Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Akuutti lymfaattinen leukemia lapsilla
Lääketieteen asiantuntija
Viimeksi tarkistettu: 12.07.2025
Akuutti lymfaattinen leukemia on ryhmä kliinisesti heterogeenisiä lymfosyyttien esiasteiden klonaalisia pahanlaatuisia kasvaimia, joilla on yleensä yhteisiä geneettisiä ja immunofenotyyppisiä ominaisuuksia. Solujen erilaistumisen ja/tai proliferaation sekundaariset poikkeavuudet johtavat lymfoblastien lisääntyneeseen tuotantoon ja kertymiseen luuytimeen sekä imusolmukkeiden ja parenkyymiselinten infiltraatioon. Hoitamattomana akuutti lymfaattinen leukemia johtaa nopeasti kuolemaan.
Epidemiologia
Yli 80 % kaikista lasten leukemioista on lymfaattista alkuperää, joista 80 % on B-lymfosyyttien esiasteiden kasvaimia ja 1 % kypsien B-solujen kasvaimia. Noin 15 % on peräisin T-lymfosyyteistä ja alle 5 % on tuntematonta soluperää.
Akuutti lymfaattinen leukemia on yleisin lapsuusiän onkologinen sairaus, ja se muodostaa noin 25 % kaikista lasten pahanlaatuisista kasvaimista. Kehittyneissä maissa ilmaantuvuus on 30–40 tapausta 1 000 000 lasta kohden.
[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]
Akuutin lymfaattisen leukemian oireet
Akuutin lymfaattisen leukemian tärkeimmät kliiniset oireet ovat heikkous, kuume, huonovointisuus, luu- ja/tai nivelkipu, verenvuoto-oireyhtymä (suun limakalvon verenvuoto, ihon verenvuodot) ja kalpeus. Kuume liittyy yleensä bakteeri-, virus-, sieni- tai alkueläininfektioon (harvinaisempi), erityisesti lapsilla, joilla on vaikea neutropenia (alle 500 neutrofiiliä/μl). Heikkous johtuu anemiasta ja myrkyllisyydestä.
Akuutin lymfaattisen leukemian uusiutuminen
Voittoisa piste lasten akuutin lymfaattisen leukemian hoidossa voidaan asettaa vasta, kun relapsien hoidon tulokset paranevat merkittävästi. Verrattuna primaaripotilaiden hoidon tuloksiin, akuutin lymfaattisen leukemian relapseihin sairastuneiden lasten eloonjäämisaste on edelleen alhainen, näiden potilaiden 5 vuoden eloonjäämisaste ei ylitä 35–40 %. Toipumismahdollisuudet riippuvat suoraan uusien lähestymistapojen kehittämisestä polykemoterapiassa, luuydinsiirtovaihtoehdoista jne. On olemassa eristettyjä ja yhdistettyjä, luuydin- ja ekstramedullaarisia (keskushermostovaurioiden, kivesten, muiden elinten infiltraation yhteydessä), hyvin varhaisia (6 kuukauden kuluessa diagnoosista), varhaisia (enintään 18 kuukautta diagnoosin jälkeen) ja myöhäisiä (18 kuukautta diagnoosin jälkeen) relapseja.
Akuutin lymfaattisen leukemian diagnoosi
Akuutin lymfaattisen leukemian diagnoosi tehdään potilaan anamneesin, fyysisen tutkimuksen ja laboratoriokokeiden perusteella.
[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]
Laboratoriodiagnostiikka
Täydellinen verenkuva: valkosolujen määrä voi olla normaali, vähentynyt tai lisääntynyt; blastisoluja havaitaan usein, vaikkakaan ei aina; hyporegeneratiivinen normokrominen anemia ja trombosytopenia ovat tyypillisiä.
Biokemiallinen verikoe: tyypillisesti lisääntynyt LDH-aktiivisuus; myös munuaisten ja maksan toiminnan indikaattorit määritetään.
Myelografia: luuydinpunktio tulee tehdä vähintään kahdesta pisteestä (alle 2-vuotiailla lapsilla kantapään luut tai sääriluun kyhmyt, vanhemmilla lapsilla lonkkaluun taka- ja etuosan selkärangat) riittävän diagnostisen materiaalin keräämiseksi. Materiaalin kerääminen on suositeltavaa yleisanestesiassa. Jokaisesta pisteestä on tarpeen ottaa 8–10 irtosolunäytettä ja kerätä myös materiaalia immunofenotyypitystä, sytogeneettisiä ja molekyyligeneettisiä tutkimuksia varten.
Mitä on tutkittava?
Kuka ottaa yhteyttä?
Akuutin lymfaattisen leukemian hoito
Akuutin lymfaattisen leukemian hoidon perusperiaatteet lapsilla kehitettiin Yhdysvalloissa 1960-luvun lopulla. Itse asiassa ne eivät ole muuttuneet tähän päivään mennessä. Akuutin lymfaattisen leukemian nykyaikainen hoito koostuu useista päävaiheista: remission induktiosta käyttämällä kolmea tai useampaa lääkettä 4-6 viikon aikana, remission vahvistamisesta ("vakiinnuttamisesta") useilla lääkeaineilla ja ylläpitohoidosta, jossa yleensä käytetään antimetaboliitteja 2-3 vuoden ajan. Neuroleukemian ehkäisy ja hoito ovat pakollisia. Koska lääkkeet tunkeutuvat huonosti veri-aivoesteen läpi, keskushermoston puhdistamiseen tähtäävän spesifisen hoidon pakollista käyttöä ehdotettiin jo vuonna 1965.
Akuutin lymfaattisen leukemian ennuste
Jokainen akuutin lymfaattisen leukemian nykyaikainen hoitoprotokolla asettaa omat tehtävänsä, joiden ratkaisu sulautuu yleiseen kansainväliseen trendiin tämän taudin hoidon optimoimiseksi. Esimerkiksi BFM-AIEOP-ryhmän protokollan italialaisessa versiossa tutkijat jättivät kallon sädehoidon vain lapsille, joilla oli yli 100 000 solua/μl hyperleukosytoosi ja akuutin lymfaattisen leukemian T-soluvariantti, saavutettuaan riittävän hallinnan neurorelapsien esiintymisessä.