Keuhkojen alveolaarinen mikroliitti: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Keuhkojen alveolaarinen mikrokitiaasi on sairaus, jolle on ominaista mineraaliyhdisteistä ja proteiineista koostuvien aineiden kertyminen alveoleihin. Tauti on harvinainen ja esiintyy missä iässä tahansa, mutta pääasiassa 20–40 vuoden iässä. Naiset ovat useammin sairastuneet.

Keuhkojen alveolaarisen mikrolitiaasin syy, patogeneesi ja patomorfologia

Syy ja patogeneesi ovat tuntemattomia. Monilla potilailla perinnöllisillä tekijöillä ja työperäisten vaarojen vaikutuksella on merkitystä.

Taudin ydin on proteiinin hypertuotanto ja kertyminen alveoleihin, joihin kerrostuu kalsiumkarbonaatin ja fosfaatin mikrokiteitä, mikä häiritsee ilmanvaihdon ja perfuusion prosesseja, mikä johtaa interstitiaalisen fibroosin ja hengitysvajauksen kehittymiseen.

Taudin tyypillisiä patomorfologisia oireita ovat:

• keuhkokudoksen tiheyden lisääntyminen, erityisesti alemmissa lohkoissa;
• 1-3 mm halkaisijaltaan olevien alveolien ja keuhkoputkien mikrokivien havaitseminen, jotka sisältävät kalsiumkarbonaattia ja fosfaattia sekä hivenaineita natriumia, kaliumia, kuparia, sinkkiä ja magnesiumia; mikroliiteillä on samankeskinen monimutkainen rakenne;
• interstitiaalisen fibroosin kehittyminen taudin edetessä;
• makrofagien havaitseminen mikroliittien alueella.

Keuhkojen alveolaarisen mikrolitiaasin oireet

Alveolaarinen mikrokitiaasi on pitkään huomaamaton. Sen edetessä ilmenee kuitenkin hengenahdistusta, nopeaa väsymystä, yleistä heikkoutta, sydämentykytys fyysisen rasituksen aikana ja rintakipua. Kroonisen keuhkoputkentulehduksen kehittymisen vuoksi voi esiintyä yskää.

Kehittyneen kliinisen kuvan vaiheessa esiintyy näkyvien limakalvojen syanoosia, sisäänhengityshengityshäiriötä, terminaalien falangien paksuuntumista "rumpukapiden" muodossa ja kynsien muutoksia "kellolasien" muodossa. Dekompensoituneen keuhkosydänsairauden kehittyessä esiintyy jalkojen turvotusta ja kipua oikeassa hypokondriossa suurentuneen maksan vuoksi.

Keuhkojen fyysisessä tutkimuksessa ei havaita merkittäviä muutoksia. Joillakin potilailla voi olla laatikkomainen perkussioääni (johtuen keuhkolaajentuman kehittymisestä), keuhkojen alaosissa voi kuulua krepitaatiota tai hienoja kuplivia rahinaa.

1 Sydäntä auskultoitaessa havaitaan toisen sävelen aksentti keuhkovaltimossa (keuhkopainetaudin kehittyessä), mitraaliläpän ahtauman muodostuminen on mahdollista vastaavien äänioireiden ilmaantuessa (ensimmäisen sävelen lepatus, mitraaliläpän aukon napsahdus, "viiriäisen" rytmi, presystolinen ja protodiastolinen sivuääni). Mitraalistenoosin kehittyminen johtuu vasemman eteis-kammioaukon kalkkeutumisesta.

Laboratoriotiedot

1. Yleinen verikoe - ei merkittäviä ominaisuusmuutoksia. Vaikean hengitysvajauksen kehittyessä ilmenee oireinen erytrosytoosi, johon liittyy märkivä keuhkoputkentulehdus, ESR lisääntyy ja leukosytoosi ilmenee.
2. Ysköksen ja keuhkoputkien huuhtelunesteen analyysi - mikrolitejä voidaan havaita, mutta tälle merkille ei anneta paljon diagnostista arvoa, koska se voi esiintyä kroonisessa obstruktiivisessa keuhkoputkentulehduksessa ja keuhkotuberkuloosissa.

Samaan aikaan on olemassa käsitys, että havaittujen mikrolithien samankeskinen rakenne on tyypillistä alveolaariselle mikrolitiaasille.

3. Biokemiallinen verikoe - voi esiintyä hyperkalsemiaa, fosfaattipitoisuuden lievää nousua, mutta nämä muutokset ovat epäsäännöllisiä eikä niillä ole paljon diagnostista arvoa.
4. Immunologiset tutkimukset - ei merkittäviä muutoksia.

Instrumentaalinen tutkimus

1. Keuhkojen röntgenkuvaus. Alveolaarisen mikrokitiaasin tyypillinen merkki varhaisvaiheessa on symmetristen, useiden, pienipolttopisteisten, voimakkaiden varjojen havaitseminen pääasiassa molempien keuhkojen keski- ja alaosissa. Röntgenkuva muistuttaa sironnutta hiekkaa – "hiekkamyrskyn" oire. Tätä oiretta pidetään alveolaarisen mikrokitiaasin patognomonisena oireena.

Taudin edetessä edellä mainittujen jatkuvien oireiden taustalla ilmenee selviä interstitiaalisten muutosten merkkejä (perivaskulaarinen, peribronkiaalinen, interlobarinen pneumoskleroosi), ja paljastuu tiivistyneitä ja kalkkeutuneita keuhkoputkien seinämiä. Interstitiaalisten muutosten voimistumisen myötä fokaalisten ihottumien määrä kasvaa ja keuhkokudoksen läpinäkyvyys vähenee. Nämä muutokset ovat voimakkaimpia ala- ja keskiosissa; yläosissa havaitaan joskus suuria ilmakehymysemaattisia bullaja.

Taudin pitkälle edenneessä vaiheessa pienet fokaaliset varjot sulautuvat massiivisiksi tummumisalueiksi, ne voivat täyttää 1/2-2/3 keuhkolohkosta ja peittää myös keuhkojen yläosat. Fokusaalisten tummumien kasaumat voivat olla niin voimakkaita ja laajoja, että ne vaikeuttavat sydämen ja välikarsinan varjojen erottamista toisistaan.

Röntgenkuvissa näkyy usein kalkkeutumista sydämen ääriviivoja pitkin sekä kalsiumin kertymistä pleuraan.

2. Keuhkojen tietokonetomografia paljastaa keuhkokudoksen diffuusin kalkkeutumisen.
3. Perfuusiokeuhkojen skintigrafia 99mTc-:llä paljastaa isotoopin voimakkaan diffuusin kertymisen, mikä vahvistaa keuhkokudoksen kalkkeutumisen.
4. Keuhkojen ilmanvaihtotoiminnan tutkimus paljastaa rajoittavan hengitysvajauksen kehittymisen (vähentynyt elintärkeä kapasiteetti).
5. Veren kaasuanalyysi - taudin edetessä ja hengitysvajauksen kehittyessä valtimoveren osittainen happipaine laskee.
6. EKG - keuhkoverenpainetaudin kehittyessä ilmenee merkkejä oikean eteisen ja oikean kammion sydänlihaksen hypertrofiasta.
7. Diagnoosin varmistamiseksi käytetään keuhkokudosbiopsiaa. Biopsiamateriaalista havaitaan valo- ja elektronimikroskopialla alveolien mikrolitit, ja bronkiolien epiteelisoluissa havaitaan liikaa glykogeenirakeita.

Keuhkojen alveolaarisen mikrokitiaasin tutkimusohjelma

1. Yleiset veri- ja virtsakokeet.
2. Biokemiallinen verikoe: kokonaisproteiinin, proteiinifraktioiden, aminotransferaasien, kalsiumin, fosforin, alkalisen fosfataasin määritys.
3. Ysköksen ja keuhkoputkien pesunesteiden analyysi - samankeskisen rakenteen omaavien mikroliittien havaitseminen.
4. Keuhkojen röntgenkuvaus, jos mahdollista - keuhkojen tietokonetomografia.
5. Spirometria.
6. EKG.
7. Keuhkobiopsia (transbronkiaalinen, jos se ei ole informatiivinen - avoin).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]