Lasten sairaudet (pediatria)

Krooninen myeloleukemia lapsilla

Kroonisen myelooisen leukemian ilmaantuvuus on 0,12 tapausta 100 000 lasta kohden vuodessa, eli krooninen myelooinen leukemia muodostaa 3 % kaikista lasten leukemioista. Nuoruusiän krooninen myelooinen leukemia ilmenee yleensä alle 2–3-vuotiailla lapsilla, ja sille on ominaista anemisen, verenvuotoisen, myrkytys- ja proliferatiivisen oireyhtymän yhdistelmä.

Lasten leukemia

Leukemia on yleisnimitys hematopoieettisista soluista lähtöisin oleville pahanlaatuisille kasvaimille, jotka muodostavat noin kolmanneksen kaikesta lasten onkologisesta sairastuvuudesta. Onkologinen sairastuvuus (leukemia, lymfoomat ja kiinteät kasvaimet) Venäjällä on noin 15 tapausta vuodessa 10 000 lasta ja nuorta kohden, mikä absoluuttisissa luvuissa on yli 15 000 lasta, joilla diagnosoidaan tauti vuosittain.

Maksakasvaimet lapsilla

Pahanlaatuisista kasvaimista hepatoblastooma ja maksasolukarsinooma ovat yleisimpiä. Tunnetaan useita synnynnäisiä poikkeavuuksia, jotka lisäävät maksakasvainten riskiä: hemihypertrofia, munuaisten tai lisämunuaisten synnynnäinen ageneesia, Wiedemann-Beckwithin oireyhtymä (organomegalia, napakymppi, makroglossia, hemihypertrofia) ja Meckelin divertikkeli. Myös seuraavat sairaudet lisäävät maksakasvainten riskiä.

Sukusolukasvaimet

Sukusolukasvaimet saavat alkunsa pluripotenteista sukusoluista. Näiden solujen erilaistumisen häiriintyminen johtaa alkion karsinooman ja teratooman (alkionperäinen linja) tai suonikarsinooman ja ruskuaispussikasvaimen (ekstraembryonaalinen erilaistumisreitti) kehittymiseen.

Retinoblastooma lapsilla

Retinoblastooma on lasten silmäsairauksien yleisin pahanlaatuinen kasvain. Se on synnynnäinen verkkokalvon alkionrakenteiden kasvain, jonka ensimmäiset oireet ilmenevät jo varhain. Retinoblastooma voi esiintyä satunnaisesti tai olla perinnöllinen.

Neuroblastooma

Termin "neuroblastooma" otti käyttöön James Wright vuonna 1910. Nykyään neuroblastoomalla tarkoitetaan sympaattisen hermoston kantasoluista lähtöisin olevaa alkion kasvainta. Yksi kasvaimen tärkeimmistä erotusdiagnostisista ominaisuuksista on lisääntynyt katekoliamiinien tuotanto ja niiden metaboliittien erittyminen virtsaan.

Pehmytkudossarkoomien luokittelu

Histologisesti pehmytkudossarkoomat ovat erittäin heterogeenisiä. Alla on esitetty pahanlaatuisten sarkoomien variantteja ja histogeneettisesti vastaavia kudostyyppejä. Pehmytkudossarkoomiin kuuluvat myös luu- ja rustokudoksen ekstraosseaaliset kasvaimet (ekstraosseaalinen osteosarkooma, myksoidi- ja mesenkymaalinen kondrosarkooma).

Pehmytkudossarkoomat lapsilla

Pehmytkudossarkoomat ovat ryhmä pahanlaatuisia kasvaimia, jotka saavat alkunsa primitiivisestä mesenkymaalisesta kudoksesta. Ne muodostavat noin 7–11 % kaikista lapsuusiän pahanlaatuisista kasvaimista. Puolet pehmytkudossarkoomista on rabdomyosarkoomeja. Rabdomyosarkoomien ohella synoviaalisarkoomat, fibrosarkoomat ja neurofibrosarkoomat ovat yleisimmät kasvaimet lapsilla.

Ewingin sarkooma

Ewingin sarkooma on toiseksi yleisin luukasvain lapsuudessa. Esiintyvyys on huipussaan toisella elinvuosikymmenellä. Alle 15-vuotiailla lapsilla ilmaantuvuus on 3,4 miljoonaa lasta kohden. Pojat sairastuvat jonkin verran useammin.

Osteosarkooma lapsilla

Osteosarkooma on erittäin pahanlaatuinen primaarinen luukasvain, joka koostuu karan soluista ja jolle on ominaista osteoidin eli kehittymättömän luukudoksen muodostuminen.