Aortan dissekaatio

Aortan dissektio on veren tunkeutuminen aortan sisävuorauksen halkeamien läpi, jolloin sisä- ja keskivuoraukset leikataan ja muodostuu väärä ontelo.

Intiman repeämät voivat olla primaarisia tai sekundaarisia ja johtua verenvuodosta media-aortan sisällä. Dissektio voi tapahtua missä tahansa aortan kohdassa ja ulottua proksimaalisesti ja distaalisesti muihin valtimoihin. Kohonnut verenpaine on tärkeä etiologinen tekijä. Aortan dissektion oireita ovat voimakas, äkillinen rinta- tai selkäkipu. Dissektio voi johtaa aortan vuotoon ja verisuonten heikkenemiseen valtimoiden haaroissa. Aortan dissektio diagnosoidaan kuvantamistutkimuksilla (esim. transesofageaalinen sydämen kaikukuvaus, tietokonetomografia angiografialla, magneettikuvaus, varjoaineaortografia). Aortan dissektion hoitoon kuuluu aina tiukka verenpaineen seuranta ja säännölliset tutkimukset dissektion dynamiikan seuraamiseksi. Aortan aneurysman kirurginen hoito ja korvaus synteettisellä siirteellä on välttämätöntä nousevan aortan dissektiossa ja tietyissä laskevan aortan dissektioissa. Viidesosa potilaista kuolee ennen sairaalaan saapumista, ja noin kolmannes kuolee kirurgisiin ja perioperatiivisiin komplikaatioihin.

Dissektion merkkejä havaitaan noin 1–3 prosentissa kaikista ruumiinavauksista. Erityisessä vaarassa ovat neekerirodun edustajat, miehet, iäkkäät ja verenpainetautia sairastavat. Huippuesiintyvyys on 50–65-vuotiailla ja potilailla, joilla on synnynnäisiä sidekudospoikkeavuuksia (esim. Marfanin oireyhtymä), 20–40-vuotiailla.

Aortan dissektio luokitellaan anatomisesti. Yleisimmin käytetty luokittelujärjestelmä, DeBakey, erottaa seuraavat tyypit:

• nousevasta aortasta alkavat ja ainakin aortankaareen ulottuvat dissektiot, joskus sen alapuolelle (tyyppi I, 50 %);
• nousevaan aorttaan alkavat ja rajoittuvat dissektiot (tyyppi II, 35 %);
• laskevasta rinta-aortasta vasemman solisvaltimon lähtökohdan alapuolelta alkavat dissektiot, jotka ulottuvat distaalisesti tai (harvemmin) proksimaalisesti (tyyppi III, 15 %).

Yksinkertaisemmassa Stanfordin luokituksessa nouseva aortan dissektio (tyyppi A) erotetaan laskevasta aortan dissektiosta (tyyppi B).

Vaikka dissektio voi tapahtua missä tahansa aortan kohdassa, se tapahtuu yleisimmin distaalisessa nousevassa aortassa (5 cm:n säteellä aorttaläpästä) tai laskevassa rinta-aortassa (aivan vasemman solisvaltimon lähtökohdan takana). Joskus dissektio rajoittuu tiettyihin yksittäisiin valtimoihin (esim. sepelvaltimo- tai kaulavaltimovaltimoon), ja sitä esiintyy yleensä raskaana olevilla tai synnytyksen jälkeisillä naisilla.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Mikä aiheuttaa aortan dissektion?

Aortan dissektio tapahtuu aina aortan välikalvon ennestään rappeutuneen tilan yhteydessä. Syitä ovat sidekudossairaudet ja -vammat. Ateroskleroottiset riskitekijät, erityisesti verenpainetauti, vaikuttavat yli kahteen kolmasosaan potilaista. Intiman repeämän jälkeen, joka on joillakin potilailla ensisijainen tapahtuma ja toisilla toissijainen verenvuodon seurauksena välikalvoon, verta vuotaa välikalvoon luoden väärän kanavan, joka laajentaa valtimon distaalista tai (harvemmin) proksimaalista osaa.

Dissektiot voivat yhdistyä uudelleen luumeniin distaalisen intiman repeämän kautta, jolloin systeeminen verenkierto säilyy. Tällaisissa tapauksissa esiintyy kuitenkin yleensä vakavia seurauksia: verenkierron häiriintyminen riippuvaisissa valtimoissa (mukaan lukien sepelvaltimot), aorttaläpän laajeneminen ja vuoto, sydämen vajaatoiminta ja aortan kuolemaan johtava repeämä adventitian kautta sydänpussiin tai vasempaan pleuraonteloon. Akuutit ja alle kahden viikon ikäiset dissektiot aiheuttavat todennäköisimmin näitä komplikaatioita; riski pienenee kahden viikon tai pidemmän ajan kuluttua, jos on vakuuttavia todisteita väärän luumenin tromboosista ja yhteyden menetyksestä oikeiden ja väärien suonten välillä.

Aortan dissektion muunnelmia ovat intiman ja median erottuminen sisäisen hematooman seurauksena ilman selvää intiman repeämää, intiman repeämä ja pullistuma ilman hematoomaa tai väärää luumenia sekä ateroskleroottisen plakin haavauman aiheuttama dissektio tai hematooma. Näiden muunnelmien uskotaan olevan klassisen aortan dissektion esiasteita.

Aortan dissektion oireet

Tyypillisesti sydänalueella tai lapaluiden välissä esiintyy äkillistä, sietämätöntä kipua, jota usein kuvataan "repiväksi" tai "viheltäväksi". Kipu siirtyy usein alkuperäisestä sijainnista, kun dissektio leviää aortan läpi. Jopa 20 % potilaista pyörtyy voimakkaan kivun, aortan baroreseptorien ärsytyksen, kallon ulkopuolisen aivovaltimon tukkeuman tai sydämen tamponaation vuoksi.

Joskus potilailla ilmenee aivohalvauksen, sydäninfarktin, suoli-infarktin, parapareesin tai paraplegian merkkejä selkäytimen heikentyneen verenkierron sekä raajan iskemian vuoksi, joka johtuu akuutin distaalisen valtimon tukkeutumisesta.

Noin 20 prosentilla potilaista on osittainen tai täydellinen keskushermoston valtimopulssin puutos, joka voi vaihdella ja heiketä. Raajojen verenpaine voi vaihdella, joskus yli 30 mmHg, mikä heijastaa huonoa ennustetta. Aortan vuodon sivuääni kuuluu noin 50 prosentilla proksimaalisen dissektiopotilailla. Aortan vuodon perifeerisiä merkkejä voi esiintyä. Sydämen vajaatoiminta kehittyy toisinaan vaikean aortan vuodon seurauksena. Veren tai tulehduksellisen seroosisen nesteen tunkeutuminen vasempaan pleuratilaan voi aiheuttaa pleuraeffuusion oireita. Raajan valtimon tukkeutuminen voi aiheuttaa perifeerisen iskemian tai neuropatian merkkejä. Munuaisvaltimon tukkeutuminen voi aiheuttaa oliguriaa tai anuriaa. Pulsus paradoxus ja kaulalaskimoiden paine voivat ilmetä sydämen tamponaation yhteydessä.

Aortan dissektion diagnoosi

Aortan dissektiota tulee epäillä kaikilla potilailla, joilla on rintakipua, rintakehän takaosaan säteilevää kipua, selittämätöntä pyörtymistä tai vatsakipua, aivohalvaus tai akuutti sydämen vajaatoiminta, erityisesti jos pulssi tai verenpaine on erilainen raajoissa. Tällaiset potilaat tarvitsevat rintakehän röntgenkuvauksen: 60–90 %:lla tapauksista välikarsinan varjo on leventynyt, yleensä raajoilla rajatulla kuperuudella, joka osoittaa aneurysman sijainnin. Vasemmanpuoleista pleuraeffuusiota esiintyy usein.

Jos rintakehän röntgenkuvassa epäillään dissektiota, tehdään välittömästi potilaan tilan vakautumisen jälkeen transesofageaalinen sydämen kaikukuvaus (TEE), tietokonetomografia-angiografia (CTA) tai magneettikuvaus (MRA). Repeytynyt intima ja kaksoislumen vahvistavat dissektion.

Volumetrisen moniasentoisen TEE:n herkkyys on 97–99 %, ja yhdessä M-tilan kaikukardiografian kanssa siitä tulee lähes 100 % diagnostinen. Tutkimus voidaan suorittaa potilaan vuoteen vierellä alle 20 minuutissa, eikä varjoaineen käyttöä tarvita. Jos TEE:tä ei ole saatavilla, suositellaan TT-kuvausta; sen diagnostinen arvo on 100 % positiivisella tuloksella ja 86 % negatiivisella tuloksella.

Magneettikuvauksella (MRA) on lähes 100 %:n herkkyys ja spesifisyys aortan dissektiossa, mutta se on aikaa vievää eikä sovellu tehohoitoon. Sitä käytetään todennäköisesti parhaiten stabiileilla potilailla, joilla on subakuutti tai krooninen rintakipu, kun dissektiota epäillään.

Kontrastiangiografia on ensisijainen menetelmä kirurgisen hoidon valmistelussa. Dissektion olemassaolon ja laajuuden selvittämisen lisäksi arvioidaan aortan vuodon vaikeusaste ja aortan päähaarojen vaurioitumisen laajuus. Aortografia auttaa määrittämään, onko samanaikainen sepelvaltimon ohitusleikkaus tarpeen. Myös sydämen kaikukuvaus on tarpeen aortan vuodon havaitsemiseksi ja samanaikaisen aorttaläpän korjauksen tai vaihdon tarpeen määrittämiseksi.

EKG tilataan lähes aina. Saatujen tietojen laajuus kuitenkin vaihtelee normaalista huomattavasti poikkeavaan (akuutissa sepelvaltimon tukkeumassa tai aortan vuodossa), joten tutkimuksella ei ole diagnostista arvoa. Liukoisten elastiinifragmenttien ja sileiden lihassolujen myosiinin raskasketjujen tutkimusta tutkitaan parhaillaan; se näyttää lupaavalta, mutta sitä ei yleensä ole saatavilla. Seerumin kreatiinikinaasi-MB:n ja troponiinin pitoisuus voi auttaa erottamaan aortan dissektion sydäninfarktista, paitsi tapauksissa, joissa dissektio aiheuttaa sydäninfarktin.

Rutiininomaisissa laboratoriokokeissa voidaan havaita lievää leukosytoosia ja anemiaa, jos aortasta vuotaa verta. Lisääntynyt LDH-aktiivisuus voi olla epäspesifinen merkki suoliliepeen tai suoliluun valtimon vaurioitumisesta.

Varhaisen diagnostisen haun vaiheessa on tarpeen konsultoida sydän- ja rintaelinkirurgiaa.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Aortan dissektion hoito

Jos potilas ei kuole välittömästi aortan dissektion jälkeen, hänet tulee sijoittaa tehohoitoyksikköön ja seurata valtimopainetta. Pysyvää virtsakatetria käytetään erittyneen virtsan määrän seurantaan. Veriryhmän määritys on tarpeen: leikkauksen aikana tarvitaan todennäköisesti 4–6 punasolupakkausta. Hemodynaamisesti epävakaat potilaat tulee intuboida.

Verenpainetta, valtimonseinämän jännitystä, kammioiden supistuvuutta ja kipua alentavien lääkkeiden anto aloitetaan välittömästi. Systolinen verenpaine tulee pitää alle 110 mmHg:ssä tai alemmalla tasolla, joka kykenee ylläpitämään tarvittavaa aivo-, sepelvaltimo- ja munuaisverenkiertoa. Beetasalpaajaa käytetään yleensä aluksi. Propranololia 0,5 mg annetaan laskimoon 1-2 mg:n annoksella 3-5 minuutin välein, kunnes syke laskee 60-70 lyöntiin minuutissa tai täysi annos 0,15 mg/kg on saavutettu, jolloin antoajan tulisi olla yli 30-60 minuuttia. Tällaisina annoksina tämä lääke vähentää kammioiden supistuvuutta ja kumoaa natriumnitroprussidin refleksinomaisia kronotrooppisia vaikutuksia. Propranololin antoa tässä hoito-ohjelmassa voidaan toistaa 2-4 tunnin välein salpauksen ylläpitämiseksi. Keuhkoahtaumatautia tai astmaa sairastaville potilaille voidaan määrätä kardioselektiivisempiä beetasalpaajia. Toinen vaihtoehto on antaa metoprololia 5 mg laskimoon enintään neljänä annoksena 15 minuutin välein, tai esmololia 50–200 mikrog/kg minuutissa jatkuvana laskimoinfuusiona, tai labetalolia (alfa- ja beetasalpaaja) 1–2 mg/min jatkuvana laskimoinfuusiona tai 5–20 mg laskimoon aluksi boluksena ja sen jälkeen 20–40 mg 10–20 minuutin välein, kunnes verenpaine on hallinnassa tai kokonaisannos on 300 mg, minkä jälkeen sitä annetaan 20–40 mg:n annoksella 4–8 tunnin välein päivän aikana. Vaihtoehtoja kalsiumkanavan salpaajille ovat kalsiumkanavan salpaajat [esim. verapamiili 0,05–0,1 mg/kg laskimoboluksena tai diltiatseemi 0,25 mg/kg (enintään 25 mg) laskimoboluksena tai 5–10 mg/h jatkuvasti].

Jos systolinen verenpaine pysyy yli 1 x 10 mmHg beetasalpaajien käytöstä huolimatta, natriumnitroprussidia voidaan antaa jatkuvana laskimoinfuusiona aloitusannoksella 0,2–0,3 mikrog/kg minuutissa ja titrata ylös (usein 200–300 mikrog/min) tarpeen mukaan, kunnes verenpaine on hallinnassa. Natriumnitroprussidia ei tule antaa ilman beetasalpaajia tai kalsiumkanavan salpaajia, koska vasodilataatioon liittyvä refleksinomaisen sympaattisen aktivaation aiheuttama reaktio voi lisätä kammioiden inotrooppista vaikutusta ja siten valtimon seinämän jännitystä, mikä pahentaa dissektiota.

Pelkkää lääkehoitoa tulisi kokeilla vain komplisoitumattomissa stabiileissa dissektioissa, jotka rajoittuvat laskevaan aorttaan (tyyppi B), ja stabiileissa, eristetyissä aortankaaren dissektioissa. Leikkaus on käytännössä aina aiheellista, jos dissektio koskee proksimaalista aorttaa. Teoriassa leikkausta tulisi käyttää elin- tai raajaiskemiaan, hoitamattomaan hypertensioon, pitkittyneeseen aortan laajentumaan, laajenevaan dissektioon ja aortan repeämän oireisiin dissektiotyypistä riippumatta. Leikkaus voi olla myös paras hoito Marfanin oireyhtymässä oleville distaalista dissektiota sairastaville potilaille.

Leikkauksen tavoitteena on poistaa valekanavan sisäänkäynti ja korvata aortta synteettisellä proteesilla. Jos havaitaan merkittävää aortan vuotoa, on tehtävä aorttaläpän korjaus tai vaihto. Kirurgiset tulokset ovat parhaita varhaisen aktiivisen intervention avulla; kuolleisuus on 7–36 %. Huonon tuloksen ennustavia tekijöitä ovat valtimon hypotensio, munuaisten vajaatoiminta, yli 70 vuoden ikä, äkillinen rintakipu, pulssin heikkeneminen ja ST-segmentin nousu EKG:ssä.

Stentin asettaminen stentin asettamiseksi valeontelon sisäänkäynnin sulkemiseksi ja virtauksen tasaisuuden ja eheyden parantamiseksi emosuonessa, pallolaajennus (jossa pallo täytetään valeontelon sisäänkäynnillä, jolloin syntyvä läppä puristetaan ja todellinen ja valeontelo erotetaan toisistaan) tai molemmat voivat toimia ei-invasiivisena vaihtoehtona potilaille, joilla on tyypin A dissektio ja jatkuva leikkauksen jälkeinen ääreiselinten iskemia potilailla, joilla on tyypin B dissektio.

Kaikki potilaat, mukaan lukien kirurgisesti hoidetut, saavat pitkäaikaista verenpainelääkitystä. Beetasalpaajia, kalsiumkanavan salpaajia ja ACE:n estäjiä käytetään yleisesti. Lähes kaikki verenpainelääkkeiden yhdistelmät ovat hyväksyttäviä. Poikkeuksia ovat lääkkeet, joilla on pääasiassa vasodilatoiva vaikutus (esim. hydralatsiini, minoksidiili) ja beetasalpaajat, joilla on sisäinen sympatomimeettinen vaikutus (esim. asebutololi, pindololi). Liiallisen fyysisen aktiivisuuden välttämistä suositellaan yleensä. Magneettikuvaus tehdään ennen sairaalasta kotiuttamista ja uudelleen 6 kuukauden, 1 vuoden ja sen jälkeen 1–2 vuoden välein.

Tärkeimpiä myöhäisiä komplikaatioita ovat uudelleen dissektio, paikallisten aneurysmien muodostuminen heikentyneeseen aorttaan ja aortan vuodon eteneminen. Nämä komplikaatiot voivat olla leikkaushoidon indikaatioita.

Aortan dissektion ennuste

Noin 20 % aortan dissektiopoteista kuolee ennen sairaalaan saapumista. Ilman hoitoa kuolleisuus on 1–3 % tunnissa ensimmäisten 24 tunnin aikana, 30 % viikon kuluessa, 80 % kahden viikon kuluessa ja 90 % vuoden kuluessa.

Sairaalassa tapahtuva kuolleisuus hoidosta huolimatta on noin 30 % proksimaalisessa dissektiossa ja 10 % distaalisessa dissektiossa. Hoidetuilla potilailla, jotka selviävät akuutista vaiheesta, eloonjäämisaste on noin 60 % viiden vuoden kuluttua ja 40 % kymmenen vuoden kuluttua. Noin kolmannes myöhäisistä kuolemista johtuu dissektion komplikaatioista, loput muista syistä.