Idiopaattinen fibroottinen alveoliitti - Tietojen tarkastelu

Interstitiaaliset keuhkosairaudet ovat suuri joukko eri etiologioista johtuvia sairauksia, joille on ominaista alveolien seinämien (alveoliitti) ja niitä ympäröivän interstitiaalisen kudoksen tulehdukselliset leesiot. Tällä hetkellä tähän ryhmään kuuluu yli 130 sairautta; tunnetun etiologian tartuntatautien ja pahanlaatuisten kasvainten (esimerkiksi lymfogeenisen karsinoomatoosin) kaltaisia kliinisiä oireita aiheuttavia sairauksia ei kuitenkaan luokitella interstitiaalisiin keuhkosairauksiin.

Etiologiasta riippuen erotetaan tunnetun ja tuntemattoman etiologian omaavat interstitiaaliset keuhkosairaudet, ja kussakin ryhmässä erotetaan kaksi alaryhmää (granuloomien esiintyminen tai puuttuminen interstitiaalisessa kudoksessa).

BM Korenev, EA Kogan ja EN Popova (1996) ehdottavat interstitiaalisten keuhkosairauksien luokittelua ottaen huomioon keuhkojen interstitiumin vaurioiden morfologisen kuvan ominaisuudet. Interstitiaalisilla keuhkosairauksilla on useita yhteisiä ominaisuuksia:

• progressiivinen kliininen kulku;
• progressiivinen restriktiivinen hengitysvajaus;
• Röntgenkuva keuhkokudoksen diffuusista vauriosta lisääntyneen ja epämuodostuneen keuhkokuvion sekä pienen tai keskisuuren fokaalisen leviämisen muodossa;
• immuunimekanismien johtava rooli useimpien nosologisten muotojen patogeneesissä.

Idiopaattinen fibrosoiva alveoliitti on levinnyt keuhkosairaus, jolle on ominaista keuhkojen interstitiumin ja ilmatilojen tulehdus ja fibroosi, parenkyymin rakenteellisten ja toiminnallisten yksiköiden hajoaminen, mikä johtaa keuhkojen rajoittavien muutosten kehittymiseen, kaasujen vaihdon heikkenemiseen ja etenevään hengitysvajaukseen.

Taudin kuvasivat ensimmäisen kerran Hamman ja Rich vuonna 1935.

Idiopaattisen fibroosin alveoliitin syyt ja patogeneesi

Idiopaattisen fibroosin aiheuttavan alveoliitin syitä ei ole lopullisesti vahvistettu. Seuraavia mahdollisia etiologisia tekijöitä keskustellaan parhaillaan:

• virusinfektio - niin sanotut piilevät, "hitaat" virukset, pääasiassa hepatiitti C -virus ja ihmisen immuunikatovirus. Myös adenovirusten, Epstein-Barr-viruksen, mahdollista roolia oletetaan (Egan, 1995). On olemassa näkökulma virusten kaksoisroolista idiopaattisen fibroosin omaavan alveoliitin kehittymisessä - virukset ovat ensisijaisia laukaisevia tekijöitä keuhkokudosvaurioiden kehittymiselle ja lisäksi virusten replikaatio tapahtuu jo vaurioituneessa kudoksessa, mikä luonnollisesti edistää taudin etenemistä. On myös todettu, että virukset ovat vuorovaikutuksessa solujen kasvua säätelevien geenien kanssa ja stimuloivat siten kollageenin tuotantoa ja fibroidin muodostumista. Virukset pystyvät myös voimistamaan olemassa olevaa kroonista tulehdusta;
• ympäristö- ja ammatilliset tekijät - on näyttöä yhteydestä idiopaattisen fibrosoivan alveoliitin ja pitkäaikaisen ammatillisen kosketuksen välillä metalli- ja puupölyn, messingin, lyijyn, teräksen ja joidenkin epäorgaanisten pölyjen - asbestin ja silikaattien - kanssa. Aggressiivisten etiologisten tekijöiden etiologista roolia ei ole suljettu pois. On kuitenkin korostettava, että edellä mainitut ammatilliset tekijät aiheuttavat pneumokonioosia, ja idiopaattisen fibrosoivan alveoliitin yhteydessä niitä voidaan todennäköisesti pitää laukaisevina tekijöinä;

Idiopaattinen fibrosoiva alveoliitti - Syyt ja patogeneesi

Idiopaattisen fibroosin alveoliitin oireet

Idiopaattinen fibrosoiva alveoliitti kehittyy useimmiten 40–70-vuotiaana, ja miehillä se on 1,7–1,9 kertaa yleisempi kuin naisilla.

Tyypillisin on asteittainen, tuskin havaittava puhkeaminen, mutta 20 %:lla potilaista tauti alkaa akuutisti ruumiinlämmön nousulla ja vaikealla hengenahdistuksella, mutta myöhemmin ruumiinlämpötila normalisoituu tai muuttuu subfebriiliksi.

Idiopaattisen fibroosin alveoliitin tapauksessa potilaiden valitukset ovat erittäin tyypillisiä, ja perusteellinen analyysi antaa meille mahdollisuuden epäillä tätä tautia:

• Hengenahdistus on taudin pääasiallinen ja jatkuva ilmenemismuoto. Aluksi hengenahdistus on lievempää, mutta taudin edetessä se lisääntyy ja pahenee niin paljon, että potilas ei pysty kävelemään, huolehtimaan itsestään tai edes puhumaan. Mitä vakavampi ja pitkittynyt sairaus on, sitä voimakkaampi on hengenahdistus. Potilaat huomauttavat hengenahdistuksen jatkuvasta luonteesta, tukehtumiskohtausten puuttumisesta, mutta usein korostavat kyvyttömyyttä hengittää syvään. Etenevässä hengenahdistuksessa potilaat vähentävät vähitellen aktiivisuuttaan ja suosivat passiivista elämäntapaa;

Idiopaattinen fibrosoiva alveoliitti - Oireet

Idiopaattisen fibroosin alveoliitin diagnoosi

Tärkeä idiopaattisen fibroosin alveoliitin aktiivisuuden markkeri on pinta-aktiivisten glykoproteiinien A ja D pitoisuuden nousu veriseerumissa, mikä johtuu alveolaarisen kapillaarikalvon läpäisevyyden jyrkästä kasvusta.

Dekompensoidun keuhkosydänsairauden kehittyessä bilirubiinin, alaniiniaminotransferaasin ja gammaglutamyylitranspeptidaasin pitoisuudet veressä voivat nousta kohtalaisesti.

Immunologinen verikoe - tyypillisesti T-suppressorilymfosyyttien määrän väheneminen ja T-auttajasolujen lisääntyminen, immunoglobuliinien ja kryoglobuliinien yleisen tason nousu, reuma- ja antinukleaaristen tekijöiden titterien nousu, mahdollinen keuhkovasta-aineiden esiintyminen, kiertävät immuunikompleksit. Ilmoitetut muutokset heijastavat autoimmuuniprosessien voimakkuutta ja keuhkojen interstitiumin tulehdusta.

Idiopaattinen fibrosoiva alveoliitti - Diagnoosi

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]