Nousevan aortan kaaren aneurysma

Nousevan aortankaaren aneurysma diagnosoidaan aortan (verenkierron suuren piirin päävaltimon) kaarenmuotoisen osan seinämän patologisena paikallisena laajenemisena ja pullistumana, joka lähtee ylöspäin sydämen vasemmasta kammiosta ja sulkeutuu sydämen ulkokuoren (sydämen kalvon) onteloon. [ 1 ]

Epidemiologia

Tilastojen mukaan rinta-aortan aneurysmat muodostavat lähes kolmanneksen kaikista verisuonen seinämän paikallisista pullistumistapauksista; noin 60 % kaikista rinta-aortan aneurysmista esiintyy nousevassa aortassa, ja sen esiintyvyys on 8–10 henkilöä 100 000:sta. Ne diagnosoidaan useimmiten 50–60-vuotiailla.

Jopa 80 prosentilla Marfanin oireyhtymää sairastavista potilaista on aneurysma tai laajentuma nousevan aortan ja sen kaaren alueella. Kuitenkin, vaikka oireyhtymää ei olisikaan, vähintään 20 %:n rinta-aortan aneurysmista katsotaan olevan geneettisesti määräytyviä. [ 2 ]

Syyt nousevan aortan kaaren aneurysmat

Nousevan aortan aneurysmat (jotka ulottuvat sinotubulaarisesta liitoksesta brakiokefaalisen valtimon lähtökohtaan) ja sen nousevan kaaren aneurysmat (jotka kulkevat henkitorven edessä ja henkitorven ja ruokatorven vasemmalla puolella, sisältävät brakiokefaalisen valtimon lähtökohdan ja haarautuvat pään ja kaulan valtimoihin) ovat rinta-aortan aneurysman alatyyppi.

Lokalisoinnista riippumatta aneurysman muodostumisen pääasialliset syyt ovat verisuonten seinämän heikkeneminen sen venytyksellä ja verisuonen lumenin laajeneminen (dilataatio), mikä voi lisätä valtimon halkaisijaa 50% tai jopa puolitoista-kaksi kertaa (jopa 5 cm tai enemmän).

Aneurysman muodostuminen voi johtaa:

• Ateroskleroosi;
• Aortan tulehdus - aortiitti, mukaan lukien hoitamaton kuppa;
• Aortan granulomatoottinen tulehdus - arteriitti eli Takayasun oireyhtymä ja Hortonin tauti eli jättisoluarteriitti;
• Autoimmuuniperäiset systeemiset sidekudossairaudet (systeeminen lupus erythematosus, Behçetin tauti ) ja synnynnäiset sairaudet, jotka voivat vaikuttaa verisuonten seinämien sidekudokseen - geneettiset arteriopatiat Marfanin, Loeys-Dietzin, Ehlers-Danlosin ja Ulrich-Nunanin oireyhtymissä.

Tämän lokalisaation aneurysman tarttuva etiologia on myös mahdollinen bakteremian vuoksi: veressä olevien anaerobisten gramnegatiivisten bakteerien, kuten Salmonella spp., Staphylococcus spp. ja Clostridium spp., esiintyminen.

Aortankaaren aneurysmat voivat olla fusiformisia (karanmuotoisia) tai sacculaarisia (pussinmuotoisia). Fusiformiset aneurysmat johtuvat useammin sidekudoksen poikkeavuuksista, erityisesti geneettisissä sairauksissa. Joskus tällaiset aneurysmat ovat kalkkeutuneita. Aortankaaren pussin aneurysma, joka vaikuttaa rajoitettuun osaan aortan ympärysmittaa, liittyy useimmilla potilailla ateroskleroosiin. [ 3 ]

Lisätietoja on kohdassa - aneurysmat: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Riskitekijät

Asiantuntijoiden mukaan aortta itsessään on altis aneurysmien kehittymiselle, mikä selittyy tämän verisuonen muodolla ja aortan poskionteloiden - Valsalvan poskionteloiden - läsnäololla, joiden seinämillä ei ole keskikerrosta (tunica media) ja siksi ne ovat ohuempia kuin valtimon seinämä. [ 4 ]

Ja nousevan aortankaaren aneurysman muodostumisen riskitekijöitä ovat:

• Ikä yli 55–60 vuotta;
• Tupakointi;
• Vatsan lihavuus ja lipidiaineenvaihduntaan liittyvä hyperkolesterolemia (kohonnut veren kolesteroli);
• Valtimoverenpainetauti ja sydän- ja verisuonisairaudet;
• Aortan aneurysmien esiintyminen suvussa eli geneettinen alttius aortan aneurysmataudille. Uskotaan, että aortan aneurysman sairastavan henkilön lähimmillä sukulaisilla on vähintään 10-kertainen riski sairastua siihen.
• Sidekudoksen dysplasia;
• Sydänvika tai aorttaläpän vika (kolmannen läpän puuttuminen);
• Aortankaaren poikkeavuuksien esiintyminen, erityisesti oikean yhteisen kaulavaltimon virheasento; solisvaltimon poikkeama; rakkulainen aortankaare - brakiokefaalisten valtimoiden yhteinen haara (sulokkainen, vasen nikamavaltimo ja yhteinen kaulavaltimo).

Synnyssä

Tutkiessaan verisuonten seinämässä esiintyvien patologisten prosessien mekanismia, joka johtaa sen heikkenemiseen ja pullistumiseen, tutkijat tulivat siihen johtopäätökseen, että syy-tekijöiden vaikutuksesta tapahtuvat rakenteelliset muutokset vaikuttavat ensin seinämän sisä- (tunica intima) ja keskimmäiseen (tunica media) kuoreen tai kerrokseen ja sitten ulkokuoreen - adventitiaan.

Näin ollen intima, joka koostuu endoteelin (endoteelisolut) kerroksesta, jota tukee sidekudoskalvo subintima (ja tyvikalvo kahden kudostyypin välissä), alkaa vaurioitua reaktion seurauksena subendoteliaalisesti toimiviin tulehdusvälittäjiin: useisiin sytokiineihin, endoteelin adheesiomolekyyleihin ja kasvutekijöihin. Se esimerkiksi aktivoi solunulkoisen matriisin hajoamista lisäämällä plasminogeeniaktivaattoreiden tuotantoa ja matriksin metalloproteinaasien (MMP) - transformoivan kasvutekijä beeta-1:n (TGF-B1) - vapautumista.

Ajan myötä prosessiin osallistuu kuiduista (elastiini ja kollageeni), sileistä lihassoluista ja sidekudosmatriisista koostuva media. Tämä vaippa muodostaa noin 80 % verisuonen seinämän (mukaan lukien aortta) paksuudesta, ja sen rakenneosien proteolyyttinen hajoaminen – elastisten fibrillien tuhoutuminen, glykosaminoglykaanien kertyminen matriisiin ja seinämän oheneminen – liittyy aneurysman kehittymisen patogeneesiin.

Lisäksi ikääntyneen ateroskleroosin ja valtimoverenpainetaudin yhteydessä esiintyy venymistä, verisuonensisäisen lumenin paikallista laajenemista ja osan seinämän pullistumista aortan systolen aikana kohonneen verenpaineen vaikutuksesta johtuen verisuonen seinämän lävistävästä haavaumasta. Tämä puolestaan johtuu ateroskleroottisten plakkien muodostumisesta – johon liittyy mediaalisen matriisisolujen tumien menetys ja verisuonten tuppien tyvikalvojen elastisten lamellien rappeutuminen. [ 5 ]

Oireet nousevan aortan kaaren aneurysmat

Nousevan aortankaaren pienet aneurysmat ovat enimmäkseen oireettomia, ja ensimmäiset merkit ilmaantuvat, kun verisuonen seinämän pullistuma laajenee.

Oireita esiintyy yleensä suuremman aneurysman yhteydessä, ja ne voivat ilmetä ympäröivien rakenteiden (henkitorvi, keuhkoputket, ruokatorvi) puristumisen seurauksena seuraavina: äänen käheys; hengityksen vinkuminen ja/tai yskiminen; hengenahdistus; nielemisvaikeudet; rinta- tai yläselkäkipu. [ 6 ]

Komplikaatiot ja seuraukset

Aortan patologia nousevan osan ja kaaren aneurysmien muodossa voi aiheuttaa komplikaatioita ja johtaa seuraaviin seurauksiin:

• Aortan dissektioaneurysma;
• Imunesteen kertyminen pleuraonteloon (kylotoraksi);
• Verisuonen seinämän kalkkeutuminen;
• Trombin muodostuminen sakkulaarisen aneurysman sisään, joka siirtyessään aiheuttaa perifeerisen tromboosin (tromboembolisia komplikaatioita). [ 7 ]

Mitä suurempi aneurysma, sitä suurempi on repeämisriski. Repeytynyt aortankaaren aneurysma voi johtaa vakavaan sisäiseen verenvuotoon, jolla on hengenvaarallisia seurauksia. Lue lisää - repeytynyt rinta- ja vatsa-aortan aneurysma: selviytymismahdollisuudet, hoito

Diagnostiikka nousevan aortan kaaren aneurysmat

Nousevan aortankaaren aneurysman havaitsemiseksi tarvitaan instrumentaalista diagnoosia:

• Rintakehän röntgenkuvaus;
• Rintakehän TT-kuvaus;
• Transthorakaalinen sydämen kaikukuvaus;
• Aortan ultraäänitutkimus;
• Sepelvaltimoiden ja aortan TT-angiografia;
• Rintakehän verisuonten magneettikuvaus.

Potilailta otetaan verikokeita (yleiset, biokemialliset, immunoentsymaattiset) ja yleinen virtsakoe. [ 8 ]

Differentiaalidiagnoosissa suljetaan pois patologiset mediastinaalimassat, aortan sisäinen hematooma ja aortan dissektio sekä aortankaaren poikkeavuus Commerellin divertikkelin muodossa.

Hoito nousevan aortan kaaren aneurysmat

Aorttakaaren aneurysmien hoito riippuu koosta, kasvunopeudesta ja taustalla olevasta syystä. Alle 5 cm:n kokoiset aneurysmat eivät yleensä vaadi välitöntä leikkausta, ellei potilaalla ole muita riskitekijöitä (aneurysmien esiintyminen suvussa, sidekudossairaus tai aorttaläppäsairaus).

Verenpaineen hallintaan määrätään yleensä alfa2-adrenoreseptoriagonistien ryhmään kuuluvia verenpainelääkkeitä eli alfa-adrenolyyttisiä lääkkeitä. Aneurysman kokoa seurataan säännöllisillä kuvantamistutkimuksilla (röntgen, ultraääni, tietokonetomografia).

Suuren (yli 5–5,5 cm) tai nopeasti kasvavan aneurysman tapauksessa tarvitaan kirurginen hoito, joko avoleikkauksella (suonen pullistuman poistaminen ja siirteen ompelu) tai suonen endovaskulaarisella plastiikalla (stentin asettaminen aneurysmaan). Lisätietoja on kohdassa Valtimoaneurysmien leikkaus.

Kun aneurysma repeää, leikkaus tehdään hätätilanteessa. [ 9 ]

Ennaltaehkäisy

Nousevan aortankaaren aneurysman riskin vähentämiseksi lääkärit suosittelevat painon, verenpaineen ja veren kolesterolitasojen hallintaa sekä terveellistä ruokavaliota, alkoholin väärinkäytön välttämistä ja tupakoinnin välttämistä.

Ennuste

Tämän patologian monitekijäisen luonteen ja sen mahdollisten seurausten ja komplikaatioiden vuoksi taudin lopputulosta on vaikea ennustaa. Nousevan aortankaaren aneurysmat voivat olla kohtalokkaita delaminaatio- tai repeämistaipumuksen vuoksi. [ 10 ]

Ulkomaisten asiantuntijoiden tietojen mukaan suunnitellun kirurgisen toimenpiteen jälkeen lähes 80 prosentissa tapauksista eloonjäämisaste on noin 10 vuotta, mutta akuutissa hoitamattomassa aortan dissektiossa kahden päivän kuluessa tapahtuva kuolemaan johtanee 50 prosenttia tapauksista. Repeytyneiden aneurysmien päivystysleikkauksissa kuolleisuus on 15–26 prosenttia.