Pleuraalinen mesoteliooma

Keuhkopussin mesoteliooma on ainoa tunnettu keuhkopussin pahanlaatuinen kasvain, ja lähes kaikki mesotelioomatapaukset johtuvat asbestialtistuksesta.

[ 1 ], [ 2 ]

Mikä aiheuttaa pleuramesotelioomaa?

Asbestityöntekijöiden elinaikainen riski sairastua tautiin on noin 10 %, ja keskimääräinen latenssiaika on 30 vuotta. Riski ei ole riippuvainen tupakoinnista. Mesoteliooma voi levitä paikallisesti tai metastasoitua sydänpussiin, palleaan, vatsakalvoon ja harvoin kiveksen vaginaaliseen kalvoon.

Keuhkopussin mesoteliooman oireet

Potilaat raportoivat yleisimmin hengenahdistuksesta ja ei-pleuriittisesta rintakivusta. Pleuramesoteliooman oireet, jotka viittaavat yleistyneeseen sairauteen, ovat harvinaisia taudin kliinisten oireiden aikana. Rintakehän ja muiden viereisten rakenteiden invaasio voi aiheuttaa voimakasta kipua, dysfoniaa, nielemisvaikeuksia, Hornerin oireyhtymää, olkavarren pleksopatiaa tai askitesta. Extrathoracic-ulottumaa esiintyy 80 %:lla potilaista, ja se tyypillisesti ulottuu hilar- ja mediastinaali-imusolmukkeisiin, maksaan, lisämunuaisiin ja munuaisiin.

Pleuramesoteliooman diagnosointi

Pleuramesoteliooma, joka muodostaa yli 90 % kaikista tapauksista, näkyy röntgenkuvauksessa diffuusina yksi- tai molemminpuolisena pleurapaksuntana, joka näyttää peittävän keuhkoja ja yleensä johtaa suurentuneisiin kostofreenikulmiin. Pleuraeffuusiota esiintyy 95 %:ssa tapauksista, ja se on yleensä yksipuolinen ja massiivinen. Diagnoosi perustuu pleuranestettä koskevaan sytologiaan tai pleurabiopsiaan ja, jos se ei ole diagnostinen, biopsiaan video-avusteisen torakoskopian (VATS) tai torakotomian aikana. Levinneisyys määritetään rintakehän TT:llä, mediastinoskopialla ja magneettikuvauksella. Magneettikuvauksen ja tietokonetomografian herkkyys ja spesifisyys ovat vertailukelpoisia, vaikka magneettikuvaus on hyödyllinen kasvaimen laajenemisen määrittämisessä selkärankaan tai selkäytimeen. PET-kuvauksella voi olla parempi herkkyys ja spesifisyys hyvänlaatuisen ja pahanlaatuisen pleurapaksunta erottelussa. Bronkroskopia voi paljastaa siihen liittyviä endobronkiaalisia pahanlaatuisia kasvaimia. Kohonnut pleuranesteessä oleva hyaluronidaasi viittaa tautiin, mutta ei ole diagnostinen. Mesoteelisolujen seerumiin erittämiä liukoisia mesoteliiniin liittyviä proteiineja tutkitaan mahdollisina kasvainmarkkereina taudin havaitsemiseksi ja seurannaksi.

[ 3 ], [ 4 ]

Keuhkopussin mesoteliooman hoito

Keuhkopussin mesoteliooma on edelleen parantumaton syöpä. Keuhkopussin poistoleikkaus; yksipuolinen keuhkonpoisto, palleahermon ja puolet palleasta; sekä sydänpussin ablaatio kemoterapialla tai sädehoidolla ovat mahdollisia hoitoja, mutta ne eivät muuta merkittävästi ennustetta tai eloonjäämistä; pitkäaikainen eloonjääminen on harvinaista. Lisäksi täydellinen kirurginen resektio ei ole mahdollinen useimmille potilaille. Pemetreksedin (antifolaattimetaboliitti) ja sisplatiinin yhdistelmä on osoittanut lupaavia tuloksia, mutta vaatii lisätutkimuksia.

Tukihoidon päätavoitteena on lievittää kipua ja hengenahdistusta. Taudin diffuusin luonteen vuoksi sädehoito ei yleensä ole mahdollista lukuun ottamatta paikallista kipua ja etäpesäkkeitä, mutta sitä ei tule käyttää radikulaarisen kivun hoitoon. Pleurodeesia tai pleurektomiaa voidaan käyttää pleuraeffuusiosta johtuvan hengenahdistuksen lievittämiseen. Riittävä kivunlievitys on vaikeaa, mutta se tulisi saavuttaa, yleensä opioideilla käyttäen sekä perkutaanisia että epiduraalisia katetreja kivun hoitoon. Kemoterapia sisplatiinilla ja gemsitabiinilla voi lievittää pleuramesoteliooman oireita useimmissa tapauksissa, ja sen on osoitettu kutistavan kasvainta puolella tutkituista potilaista. Jotkut kirjoittajat ehdottavat pleuramesoteliooman multimodaalista hoitoa. Granulosyytti-makrofagikasvutekijän tai interferoni-gamman antoa pleuraan, ranpirnaasin (ribonukleaasin) antoa laskimoon ja geeniterapiaa tutkitaan parhaillaan.

Mikä on pleuramesoteliooman ennuste?

Pleuramesotelioomalla on huono ennuste. Mikään pleuramesoteliooman hoito ei ole osoittanut merkittävästi pidentävän eloonjäämisaikaa. Eloonjäämisaika diagnoosista on keskimäärin 8–15 kuukautta solutyypistä ja sijainnista riippuen. Pienellä määrällä potilaita, yleensä nuorempia ja lyhyemmän keston oireilla, on suotuisampi ennuste, ja he joskus elävät useita vuosia diagnoosin jälkeen.