Muu kuin diabetes mellitus

Diabetes insipidus on sairaus, jolle on ominaista diabeettinen uupumus, lisääntynyt plasman osmolaarisuus, joka stimuloi janon tunnetta, ja suuren nestemäärän kompensoiva kulutus.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiologia

Diabetes insipiduksen esiintyvyyttä ei ole määritelty. Sen arvioidaan olevan 0,5–0,7 % kaikista hormonaalisia häiriöitä sairastavista potilaista. Tautia esiintyy yhtä usein molemmilla sukupuolilla missä tahansa iässä, mutta useammin 20–40 vuoden iässä. Synnynnäisiä muotoja voi esiintyä lapsilla ensimmäisistä elinkuukausista lähtien, mutta joskus ne havaitaan paljon myöhemmin.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Syyt sokeriton diabetes

Diabetes insipidus johtuu vasopressiinin puutteesta, joka säätelee veden takaisinimeytymistä munuaisnefronin distaalisissa tubuluksissa, joissa fysiologisissa olosuhteissa "vapaan" veden negatiivinen puhdistuma varmistetaan homeostaasin kannalta välttämättömässä mittakaavassa ja virtsan väkevöityminen on täydellistä.

Diabetes insipiduksella on useita etiologisia luokituksia. Yleisin jako on sentraalinen (neurogeeninen, hypotalamusperäinen) diabetes insipidus, jossa vasopressiinin tuotanto on riittämätöntä (täydellinen tai osittainen), ja perifeerinen diabetes insipidus. Keskushermoston muotoja ovat todellinen, oireinen ja idiopaattinen (familiaalinen tai hankittu) diabetes insipidus. Perifeerisessä diabetes insipiduksessa vasopressiinin tuotanto on säilynyt normaalina, mutta munuaistiehyiden reseptorien herkkyys hormonille on vähentynyt tai puuttuu kokonaan (nefrogeeninen vasopressiiniresistentti diabetes insipidus) tai vasopressiini inaktivoituu voimakkaasti maksassa, munuaisissa ja istukassa.

Diabetes insipiduksen sentraaliset muodot voivat johtua hypotalamus-neurohypofyseaalijärjestelmän eri osien (hypotalamuksen etummaiset tumakkeet, supraoptinen hypofyysinen alue, aivolisäkkeen takalohko) tulehduksellisista, degeneratiivisista, traumaattisista, kasvaimellisista jne. leesioista. Taudin erityiset syyt ovat hyvin moninaiset. Todellista diabetes insipidusta edeltää useita akuutteja ja kroonisia infektioita ja sairauksia: influenssa, meningoenkefaliitti (diencefaliitti), tonsilliitti, tulirokko, hinkuyskä, kaikki lavantautityypit, septiset tilat, tuberkuloosi, kuppa, malaria, bruselloosi, reuma. Influenssa neurotrooppisine vaikutuksineen on yleisempi kuin muut infektiot. Tuberkuloosin, kupan ja muiden kroonisten infektioiden kokonaisesiintyvyyden vähentyessä niiden syy-seuraussuhteinen rooli diabetes insipiduksen kehittymisessä on merkittävästi vähentynyt. Tauti voi ilmetä traumaattisen aivovamman (tapaturmaisen tai leikkauksen), henkisen trauman, sähköiskun, hypotermian jälkeen, raskauden aikana, pian synnytyksen jälkeen tai abortin jälkeen.

Lasten diabetes insipidus voi johtua synnytystraumasta. Oireisen diabetes insipiduksen aiheuttavat hypotalamuksen ja aivolisäkkeen primaariset ja metastaattiset kasvaimet, adenooma, teratooma, gliooma ja erityisen usein kraniofaryngiooma, sarkoidoosi. Rinta- ja kilpirauhassyöpä sekä keuhkoputkien syöpä lähettävät useimmiten etäpesäkkeitä aivolisäkkeeseen. Tunnetaan myös useita hemoblastooseja - leukemia, erytromyeloosi ja lymfogranulomatoosi, joissa patologisten verielementtien tunkeutuminen hypotalamukseen tai aivolisäkkeeseen aiheuttaa diabetes insipiduksen. Diabetes insipidus liittyy yleistyneeseen ksantomatoosiin (Hand-Schüller-Christianin tauti) ja voi olla yksi oire hormonaalisista sairauksista tai synnynnäisistä oireyhtymistä, joihin liittyy hypotalamus-aivolisäketoiminnan heikkeneminen: Simmondsin, Sheehanin ja Lawrence-Moon-Biedlin oireyhtymät, aivolisäkkeen lyhytkasvuisuus, akromegalia, gigantismi ja adiposogenitaalinen dystrofia.

Samaan aikaan merkittävällä osalla potilaista (60–70 %) taudin etiologia on edelleen tuntematon – idiopaattinen diabetes insipidus. Idiopaattisista muodoista tulisi erottaa geneettiset, perinnölliset muodot, joita joskus havaitaan kolmessa, viidessä ja jopa seitsemässä seuraavassa sukupolvessa. Perintötyyppi on sekä autosomaalisesti dominantti että resessiivinen.

Diabetes mellituksen ja diabetes insipiduksen yhdistelmä on myös yleisempi perinnöllisissä muodoissa. Tällä hetkellä oletetaan, että joillakin idiopaattista diabetes insipidusta sairastavilla potilailla tauti voi olla autoimmuuniluonteinen, ja hypotalamuksen tumakkeet vaurioituvat samalla tavalla kuin muiden endokriinisten elinten tuhoutuminen autoimmuunioireyhtymissä. Nefrogeeninen diabetes insipidus havaitaan useammin lapsilla, ja sen aiheuttaa joko munuaisnefronin anatominen alemmuus (synnynnäiset epämuodostumat, kystiset-rappeumat ja tarttuvat-dystrofiset prosessit): amyloidoosi, sarkoidoosi, myrkytys metoksifluraanilla, litiumilla tai toiminnallinen entsymaattinen vika: heikentynyt cAMP-tuotanto munuaistiehyiden soluissa tai vähentynyt herkkyys sen vaikutuksille.

Hypotalamus-aivolisäketyypin diabetes insipidukseen, johon liittyy vasopressiinin riittämätön eritys, voi liittyä minkä tahansa hypotalamus-neurohypofyseaalisen järjestelmän osan vaurioita. Hypotalamuksen neurosekretoristen tumakkeiden pariutuminen ja se, että vähintään 80 % vasopressiinia erittävistä soluista on vaurioitunut kliinisen ilmenemisen vuoksi, tarjoavat erinomaisia mahdollisuuksia sisäiseen kompensaatioon. Suurin diabetes insipiduksen todennäköisyys on aivolisäkkeen suppilon alueen vaurioissa, joissa hypotalamuksen ytimistä tulevat neurosekretoriset reitit yhtyvät.

Vasopressiinin puutos vähentää nesteen takaisinimeytymistä munuaisnefronin distaalisessa osassa ja edistää suurten määrien hypoosmolaarisen, tiivistymättömän virtsan erittymistä. Primaarinen polyuria johtaa yleiseen nestehukkaan, johon liittyy solunsisäisen ja verisuonten sisäisen nesteen menetys, plasman hyperosmolaarisuus (yli 290 mosm/kg) ja jano, mikä viittaa nestetasapainon häiriöihin. Nyt on todettu, että vasopressiini aiheuttaa paitsi antidiureesia myös natriureesia. Hormonipuutoksen yhteydessä, erityisesti nestehukan aikana, jolloin myös aldosteronin natriumia pidättävä vaikutus stimuloituu, natriumia pidättyy elimistöön, mikä aiheuttaa hypernatremiaa ja hypertonista (hyperosmolaarista) nestehukkaa.

Lisääntynyt vasopressiinin entsymaattinen inaktivaatio maksassa, munuaisissa ja istukassa (raskauden aikana) aiheuttaa hormonin suhteellisen puutteen. Diabetes insipidus raskauden aikana (ohimenevä tai myöhemmin vakaa) voi myös liittyä osmolaarisen janon kynnyksen laskuun, mikä lisää veden kulutusta, "laimentaa" plasmaa ja vähentää vasopressiinin määrää. Raskaus usein pahentaa aiemmin olemassa olleen diabetes insipiduksen kulkua ja lisää lääkkeiden tarvetta. Myös synnynnäinen tai hankittu munuaisten refraktaarisuus endogeeniselle ja eksogeeniselle vasopressiinille aiheuttaa suhteellisen hormonin puutteen elimistössä.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Synnyssä

Todellinen diabetes insipidus kehittyy hypotalamuksen ja/tai neurohypofyysin vaurioiden seurauksena. Siihen liittyy minkä tahansa osan tuhoutuminen neurosekretorisesta järjestelmän osalta, jonka muodostavat hypotalamuksen supraoptiset ja paraventrikulaariset ytimet, varren sidekudosrako ja aivolisäkkeen takalohko. Tähän liittyy sen jäljellä olevien osien surkastuminen ja infundibulumin vaurioituminen. Hypotalamuksen ytimissä, pääasiassa supraoptisessa lohkossa, suurten solujen neuronien määrä vähenee ja esiintyy vaikeaa glioosia. Neurosekretorisen järjestelmän primaarikasvaimet aiheuttavat jopa 29 % diabetes insipiduksen tapauksista, kupan jopa 6 % ja kallon traumat ja etäpesäkkeet neurosekretorisen järjestelmän eri osissa jopa 2–4 %. Aivolisäkkeen etulohkon kasvaimet, erityisesti suuret, edistävät turvotuksen kehittymistä aivolisäkkeen infundibulumissa ja takalohkossa, mikä puolestaan johtaa diabetes insipiduksen kehittymiseen. Tämän suprasellaarisen alueen leikkauksen jälkeen ilmenevän taudin syynä on aivolisäkkeen varren ja sen verisuonten vaurio, johon liittyy myöhemmin supraoptisten ja/tai paraventrikulaaristen tumakkeiden suurten hermosolujen surkastuminen ja katoaminen sekä takalohkon surkastuminen. Nämä ilmiöt ovat joissakin tapauksissa korjattavissa. Synnytyksen jälkeinen adenohypofyysin vaurio (Sheehanin oireyhtymä) aivolisäkkeen varren tromboosin ja verenvuodon vuoksi ja siitä johtuva neurosekretorisen reitin keskeytyminen johtaa myös diabetes insipidukseen.

Perinnöllisistä diabetes insipiduksen varianteista on tapauksia, joissa hermosolut ovat vähentyneet supraoptisessa ja harvemmin paraventrikulaarisissa tumakkeissa. Samanlaisia muutoksia havaitaan taudin perinnöllisissä tapauksissa. Vasopressiinin synteesin häiriöitä paraventrikulaarisessa tumakkeessa havaitaan harvoin.

Hankittu nefrogeeninen diabetes insipidus voi esiintyä yhdessä nefroskleroosin, polykystisen munuaissairauden ja synnynnäisen hydronefroosin kanssa. Tässä tapauksessa hypotalamuksessa havaitaan aivolisäkkeen tumakkeiden ja kaikkien osien hypertrofiaa ja lisämunuaisen kuoressa glomerulaarisen vyöhykkeen hyperplasiaa. Nefrogeenisessa vasopressiiniresistentissä diabetes insipiduksessa munuaiset muuttuvat harvoin. Joskus havaitaan munuaisaltaan tai keräystiehyiden laajentumista. Supraoptiset tumakkeet ovat joko muuttumattomia tai hieman hypertrofoituneita. Harvinainen taudin komplikaatio on aivokuoren valkean aineen massiivinen kallonsisäinen kalkkeutuminen otsalohkosta takaraivolohkoihin.

Viimeaikaisten tietojen mukaan idiopaattinen diabetes insipidus liittyy usein autoimmuunisairauksiin ja elinkohtaisiin vasta-aineisiin vasopressiinia ja harvemmin oksitosiinia erittäville soluille. Neurosekretorisen järjestelmän vastaavissa rakenteissa havaitaan lymfoidi-infiltraatiota lymfoidifollikkelien muodostumisen ja joskus näiden rakenteiden parenkyymin merkittävän korvautumisen lymfoidikudoksella.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Oireet sokeriton diabetes

Taudin puhkeaminen on yleensä akuuttia ja äkillistä, harvemmin diabetes insipiduksen oireet ilmenevät vähitellen ja voimistuvat. Diabetes insipiduksen kulku on krooninen.

Taudin vakavuus eli polyurian ja polydipsian vaikeusaste riippuu neurosekretorisen vajaatoiminnan asteesta. Osittaisessa vasopressiinin puutoksessa kliiniset oireet eivät välttämättä ole niin selkeitä, ja juuri nämä muodot vaativat huolellista diagnostiikkaa. Juodun nesteen määrä vaihtelee 3–15 litrasta, mutta joskus sietämätön jano, joka ei jätä potilaita päivällä eikä yöllä, vaatii kyllästymiseen 20–40 litraa tai enemmän vettä. Lapsilla tiheä yövirtsaaminen (nokturia) voi olla taudin ensimmäinen merkki. Erittynyt virtsa on värjäytynyttä, ei sisällä patologisia ainesosia, ja kaikkien osien suhteellinen tiheys on hyvin pieni - 1000–1005.

Polyuriaan ja polydipsiaan liittyy fyysistä ja henkistä heikkoutta. Ruokahalu yleensä vähenee ja potilaat laihtuvat; joskus primaarisissa hypotalamuksen häiriöissä päinvastoin kehittyy lihavuutta.

Vasopressiinin puutos ja polyuria vaikuttavat mahan eritykseen, sappinesteeseen ja ruoansulatuskanavan liikkuvuuteen ja aiheuttavat ummetusta, kroonista ja hypoasidista gastriittia sekä koliittia. Jatkuvan ylikuormituksen vuoksi vatsa usein venyy ja painuu alas. Havaitaan ihon ja limakalvojen kuivumista sekä syljenerityksen ja hikoilun vähenemistä. Naisilla voi esiintyä kuukautis- ja lisääntymishäiriöitä, kun taas miehillä voi esiintyä libidon ja potenssin heikkenemistä. Lapset jäävät usein jälkeen kasvussa, fyysisessä ja sukupuolisessa kypsymisessä.

Sydän- ja verisuonijärjestelmään, keuhkoihin ja maksaan ei yleensä kohdistu vaikutuksia. Vaikeissa aidon diabetes insipiduksen muodoissa (perinnöllinen, infektion jälkeinen, idiopaattinen), joissa polyuria saavuttaa 40–50 litraa tai enemmän, munuaiset ylikuormituksen seurauksena menettävät herkkyytensä ulkopuolelta tulevalle vasopressiinille ja menettävät kokonaan kyvyn tiivistää virtsaa. Näin ollen nefrogeeninen diabetes insipidus liitetään primaariseen hypotalamuksen diabetes insipidukseen.

Tyypillisiä ovat mielenterveys- ja emotionaaliset häiriöt - päänsäryt, unettomuus, emotionaalinen epävakaus aina psykoosiin asti, henkisen toiminnan heikkeneminen. Lapsilla - ärtyneisyys, itkuisuus.

Tapauksissa, joissa virtsan mukana menetettyä nestettä ei täydennetä (janokeskuksen herkkyyden heikkeneminen, vedenpuute, kuivumiskoe kserofagialla), esiintyy kuivumisen oireita: vaikea yleinen heikkous, päänsärky, pahoinvointi, oksentelu (pahentaa kuivumista), kuume, veren paksuuntuminen (natriumin, punasolujen, hemoglobiinin ja jäännöstypen määrän nousun myötä), kouristukset, psykomotorinen agitaatio, takykardia, hypotensio, romahdus. Edellä mainitut hyperosmolaarisen kuivumisen oireet ovat erityisen tyypillisiä synnynnäiselle nefrogeeniselle diabetes insipidukselle lapsilla. Tämän ohella nefrogeenisessa diabetes insipiduksessa herkkyys vasopressiinille voi osittain säilyä.

Dehydraation aikana, huolimatta verenkierron tilavuuden vähenemisestä ja glomerulaarisen suodatuksen vähenemisestä, polyuria jatkuu, virtsan pitoisuus ja sen osmolaarisuus tuskin kasvavat (suhteellinen tiheys 1000-1010).

Aivolisäkkeen tai hypotalamuksen leikkauksen jälkeinen diabetes insipidus voi olla ohimenevää tai pysyvää. Tapaturmaisen vamman jälkeen taudin kulku on arvaamaton, koska spontaania toipumista havaitaan jopa useita (jopa 10) vuosia vamman jälkeen.

Joillakin potilailla diabetes insipidus esiintyy yhdessä diabeteksen kanssa. Tämä selittyy veden ja hiilihydraattien määrää säätelevien hypotalamuksen keskusten vierekkäisellä sijainnilla sekä vasopressiinia ja haiman B-soluja tuottavien hypotalamuksen tumakkeiden neuronien rakenteellisella ja toiminnallisella läheisyydellä.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Diagnostiikka sokeriton diabetes

Tyypillisissä tapauksissa diagnoosi ei ole vaikea ja se perustuu polyurian, polydipsian, plasman hyperosmolaarisuuden (yli 290 mOsm/kg), hypernatremian (yli 155 mEq/l) ja virtsan hypoosmolaarisuuden (100–200 mOsm/kg) sekä alhaisen suhteellisen tiheyden havaitsemiseen. Plasman ja virtsan osmolaarisuuden samanaikainen määritys antaa luotettavaa tietoa veden homeostaasin häiriöistä. Taudin luonteen määrittämiseksi analysoidaan huolellisesti anamneesi sekä radiologisten, oftalmologisten ja neurologisten tutkimusten tulokset. Tarvittaessa käytetään tietokonetomografiaa. Plasman vasopressiinin perustasojen ja stimuloitujen pitoisuuksien määrittäminen voisi olla ratkaisevan tärkeää diagnostiikassa, mutta tätä tutkimusta ei ole laajalti saatavilla kliinisessä käytännössä.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Differentiaalinen diagnoosi

Diabetes insipidus erotetaan useista polyuriaan ja polydipsiaan liittyvistä sairauksista: diabetes mellitus, psykogeeninen polydipsia, kompensoiva polyuria kroonisen glomerulonefriitin atsoteemisessa vaiheessa ja nefroskleroosi.

Nefrogeeninen vasopressiiniresistentti diabetes insipidus (synnynnäinen ja hankittu) erotetaan primaariseen aldosteronismiin liittyvästä polyuriasta, nefrokalsinoosiin liittyvästä hyperparatyreoosista ja suoliston imeytymishäiriöstä.

Psykogeeniseen polydipsiaan - idiopaattiseen tai mielenterveysongelmista johtuvaan - on ominaista primaarinen jano. Sen aiheuttavat janokeskuksen toiminnalliset tai orgaaniset häiriöt, jotka johtavat hallitsemattomaan suuren nestemäärän nauttimiseen. Verenkierrossa olevan nesteen määrän kasvu alentaa sen osmoottista painetta ja osmoregulaatioreseptorijärjestelmän kautta alentaa vasopressiinin määrää. Näin ollen (toissijaisesti) esiintyy polyuriaa, johon liittyy alhainen virtsan suhteellinen tiheys. Plasman osmolaarisuus ja natriumpitoisuus siinä ovat normaaleja tai hieman alentuneet. Nesteen saannin rajoittaminen ja endogeenisen vasopressiinin stimulointi psykogeenistä polydipsiaa sairastavilla potilailla, toisin kuin diabetes insipidus -potilailla, eivät häiritse yleistä terveydentilaa, erittyvän virtsan määrä vähenee vastaavasti ja sen osmolaarisuus ja suhteellinen tiheys normalisoituvat. Pitkittyneen polyurian yhteydessä munuaiset kuitenkin menettävät vähitellen kyvyn reagoida vasopressiiniin lisäämällä virtsan osmolaarisuutta maksimaalisesti (jopa 900-1200 mosm/kg), ja jopa primaarisessa polydipsiassa suhteellisen tiheyden normalisoitumista ei välttämättä tapahdu. Diabetes insipidus -potilailla nesteen nauttimisen määrän vähentyessä yleistila huononee, jano muuttuu sietämättömäksi, kehittyy nestehukka, eivätkä erittyneen virtsan määrä, sen osmolaarisuus ja suhteellinen tiheys muutu merkittävästi. Tässä suhteessa nestehukan erotusdiagnostinen testi kserofagialla tulisi suorittaa sairaalassa, eikä sen kesto saisi ylittää 6-8 tuntia. Testin enimmäiskesto hyvin siedettävällä tavalla on 14 tuntia. Testin aikana virtsaa kerätään tunnin välein. Sen suhteellinen tiheys ja tilavuus mitataan jokaisessa tuntiannoksessa ja paino - jokaisen erittyneen virtsalitran jälkeen. Merkittävän suhteellisen tiheyden dynamiikan puuttuminen kahdessa seuraavassa annoksessa, joissa painon lasku on 2 %, osoittaa endogeenisen vasopressiinin stimulaation puuttumisen.

Psykogeenisen polydipsian erotusdiagnoosissa käytetään joskus testiä, jossa annetaan 2,5-prosenttista natriumkloridiliuosta laskimoon (50 ml annetaan 45 minuutin aikana). Psykogeenistä polydipsiaa sairastavilla potilailla plasman osmoottisen pitoisuuden nousu stimuloi nopeasti endogeenisen vasopressiinin vapautumista, erittyvän virtsan määrä vähenee ja sen suhteellinen tiheys kasvaa. Diabetes insipiduksessa virtsan määrä ja pitoisuus eivät muutu merkittävästi. On huomattava, että lapset sietävät suolakuormitustestiä erittäin huonosti.

Vasopressiinivalmisteiden anto todellisessa diabetes insipiduksessa vähentää polyuriaa ja vastaavasti polydipsiaa; psykogeenisessä polydipsiassa vasopressiinin anto voi kuitenkin aiheuttaa päänsärkyä ja vesimyrkytyksen oireita. Vasopressiinivalmisteiden anto on tehotonta nefrogeenisessa diabetes insipiduksessa. Tällä hetkellä diagnostisiin tarkoituksiin käytetään vasopressiinin synteettisen analogin veren hyytymistekijä VIII:aa suppressoivaa vaikutusta. Potilailla, joilla on piileviä nefrogeenisen diabetes insipiduksen muotoja, ja perheissä, joilla on taudin riski, suppressoiva vaikutus puuttuu.

Diabetes mellituksessa polyuria ei ole yhtä voimakasta kuin diabetes insipiduksessa, ja virtsa on hypertonista. Veressä on hyperglykemiaa. Diabetes mellituksen ja diabetes insipiduksen yhdistelmässä glukosuria lisää virtsan pitoisuutta, mutta jopa korkealla sokeripitoisuudella sen suhteellinen tiheys pienenee (1012–1020).

Kompensoivassa atsoteemisessa polyuriassa diureesi ei ylitä 3–4 litraa. Havaitaan hypoisostenuriaa, jonka suhteellinen tiheys vaihtelee 1005–1012 välillä. Veren kreatiniinin, urean ja jäännöstypen pitoisuudet ovat koholla, virtsassa punasolut, proteiini ja sylinterit. Useat munuaisten dystrofisia muutoksia sekä vasopressiiniresistenttiä polyuriaa ja polydipsiaa (primaarinen aldosteronismi, hyperparatyreoosi, suoliston imeytymishäiriö, Fanconin nefronoftiisi, tubulopatia) aiheuttavat sairaudet tulisi erottaa nefrogeenisesta diabetes insipiduksesta.

Primaarisessa aldosteronismissa havaitaan hypokalemiaa, joka aiheuttaa munuaistiehyiden epiteelin dystrofiaa, polyuriaa (2-4 l) ja hypoisostenuriaa.

Hyperparatyreoosi hyperkalsemian ja nefrokalsinoosin kanssa, joka estää vasopressiinin sitoutumisen tubulaarisiin reseptoreihin, aiheuttaa kohtalaista polyuriaa ja hypoisostenuriaa.

Heikentyneen suoliston imeytymisoireyhtymän ("imeytymishäiriöoireyhtymä") yhteydessä - heikentävä ripuli, elektrolyyttien, proteiinin, vitamiinien imeytymisen heikkeneminen suolistossa, hypoisostenuria, kohtalainen polyuria.

Fanconin nefronoftiisi on synnynnäinen sairaus lapsilla - alkuvaiheessa sille on ominaista vain polyuria ja polydipsia, myöhemmin siihen liittyy kalsiumpitoisuuden lasku ja fosforin nousu veressä, anemia, osteopatia, proteinuria ja munuaisten vajaatoiminta.

Hoito sokeriton diabetes

Diabetes insipiduksen hoito on ensisijaisesti etiologista. Oireiset muodot edellyttävät perussairauden poistamista.

Aivolisäkkeen tai hypotalamuksen kasvaimissa - kirurginen toimenpide tai sädehoito, radioaktiivisen yttriumin antaminen, kryodestruktio. Tulehduksellisen taudin yhteydessä - antibiootit, spesifiset tulehduskipulääkkeet, nestehukka. Hemoblastoosien yhteydessä - sytostaattihoito.

Primaarisen prosessin luonteesta riippumatta kaikki riittämättömän vasopressiinin tuotannon omaavat taudin muodot vaativat korvaushoitoa. Vielä äskettäin yleisin lääke oli intranasaaliseen käyttöön tarkoitettu adiurekriinijauhe, joka sisälsi nautojen ja sikojen takaosan aivolisäkkeen uutteen vasopressorivaikutusta. 0,03–0,05 g:n adiurekriiniannoksen inhalaatio 15–20 minuutin kuluttua tuottaa antidiureettisen vaikutuksen, joka kestää 6–8 tuntia. Hyvällä lääkkeen herkkyydellä ja sietokyvyllä 2–3-kertainen inhalaatio päivän aikana vähentää virtsan määrän 1,5–3 litraan ja poistaa janon. Lapsille lääke annetaan voiteen muodossa, mutta sen teho on heikko. Nenän limakalvon tulehdusprosesseissa adiurekriinin imeytyminen heikentyy ja lääkkeen teho heikkenee jyrkästi.

Pituitriinin (teurastettujen nautojen aivolisäkkeen takalohkon vesiliukoinen uute, joka sisältää vasopressiinia ja oksitosiinia) ihonalainen anto on potilaille vaikeampaa, vaatii systemaattisia injektioita (2-3 kertaa päivässä, 1 ml - 5 U) ja aiheuttaa useammin allergisia reaktioita ja yliannostusoireita. Sekä adiurekriinin että pituitriinin liiallinen saanti aiheuttaa vesimyrkytyksen oireita: päänsärkyä, vatsakipua, ripulia ja nesteen kertymistä.

Viime vuosina adiurekriinin sijaan on useammin käytetty vasopressiinin synteettistä analogia - adiuretiinia, lääkettä, jolla on voimakas antidiureettinen vaikutus ja jolla ei ole lainkaan vasopressorisia ominaisuuksia. Kliinisen siedettävyyden ja tehon suhteen se ylittää merkittävästi adiurekriinin. Sitä annetaan intranasaalisesti - 1-4 tippaa kumpaankin sieraimeen 2-3 kertaa päivässä. On suositeltavaa käyttää pienimpiä tehokkaita annoksia, koska yliannostus aiheuttaa nesteen kertymistä ja hyponatremiaa eli se jäljittelee riittämättömän vasopressiinin tuotannon oireyhtymää.

Ulkomailla käytetään menestyksekkäästi intranasaalista vasopressiinin synteettistä analogia (1-deamino-8D-arginiinivasopressiini - DDAVP). On kuitenkin yksittäisiä raportteja allergisten reaktioiden mahdollisuudesta DDAVP:n käytön aikana. On raportteja tämän lääkkeen tai hydroklooritiatsidin tehokkaasta annosta yhdessä indometasiinin kanssa, joka estää prostaglandiinien synteesiä lapsilla, joilla on nefrogeeninen diabetes insipidus. Vasopressiinin synteettiset analogit voivat parantaa nefrogeenista diabetesta sairastavien potilaiden tilaa, joilla on osittainen herkkyys vasopressiinille.

Paradoksaalinen oireenmukainen vaikutus hypotalamuksen ja munuaisperäisen diabeteksen insipiduksessa on tiatsididiureettien (esimerkiksi hypotiatsidi - 100 mg päivässä) aikaansaama, mikä vähentää glomerulaarista suodatusta ja natriumin erittymistä, jolloin virtsan erittymisen määrä vähenee 50-60%. Samalla kaliumin erittyminen lisääntyy, minkä vuoksi on tarpeen seurata jatkuvasti sen määrää veressä. Tiatsidilääkkeiden vaikutusta ei havaita kaikilla potilailla, ja se heikkenee ajan myötä.

Oraalinen diabeteslääke klooripropamidi on myös tehokas useilla diabetes insipidus -potilailla, erityisesti yhdistettynä diabetekseen, vuorokausiannoksella 250 mg 2-3 kertaa päivässä. Sen antidiureettisen vaikutuksen mekanismia ei ole täysin selvitetty. Oletetaan, että klooripropamidi vaikuttaa vain, jos elimistössä on ainakin minimaalinen määrä omaa vasopressiinia, jonka vaikutusta se voimistaa. Endogeenisen vasopressiinin synteesin stimulaatiota ja munuaistubulusten lisääntynyttä herkkyyttä sille ei voida sulkea pois. Terapeuttinen vaikutus ilmenee 3-4 hoitopäivän jälkeen. Hypoglykemian ja hyponatremian välttämiseksi klooripropamidin käytön aikana on tarpeen seurata veren glukoosi- ja natriumpitoisuuksia.

Ennuste

Diabetes insipidus -potilaiden työkyky riippuu heikentyneen veden aineenvaihdunnan kompensaatioasteesta ja oireellisissa muodoissa taustalla olevan taudin luonteesta ja kulusta. Adiuretiinin käyttö mahdollistaa monien potilaiden täydellisen veden homeostaasin ja työkyvyn palauttamisen.

Tällä hetkellä ei tiedetä, miten "idiopaattinen" diabetes insipidus voidaan ehkäistä. Sen oireisten muotojen ehkäisy perustuu akuuttien ja kroonisten infektioiden, kallon ja aivojen vammojen, mukaan lukien synnytyksen ja kohdunsisäisten vammojen, aivo- ja aivolisäkekasvainten oikea-aikaiseen diagnosointiin ja hoitoon (ks. etiologia).

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]