Non-Hodgkinin lymfooma lapsilla

Non-Hodgkinin lymfoomat lapsilla ovat yhteisnimitys immuunijärjestelmän systeemisille pahanlaatuisille kasvaimille, jotka ovat peräisin ekstramedullaarisen imukudoksen soluista.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Non-Hodgkinin lymfoomien epidemiologia

Lapsuusiän non-Hodgkinin lymfoomien ilmaantuvuus Euroopassa, Pohjois-Amerikassa ja Venäjällä on 6–10 tapausta 1 000 000 lasta kohden. Non-Hodgkinin lymfoomat muodostavat 5–7 % kaikista lapsuusiän pahanlaatuisista kasvaimista. Huippuilmaantuvuus on 5–10 vuotta, alle 3-vuotiaat lapset sairastuvat erittäin harvoin. Alle 14-vuotiaiden potilaiden keskuudessa pojat ovat merkittävästi enemmistössä: poikien ja tyttöjen suhde on kotimaisten kirjoittajien mukaan 3,2:1. Nuorilla tämä indikaattori muuttuu tytöillä esiintyvien non-Hodgkinin lymfoomien esiintyvyyden lisääntymisen vuoksi ja on 1,4:1.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Ei-Hodgkinin lymfooman oireet lapsilla

Anamneesi on lyhytaikainen, biologisen aktiivisuuden oireita havaitaan enintään 10–15 %:lla potilaista. Kliiniset ilmentymät määräytyvät pääasiassa kasvaimen sijainnin ja massan perusteella. Lapsilla 40–50 % non-Hodgkinin lymfoomista sijaitsee aluksi vatsaontelossa: ileosekaalialueella, umpisuolessa, nousevassa paksusuolessa, suoliliepeessä ja muissa vatsaontelon imusolmukeryhmissä. Suurentunut vatsa ja lapsen yleisesti ottaen tyydyttävä tila voivat olla taudin ensimmäinen oire. Fyysisessä tutkimuksessa kasvain voidaan palpoida tai havaita askites ja hepatosplenomegalia.

Non-Hodgkinin lymfooman oireet

Non-Hodgkinin lymfoomien luokittelu

Non-Hodgkinin lymfoomat ovat lymfoidisolujen kasvaimia, joilla on erilainen histogeneettinen alkuperä ja erilaistumisaste. Ryhmään kuuluu yli 25 sairautta. Non-Hodgkinin lymfoomien biologian erot johtuvat niitä muodostavien solujen ominaisuuksista. Juuri osasolut määräävät kliinisen kuvan, hoitoherkkyyden ja pitkän aikavälin ennusteen. Useimmissa lymfoomissa tunnetaan spesifisiä, satunnaisia kromosomien translokaatioita ja reseptorien uudelleenjärjestelyjä, joilla on keskeinen merkitys patogeneesissä.

Non-Hodgkinin lymfoomien luokittelu

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Non-Hodgkinin lymfoomien diagnosointi lapsilla

Epäiltyjen ei-Hodgkinin lymfooman tapauksessa tarvittavien diagnostisten tutkimusten kokonaisuus sisältää seuraavat toimenpiteet.

• Anamneesin kerääminen ja yksityiskohtainen tutkimus, jossa arvioidaan kaikkien imusolmukeryhmien koko ja koostumus.
• Kliininen verikoe verihiutaleiden määrällä (yleensä ei poikkeavuuksia, sytopenia on mahdollinen).
• Biokemiallinen verikoe, jossa arvioidaan maksan ja munuaisten toimintaa, määritetään LDH-aktiivisuus, jonka lisääntymisellä on diagnostinen arvo ja joka kuvaa kasvaimen kokoa.
• Luuydintutkimus kasvainsolujen havaitsemiseksi - punktio kolmesta pisteestä myelografialla laskettuna; määrittää normaalien ja pahanlaatuisten solujen prosenttiosuuden, niiden immunofenotyypin.
• Lannepunktio aivo-selkäydinnesteen morfologisella tutkimuksella keskushermoston vaurioiden määrittämiseksi (mahdollinen kasvainsolujen esiintyminen aivo-selkäydinnesteessä).

Non-Hodgkinin lymfoomien diagnosointi

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Non-Hodgkinin lymfoomien hoito lapsilla

Perustavan tärkeää on kasvaimen lokalisoitumisesta ja massasta johtuvien alkuvaiheen oireyhtymien (kompressio-oireyhtymät) ja kasvaimen hajoamisesta johtuvien aineenvaihduntahäiriöiden (tuumorilyysioireyhtymä) asianmukainen hoito. Non-Hodgkinin lymfoomassa hoitotoimenpiteet aloitetaan välittömästi potilaan sairaalaan tulon jälkeen varmistamalla laskimoyhteys ja päättämällä infuusion ja antibakteerisen hoidon tarpeesta ja luonteesta. Alustava hoito suoritetaan perifeerisen katetrin kautta, ja keskuslaskimon katetrointi suoritetaan yleisanestesiassa samanaikaisesti diagnostisten toimenpiteiden kanssa. Biokemiallisten parametrien seuranta on välttämätöntä aineenvaihduntahäiriöiden oikea-aikaiseksi havaitsemiseksi.

Miten non-Hodgkinin lymfoomaa hoidetaan?