Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä.
Lääketieteen asiantuntija
Viimeksi tarkistettu: 05.07.2025
Hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä on monipuolinen etiologia, mutta kliinisesti samankaltaisia oireita omaava oireyhtymä, joka ilmenee hemolyyttisenä anemiana, trombosytopeniana ja akuuttina munuaisten vajaatoimintana.
Gasser ym. kuvasivat hemolyyttis-ureemisen oireyhtymän ensimmäisen kerran itsenäisenä sairautena vuonna 1955. Sille on ominaista mikroangiopaattisen hemolyyttisen anemian, trombosytopenian ja akuutin munuaisten vajaatoiminnan yhdistelmä, ja se johtaa kuolemaan 45–60 %:ssa tapauksista.
Noin 70% hemolyyttis-ureemisesta oireyhtymästä kuvataan ensimmäisen elinvuoden lapsilla, alkaen yhden kuukauden iästä, loput - yli 4-5-vuotiailla lapsilla ja yksittäistapauksissa aikuisilla.
Hemolyyttis-ureemisen oireyhtymän vakavuus määräytyy anemian ja munuaisten vajaatoiminnan asteen mukaan; mitä pidempi anuria kestää, sitä vakavampi on ennuste.
[ Hemolyyttis-ureemisen oireyhtymän syyt
Hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä on akuutin munuaisten vajaatoiminnan pääasiallinen syy 6 kuukauden - 3 vuoden ikäisillä lapsilla ja mahdollisesti myös vanhemmilla lapsilla. HUS:n kehittyminen liittyy akuuttiin suolistoinfektioon, jonka aiheuttaa enterohemorraginen suolistobakteeri 0157:H7, joka kykenee tuottamaan Shiga-toksiinia. 3-5 päivän kuluttua taudin puhkeamisesta havaitaan diureesin asteittaista vähenemistä aina täydelliseen anuriaan asti. Hemolyysiä ja hemoglobinuriaa lapsilla ei yleensä diagnosoida.
Nykynäkökulmasta hemolyyttis-ureemisen oireyhtymän patogeneesiin vaikuttavat ensisijaisesti munuaisglomerulaaristen kapillaarien endoteelin mikrobien tai virusten aiheuttamat toksiset vauriot, DIC-oireyhtymän kehittyminen ja punasolujen mekaaniset vauriot. Punasolujen vaurioitumisen uskotaan olevan pääasiassa niiden kulkiessa fibriinihyytymien täyttämien munuaisglomerulusten kapillaarien läpi. Tuhoutuneet punasolut puolestaan vaikuttavat vahingollisesti verisuonten endoteeliin ja ylläpitävät DIC-oireyhtymää. Veren hyytymisprosessin aikana verihiutaleet ja hyytymistekijät imeytyvät aktiivisesti verenkierrosta.
Munuaisten glomerulusten ja afferenttien valtimoiden tromboosiin liittyy munuaisten parenkyymin vaikea hypoksia, munuaistiehyiden epiteelin nekroosi ja munuaisten interstitiumin turvotus. Tämä johtaa plasman virtauksen ja suodatuksen nopeuden hidastumiseen munuaisissa sekä niiden pitoisuuskapasiteetin jyrkkään laskuun.
Tärkeimmät hemolyyttis-ureemisen oireyhtymän kehittymiseen vaikuttavat toksiinit ovat punatautia aiheuttavien taudinaiheuttajien Shiga-toksiini ja Shigan kaltainen toksiini tyyppi 2 (verotoksiini), jota yleensä erittää Escherichia coli -serovar 0157 (sitä voivat erittää myös muut enterobakteerit). Pienillä lapsilla näiden toksiinien reseptoreita on eniten munuaisglomerulusten kapillaareissa, mikä osaltaan vahingoittaa näitä verisuonia ja aiheuttaa paikallisia trombooseja veren hyytymisen aktivoitumisen vuoksi. Vanhemmilla lapsilla kiertävät immuunikompleksit (CIC) ja komplementin aktivaatio, jotka osaltaan vahingoittavat munuaisverisuonia, ovat tärkeimpiä HUS:n patogeneesissä.
Hemolyyttis-ureemisen oireyhtymän oireet
Erottaa myös erityisen HUS-muodon, jolle on ominaista synnynnäinen, geneettisesti määrätty puutos verisuonten seinämän endoteelisolujen prostasykliinin tuotannossa. Tämä aine estää trombosyyttien aggregaation (tarttumisen yhteen) verisuonten seinämän lähellä ja siten estää verisuonten ja trombosyyttien välisen hemostaasin yhteyden aktivoitumisen ja hyperkoagulaation kehittymisen.
Hemolyyttis-ureemisen oireyhtymän epäily lapsella, jolla on akuuttien suolistoinfektioiden tai akuuttien hengitystieinfektioiden kliinisiä oireita, ilmenee usein diureesin nopean vähenemisen yhteydessä virtsaneritysjärjestelmän normaalien parametrien taustalla ja ilman nestehukan merkkejä. Oksentelun ja kuumeen esiintyminen tänä aikana viittaa jo hyperhydraatioon ja aivoödeemaan. Taudin kliinistä kuvaa täydentää ihon kalpeus (iho kellertävällä sävyllä), joskus verenvuotoiset ihottumat.
Hemolyyttis-ureemisen oireyhtymän diagnoosi
Hemolyyttis-ureemisen oireyhtymän diagnosoinnissa auttaa anemian (yleensä Hb-taso < 80 g/l), fragmentoituneiden punasolujen, trombosytopenian (105±5,4-109 / l), epäsuoran bilirubiinin (20-30 μmol/l), urean (>20 mmol/l) ja kreatiniinin (>0,2 mmol/l) pitoisuuden kohtalainen nousu.
Mitä testejä tarvitaan?
Hemolyyttis-ureemisen oireyhtymän hoito
Viime aikoina useimmat HUS-potilaat kuolivat - kuolleisuus oli 80–100 %. Menetelmän luominen veren puhdistamiseksi "keinotekoisen munuaisen" avulla muutti tilanteen. Maailman parhaissa klinikoissa kuolleisuus vaihtelee tällä hetkellä 2–10 %:n välillä. Kuolemaan johtava tulos johtuu usein oireyhtymän myöhäisestä diagnosoinnista ja peruuttamattomien muutosten kehittymisestä aivoissa sen turvotuksen vuoksi, harvemmin (myöhäisessä vaiheessa) se liittyy sairaalassa hankittuun keuhkokuumeeseen ja muihin tartuntakomplikaatioihin.
Hemolyyttis-ureemista oireyhtymää sairastavat lapset tarvitsevat 2–9 hemodialyysikertaa ARF-hoitojaksoa kohden (päivittäin). Dialyysi ylläpitää lähes normaaleja metaboliitti- ja VEO-indeksejä, ehkäisee hyperhydraatiota, aivo- ja keuhkoödeemaa.
Lisäksi hemolyyttis-ureemista oireyhtymää sairastavien lasten hoitokompleksiin kuuluu veren komponenttien (erytrosyyttimassa tai pestyt punasolut, albumiini, FFP) antaminen niiden puutteen sattuessa, antikoagulanttihoito hepariinilla, laajakirjoisten antibioottien (yleensä kolmannen sukupolven kefalosporiinit) käyttö, mikroverenkiertoa parantavat lääkkeet (trental, eufilliini jne.) ja oireenmukaiset lääkkeet. Yleisesti ottaen kokemus osoittaa, että mitä aikaisemmin lapsi otetaan erikoissairaalaan (ennen kriittisen tilan kehittymistä), sitä suurempi on onnistuneen, täydellisen ja nopean toipumisen todennäköisyys.
Dialyysiä edeltävällä kaudella nesteen saantia on rajoitettava; se määrätään seuraavan laskelman perusteella: edellisen päivän diureesi + patologisten nesteiden (ulosteen ja oksentelun) määrä + hikoilun eritteiden määrä (yleensä 15–25 ml/kg päivässä) (iästä riippuen). Tämä nesteen kokonaismäärä annetaan jaksottaisesti, pääasiassa suun kautta. Ennen dialyysihoidon aloittamista on suositeltavaa rajoittaa ruokasuolan käyttöä; dialyysin ja diureesin palauttamisen aikana emme käytännössä rajoita lasten suolan saantia.
Hemolyyttis-ureemisen oireyhtymän ennuste
Jos oligoanurinen jakso kestää yli 4 viikkoa, toipumisen ennuste on kyseenalainen. Ennusteellisesti epäsuotuisia kliinisiä ja laboratoriolöydöksiä ovat jatkuvat neurologiset oireet ja positiivisen vasteen puuttuminen ensimmäisillä 2-3 hemodialyysikerralla. Aiempina vuosina lähes kaikki hemolyyttis-ureemista oireyhtymää sairastavat pienet lapset kuolivat, mutta hemodialyysin käytön myötä kuolleisuus on laskenut 20 prosenttiin.