Medullaarinen sienimunuainen.

Medullaarinen sienimunuainen kuuluu niin sanottujen kystisten munuaissairauksien ryhmään; sille on ominaista ektasia ja kystojen muodostuminen munuaispyramidien ja nystyjen sisällä sijaitsevien keräysputkien segmentteihin.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Syyt medullaarisen sienimunuaisen.

Medullaarinen sienimäinen munuainen on synnynnäinen sairaus. Poikkeama muodostuu ontogeneesin suhteellisen varhaisessa vaiheessa, koska histologisessa tutkimuksessa paljastuu alkion munuaiskudoksen alueita.

Perinnöllisten tekijöiden merkitystä medullaarisen sienimunuaisen kehittymisessä ei ole vahvistettu. On kuvattu tapauksia, joissa medullaarinen sienimunuainen on yhdistetty muiden elinten kehityshäiriöihin, mukaan lukien perinnölliset oireyhtymät (Ehlers-Danlos, Marfan) sekä synnynnäiset sydänviat ja Carolin tauti.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Synnyssä

Kystat voivat olla kooltaan 7,5 mm. Munuaisvaurion epäsymmetrinen muoto on mahdollinen.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Oireet medullaarisen sienimunuaisen.

Medullaarisella sienimunuaisella ei ole oireita. Medullaarisen sienimunuaisen yleisiä komplikaatioita ovat munuaiskivitauti ja virtsatieinfektiot.

Diagnostiikka medullaarisen sienimunuaisen.

Medullaarisen sienimunuaisen laboratoriodiagnostiikka

Useimmilla medullaarista sienimunuaista sairastavilla potilailla on mikrohematuria; makrohematuriajaksot ovat mahdollisia.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Medullaarisen sienimunuaisen instrumentaalinen diagnostiikka

Medullaarisen sienimäisen munuaisen diagnosointiin ensisijainen menetelmä on laskimonsisäinen pyelografia. Sitä vastoin keräystiehyiden laajentuneet osat saavat tyypillisen "rypäletertun" tai "kukkakimpun" ulkonäön.

Hoito medullaarisen sienimunuaisen.

Medullaarisen sienimunuaisen hoitoa ei ole kehitetty. Munuaisten toiminnan peruuttamattomassa heikkenemisessä käytetään munuaiskorvaushoitoa.

Ennuste

Medullaarista sienimunuaista sairastavien potilaiden ennuste riippuu makrohematurian, virtsatieinfektioiden ja munuaiskivien vakavuudesta. Riittävän munuaiskivien ja virtsatieinfektioiden ehkäisyn ja hoidon avulla medullaarinen sienimunuainen on suhteellisen hyvänlaatuinen sairaus.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]