Fact-checked
х

Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.

Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.

Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.

Adamantiades-Behçetin tauti.

Lääketieteen asiantuntija

Hematologi, onkohematologi
, Lääketieteen toimittaja
Viimeksi tarkistettu: 04.07.2025

Krooninen monisysteeminen tulehdussairaus, joka tunnetaan nimellä Behcetin tauti (nimetty turkkilaisen ihotautilääkärin mukaan, joka kuvaili sen kolmea pääoiretta), on saanut toisen samannimisen nimen - Adamantiades-Behcetin oireyhtymä tai tauti, joka on merkitty kreikkalaisen silmälääkärin nimeen, joka antoi suuren panoksen tämän taudin tutkimukseen ja sen diagnosointiin.

Mutta WHO:n virallisesti hyväksymä nimi on Behçetin tauti (ICD-10-koodi - M35.2). [ 1 ]

Epidemiologia

Maailmanlaajuisten kliinisten tilastojen mukaan Adamantiades-Behçetin taudin esiintyvyyden arvioidaan olevan 0,6 tapausta 100 000 ihmistä kohden Isossa-Britanniassa, 2,3 tapausta Saksassa, 4,9 Ruotsissa, 5,2 Yhdysvalloissa, 7 Ranskassa, 13,5 Japanissa, 20 Saudi-Arabiassa ja 421 Turkissa. [ 2 ], [ 3 ]

Lisäksi potilaiden keskuudessa on vallitsevasti 25–40-vuotiaita miehiä, mutta Yhdysvalloissa, Kiinassa ja Pohjois-Euroopan alueilla tauti havaitaan useammin naisilla. [ 4 ]

Nuoremmilla potilailla taudin kulku on vaikeampi. [ 5 ]

Syyt Adamantiades-Behçetin tauti.

Vaikka Adamantiades-Behçetin taudin tarkkoja syitä ei ole selvästi määritelty, sen etiologinen yhteys verisuonten seinämien autoimmuunitulehdukseen, joka vaikuttaa silmiin, ihoon ja muihin elimiin – systeemiseen vaskuliittiin – on kiistaton. [ 6 ]

Perinteisen kansainvälisen systeemisen vaskuliitin luokituksen mukaan (joka perustuu pääasiassa sairastuneiden verisuonten kokoon) Behçetin tauti on vaskuliitti, joka vaikuttaa endoteeliin – kaikenkokoisten ja -tyyppisten valtimo- ja laskimoiden sisävuoraukseen – aiheuttaen niiden tukkeutumisen. [ 7 ]

Lue lisää julkaisuista:

Riskitekijät

Behcetin taudin (Adamantiades-Behcetin tauti) kehittymisen suorat riskitekijät ovat geneettiset tekijät eli tiettyjen geenien kantajien alttius.

Erityisesti Lähi-idän ja Aasian maiden asukkailla tämän taudin kehittymisen riski on lisääntynyt ihmisillä, joilla on mutaatio geenissä, joka kontrolloi ihmisen leukosyytti-antigeenia HLA B51 ja liittyy leukosyytti-neutrofiilien – verisuonten kautta tulehduskohtaan kulkeutuvien kypsien veren fagosyyttien – yliaktiivisuuteen. [ 8 ], [ 9 ]

Vaskuliittiin liittyy myös muutoksia geeneissä, jotka koodaavat autoimmuuni- ja tulehdusreaktioihin osallistuvia proteiineja: tuumorinekroositekijä (TNF α), makrofagiproteiinit (MIP-1β) ja solunulkoiset lämpöshokkiproteiinit (HSP ja αβ-kristalliini). [ 10 ], [ 11 ]

Seuraavia infektioita ei voida sulkea pois laukaisevina tekijöinä: Staphylococcus aureus, Streptococcus sanguis, HSV-1 (herpes simplex -virus tyyppi I) jne., jotka aiheuttavat autoinflammatorisen reaktion geneettisesti alttiilla henkilöillä – lisääntyneen antiviraalisten vasta-aineiden IgG-tason ja yleisen immuunijärjestelmän yliekspression myötä. [ 12 ]

Lue myös: Mikä aiheuttaa systeemistä vaskuliittia?

Synnyssä

Tämän taudin verisuonivaurioiden ja systeemisten tulehdusoireiden mekanismia tutkitaan edelleen, mutta useimmat tutkijat ovat vakuuttuneita siitä, että Behçetin taudin patogeneesi on immuunivälitteinen. [ 13 ]

Kolmea mahdollista vaihtoehtoa harkitaan:

  • immuunikompleksien (vasta-aineisiin sitoutuneiden antigeenimolekyylien) kerrostuminen endoteeliin;
  • humoraalinen immuunivaste, jonka välittävät plasmasolujen erittämät ja kehossa kiertävät vasta-aineet (sitoutuminen eksogeenisiin ja endogeenisiin antigeeneihin);
  • soluvälitteinen T-lymfosyyttivaste – tuumorinekroositekijän (TNF-α) ja/tai makrofagien tulehdusproteiinin (MIP-1β) lisääntyneen aktiivisuuden kanssa. [ 14 ]

Yhden mainitun mekanismin vaikutuksesta tulehdusta edistävien sytokiinien määrä nousee, makrofagit aktivoituvat ja neutrofiilit kemotaksistuvat, mikä johtaa endoteelisolujen toimintahäiriöön (niiden turvotuksen muodossa), verisuonten seinämien autoimmuunitulehdukseen ja sitä seuraavaan tukkeutumiseen ja kudosiskemiaan. [ 15 ], [ 16 ]

Oireet Adamantiades-Behçetin tauti.

Adamantiades-Behçetin tauti esiintyy kohtauksina, kliiniset oireet ovat monimutkaisia, ja ensimmäiset merkit ilmenevät potilailla leesion sijainnista riippuen.

Lähes kaikille potilaille kehittyy alkuvaiheessa useita kivuliaita haavaumia suuonteloon, jotka voivat parantua itsestään jättämättä arpia.

Kahdeksalla kymmenestä potilaasta on myös toistuvia sukupuolielinten haavaumia (kivespussissa, vulvassa, emättimessä).

Iho-oireita ovat alaraajojen kyhmyruusu, pyoderma, akne ja karvatuppien tulehdus.

Puolessa tapauksista silmäoireet ilmenevät toistuvana molemminpuolisena uveiittina (yleensä etummaisena) – johon liittyy sidekalvon ja iiriksen hyperemiaa, kohonnutta silmänpainetta ja märän kertymistä silmän etukammion alaosiin (hypopyon). [ 17 ]

Nivelvaurioita (polvet, nilkat, kyynärpäät, ranteet) ovat tulehduksellinen niveltulehdus (ilman epämuodostumia), polyartriitti tai oligoartriitti.

Yleisin verisuonijärjestelmän ilmentymä on alaraajojen syvä ja pinnallinen tromboflebiitti; keuhko- tai sepelvaltimon aneurysma voi muodostua, ja myös maksan laskimot voivat tukkeutua. Melko yleinen taudin sydänoire on sydänpussin tulehdus. [ 18 ]

Ruoansulatuskanavan vaurioihin kuuluvat suoliston limakalvon haavaumat. Jos keuhkot vaurioituvat, potilailla esiintyy yskää ja hemoptyysiä, ja voi kehittyä keuhkopussintulehdus. [ 19 ], [ 20 ]

Keskushermoston puolelta vaurioita havaitaan 5–10 %:ssa Behçetin taudin tapauksista, ja useimmiten ne vaikuttavat aivorunkoon, aiheuttaen kävelyn ja motorisen koordinaation häiriöitä, kuulo- ja puheongelmia, päänsärkyä [ 21 ], heikentynyttä tuntoherkkyyttä jne. [ 22 ]

Komplikaatiot ja seuraukset

Lisääntyneen kuolleisuuden lisäksi (kuolemanriski kasvaa keuhko- tai sepelvaltimon aneurysman repeämän myötä) tämä sairaus voi aiheuttaa vakavia komplikaatioita ja sillä voi olla elinikäisiä negatiivisia seurauksia.

Silmävaurioon, joka ilmenee uveiittina, voi liittyä lasiaisen jatkuva samentuma, joka johtaa sokeuteen. [ 23 ]

Sydänkomplikaatioiden kliinisiä ilmenemismuotoja voivat olla hengenahdistus, rintakipu ja kuume.

Suoliston haavaumat voivat johtaa puhkeamiseen, keuhkovauriot voivat johtaa keuhkovaltimon tromboosiin ja keskushermostovauriot voivat johtaa vakaviin neurologisiin puutteisiin.

Diagnostiikka Adamantiades-Behçetin tauti.

Adamantiades-Behçetin taudin diagnoosi on kliininen ja sisältää suuontelon, ihon ja silmätutkimuksen.

Diagnoosi perustuu kolmeen merkkiin, joita ovat suuhaavaumat, silmätulehdus, sukupuolielinten haavaumat ja ihovauriot.

Verikokeita otetaan: yleisiä, tulehdusmerkkiaineiden, IgM-autovasta-aineiden (reumatekijä) ja IgG-vasta-aineiden sekä CIC:n (verenkierrossa olevien immuunikompleksien) määrittämiseksi. Dermatologisen diagnoosin varmistamiseksi otetaan biopsia hoidettavalta ihoalueelta. [ 24 ]

Instrumentaalisella diagnostiikalla pyritään tutkimaan sairastuneita elimiä, ja siihen voi sisältyä angiografia, nivelten tai keuhkojen röntgenkuvat, tietokonetomografia ja magneettikuvaus. [ 25 ]

Differentiaalinen diagnoosi

Erityisen vaikeaa on erotusdiagnoosi, jossa on suljettava pois aftamainen stomatiitti, herpes vulgaris, reaktiivinen niveltulehdus, haavainen paksusuolitulehdus ja kaikki tulehdukselliset suolistosairaudet, systeeminen lupus, virtsaputkitulehdus ja muut systeemiset vaskuliitit. [ 26 ], [ 27 ]

Kuka ottaa yhteyttä?

Hoito Adamantiades-Behçetin tauti.

Hoito määrätään ottaen huomioon leesion luonne ja kliininen kuva. [ 28 ]

Nykyään käytetään melko laaja valikoima farmakologisia lääkkeitä, erityisesti:

  • paikalliset tai systeemiset glukokortikoidit (prednisoloni, metyyliprednisoni, triamsinoloni);
  • tulehduskipulääkkeet (NSAID-lääkkeet);
  • interferoni alfa (2a ja 2b); [ 29 ]
  • Sulfasalatsiini (atsulfidiini),
  • Atsatiopriini (Imuran),
  • Kolkisiini;
  • Infliksimabi ja rituksimabi; [ 30 ]
  • Adalimumabi;
  • Syklosporiini;
  • Syklofosfamidi ja metotreksaatti;
  • Etanersepti.

Kliininen käytäntö vahvistaa immunoglobuliinihoidon tehokkuuden pitkäaikaisen remission saavuttamisessa: ihon alle annettava synteettinen leukosyytti-interferoni. [ 31 ]

Ennaltaehkäisy

Tähän mennessä ei ole kehitetty suosituksia tämän taudin ehkäisemiseksi.

Ennuste

Adamantiades-Behçetin taudissa ennuste on pettymys: tämä sairaus on parantumaton. Mutta yli 60 prosentissa tapauksista taudin aktiivisen vaiheen jälkeen tapahtuu pitkäaikainen remissio ja pahenemisvaiheet ovat helpompia.


iLive-portaali ei tarjoa lääketieteellistä neuvontaa, diagnoosia tai hoitoa.
Portaalissa julkaistut tiedot ovat vain viitteellisiä eikä niitä saa käyttää ilman asiantuntijan kuulemista.
Lue huolellisesti sivuston säännöt ja käytännöt. Voit myös ottaa yhteyttä!

Copyright © 2011 - 2025 iLive. Kaikki oikeudet pidätetään.