Haiman syfilis

Haiman kuppa voi olla synnynnäinen ja hankittu. Uskotaan, että haiman erityisiä vaurioita esiintyy lähes 10–20 prosentilla synnynnäistä kuppaa sairastavista lapsista; useimmiten vaurio kohdistuu haiman päähän. Haiman kuppaan liittyviä muutoksia havaitaan sikiöllä jo raskauden jälkipuoliskolla.

Haiman synnynnäinen kuppa

Synnynnäisessä kupassa haiman usein esiintyvien vaurioiden lisäksi tyypillisiä ovat maksan muutokset - "piimaksa", ja myös useiden muiden elinten muutokset. Haima on yleensä suurentunut ja paksuuntunut, tiivistynyt, osissa sileä, harvemmin rakeinen. Histologisessa tutkimuksessa havaitaan sidekudoksen lisääntymistä, joka sisältää suuren määrän pyöreitä ja karanmuotoisia soluja, usein pieniä ikeniä, sekä enemmän tai vähemmän vaaleita treponeemoja. Erityisen vaikeissa tapauksissa, voimakkaan skleroosin vuoksi, haimakudos surkastuu (asinukset, tiehyet ja haiman saarekkeet vaurioituvat vähäisemmässä määrin); joskus synnynnäisessä kupassa havaitaan paitsi pieniä, miliaarisia, myös suhteellisen suuria yksittäisiä ikeniä. Siten haiman synnynnäisen kupan morfologinen kuva on vaihteleva, mutta useimmiten erotetaan seuraavat kolme muotoa:

1. diffuusi interstitiaalinen (joskus yhdistettynä miliaaristen ikenien läsnäoloon);
2. ikenenmuotoinen;
3. esiintyy pääasiassa haiman tiehyiden vaurioiden yhteydessä (sialangitis pancreatica).

Kaikissa tapauksissa havaitaan rauhaselementtien surkastumista ja sidekudoksen lisääntymistä haiman skleroosin kehittyessä.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Haiman synnynnäisen kupan oireet

Synnynnäisen kupan oireet eivät aina ilmene lapsen elämän ensimmäisten viikkojen ja kuukausien aikana, ja niillä on tyypillisiä neurologisia häiriöitä, ihottumia, ruokahaluttomuutta, dystrofiaa, hepatospleenistä oireyhtymää ja muita tälle taudille tyypillisiä ilmenemismuotoja. Joissakin tapauksissa taudin pääoireet ilmenevät kuitenkin paljon myöhemmin - murrosiässä, nuoruudessa ja jopa 20-30 vuotta tai kauemmin syntymän jälkeen.

Haiman synnynnäisen kupan diagnosointi

Diagnoosin tekemiseksi tässä iässä tärkeää on tyypillinen Hutchinsonin triad (keratiitti, tunnetut hammasmuutokset, labyrinttinen kuurous) sekä nenän muodonmuutos ("satulamainen" nenä) ja "sapelimainen" sääriluu. Erittäin tärkeää on taudin havaitseminen lähisukulaisilla (isä, äiti, veljet, sisaret) ja lopuksi serologiset reaktiot, jotka tässä iässä valitettavasti ovat positiivisia vain noin 80 %:lla potilaista, mutta RIBT ja RIF (vaalean treponeman immobilisaatioreaktiot) lähes 100 %:ssa tapauksista. Näiden reaktioiden suorittamiseksi on kuitenkin tarpeen epäillä tautia edellä mainittujen oireiden perusteella tai lääkärintarkastuksessa tai potilaan sairaalatutkimuksessa (usein täysin eri syystä) saatujen positiivisten serologisten reaktioiden perusteella. Hepatospleeninen oireyhtymä, ruoansulatushäiriöt, ripuli, painonpudotus, kroonisen haimatulehduksen merkit yhdessä diabeteksen kanssa suhteellisen nuorella iällä antavat aihetta epäillä haiman vaurioitumista tässä sairaudessa. Tässä tapauksessa ultraääni paljastaa maksan tyypillisiä muutoksia, ja haima on suurentunut, tiivistynyt, joskus siinä esiintyy fokaalisia muodostumia (ikeniä), jotka joskus on erotettava kasvainsolmukkeista. On huomattava, että haiman vaurioiden ilmenemismuodot ovat suhteellisen harvinaisia ja niillä on johtava asema tämän taudin monimutkaisessa polyoireettomassa kuvassa.

[ 6 ], [ 7 ]

Haiman synnynnäisen kupan hoito

Haiman synnynnäisen kupan hoidon suorittaa venereologi, lisäksi määrätään hellävarainen ruokavalio, kuten kroonisessa haimatulehduksessa, haiman entsyymivalmisteet yhdessä maksavaurion kanssa - asianmukainen hoito. Umpieritysperäisen haiman vajaatoiminnan yhteydessä - lisähoito, kuten diabetes mellituksessa.

Hankittu haiman kuppa

Hankittu haiman kuppa on suhteellisen harvinainen. Sen kuvasi ensimmäisenä K. Rokitansky (1861) havainnoidessaan spesifistä ienperäistä haimatulehdusta. Valitettavasti kupan esiintyvyys on viime vuosina lisääntynyt, mikä tarkoittaa, että sekä hankittua että synnynnäistä haiman kuppaa havaitaan yhä useammin. Hankitun haiman kupan morfologinen kuva havaitaan kolmessa variantissa:

1. edematous-infiltratiivinen muoto (toissijaisessa kupassa);
2. ikenen muoto;
3. spesifinen skleroottinen haimatulehdus.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Haiman hankitun kupan oireet

Kliininen kuva on vaihteleva: esiintyy oireettomia muotoja sekä tapauksia, joissa on kroonisen haimatulehduksen, haimasyövän ja diabeteksen kliinisiä piirteitä. Yleisiä oireita ovat kipu ylävatsassa ja vasemmassa hypokondriumissa, ilmavaivat, ripuli ja painon lasku. Diabetes mellitus esiintyy usein haiman skleroottisen kupan yhteydessä. Pseudotumorimuodossa tyypillisten oireiden - jatkuvan kivun ja dyspeptisten oireiden - lisäksi joissakin tapauksissa on mahdollista tunnustella kasvaimen kaltainen muodostuma haiman tavanomaisella paikalla. Kun haiman pää on vaurioitunut infiltraatin puristaessa yhteisen sappitiehyen pääteosaa, voi esiintyä mekaanista keltaisuutta, joka simuloi edelleen haiman pahanlaatuisen kasvaimen kliinistä kuvaa.

Haiman hankitun kupan diagnosointi

Haiman syfiliittistä vauriota voidaan epäillä, jos haimatulehduksen tai diabeteksen merkkejä havaitaan muiden syfiliksen ilmentymien taustalla. N. I. Leporskyn (1951) mukaan selkeä merkki on diabeteksen katoaminen syfilittilääkityksen aikana, kun taas diabeteksen tavanomainen hoito on tehotonta. Anamneesi ei aina auta taudin etiologian selvittämisessä. Serologisten tutkimusten tulokset ovat erittäin tärkeitä. Ultraääni ja skannaus mahdollistavat diffuusin skleroottisen tai fokaalisen haiman vaurion havaitsemisen. Vaikeimmissa erotusdiagnoositapauksissa käytetään TT-kuvausta. Spesifisen hoidon positiivinen vaikutus (toiminnallisten testien paraneminen, tulehduspesäkkeiden ja jopa ikenen häviäminen) vahvistaa lopulta haiman vaurion syfiliittisen luonteen.

[ 11 ], [ 12 ]

Haiman hankitun kupan hoito

Haiman hankitun kupan hoito on spesifistä, antisyfiliittistä. Eksokriinisen haiman vajaatoiminnan yhteydessä määrätään lisäksi entsyymivalmisteita (pankreatiini, panzinorm, festaali jne.), kun taas hormonaalisen vajaatoiminnan yhteydessä hoito suoritetaan diabetes mellituksen hoidon periaatteiden mukaisesti.