien potilaiden laboratoriotutkimuksissa voidaan havaita anemiaa, kohtalaista ESR:n nousua, leukosytoosia tai leukopeniaa, hyperproteinemiaa hypergammaglobulinemian kanssa, kohonneita C-reaktiivisen proteiinin ja fibrinogeenin pitoisuuksia.

Immunologiset tutkimukset paljastavat antinukleaarisen tekijän (80 %:lla potilaista), reumatekijän (pääasiassa Sjögrenin oireyhtymää sairastavilla potilailla) ja spesifisiä antinukleaarisia "skleroderma"-vasta-aineita.

Näitä ovat:

  • antitopoisomeraasi (aiempi nimi - aHTH-Scl-70), havaittu pääasiassa systeemisen skleroderman diffuusissa ihomuodossa;
  • antisentromere - 70–80 %:lla potilaista, joilla on rajoitettu systeemisen skleroderman muoto;
  • anti-RNA-polymeraasi - liittyy munuaisvaurioiden korkeaan esiintyvyyteen.

trusted-source[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Mitä on tutkittava?

Kuka ottaa yhteyttä?

Hoito systeeminen skleroderma

Lievän oireisen munuaisvaurion tapauksessa, jota havaitaan useimmilla systeemistä sklerodermaa sairastavilla potilailla, erityishoitoa ei välttämättä tarvita normaalin verenpaineen tapauksessa. Keskivaikean valtimoverenpainetaudin kehittyminen on osoitus verenpainelääkityksen aloittamisesta. Valitut lääkkeet ovat ACE:n estäjät, jotka vähentävät lisääntynyttä plasman reniiniaktiivisuutta sklerodermanefropatiassa.

Tämän ryhmän lääkkeitä voidaan määrätä annoksina, jotka varmistavat verenpaineen normalisoitumisen. Jos ACE:n estäjien, beetasalpaajien, kalsiumkanavan salpaajien, pääasiassa hidastetussa muodossa olevien, alfasalpaajien ja diureettien käytön yhteydessä ilmenee sivuvaikutuksia (yskää, sytopeniaa), tulee määrätä diureetteja eri yhdistelmissä.

Ennuste

Systeemisen skleroderman ennuste riippuu pääasiassa elinten verisuonimuutosten vakavuudesta. Munuaisvauriot, jotka seuraavat sydän- ja keuhkovaurioita, ovat epäsuotuisa ennustetekijä. Vakavin ennuste on akuutin sklerodermanefropatian kehittyminen, joka on edelleen systeemisen skleroderman tärkein kuolinsyy. Noin 60 % tätä sklerodermanefropatian muotoa sairastavista potilaista tarvitsee tilapäistä hemodialyysiä (määriteltynä alle 3 kuukauden ajan suoritetusta dialyysistä) prosessin pahimmillaan.

Useimmat potilaat toipuvat munuaisten toiminnasta, mutta noin 20 prosentilla heistä on kohtalainen munuaisten vajaatoiminta, johon liittyy epäsuotuisa ennuste (varhainen kuolema tai hoito ohjelmallisella hemodialyysillä). Muita ennusteellisesti epäsuotuisia tekijöitä ovat miespuolinen sukupuoli, korkea ikä, skleroderma-sydänsairaus, kyvyttömyys hallita verenpainetta 72 tunnin ajan akuutin tilanteen alkamisesta ja veren kreatiniinipitoisuus yli 3 mg/dl ennen todellisen skleroderma-munuaisen kehittymistä. Kroonisessa skleroderma-nefropatiassa on suotuisampi ennuste, mutta jopa tässä munuaisvaurion variantissa potilaiden elinajanodote on lyhyempi kuin potilailla, joilla ei ole nefropatiaa.


iLive-portaali ei tarjoa lääketieteellistä neuvontaa, diagnoosia tai hoitoa.
Portaalissa julkaistut tiedot ovat vain viitteellisiä eikä niitä saa käyttää ilman asiantuntijan kuulemista.
Lue huolellisesti sivuston säännöt ja käytännöt. Voit myös ottaa yhteyttä!

Copyright © 2011 - 2025 iLive. Kaikki oikeudet pidätetään.