Idiopaattinen keuhkojen hemosideroosi.

Idiopaattinen keuhkohemosideroosi on keuhkosairaus, jolle on ominaista toistuvat verenvuodot alveoleihin ja aaltomainen uusiutuminen, hypokrominen anemia ja aaltomainen uusiutuminen.

Taudin etiologiaa ja patogeneesiä ei ole tutkittu riittävästi. Oletetaan, että pienten ja keskisuurten keuhkoverisuonten elastisissa kuiduissa on synnynnäinen puutos, joka johtaa niiden laajenemiseen, veren staasiin ja punasolujen tunkeutumiseen verisuonen seinämän läpi. Useimmat tutkijat pitävät keuhkohemosideroosia immunoallergisena sairautena. Herkistävän aineen vaikutuksesta muodostuu autovasta-aineita, jotka aiheuttavat antigeeni-vasta-ainereaktion, jonka shokkielimenä toimivat keuhkot, mikä johtaa kapillaarien laajenemiseen, staasiin ja punasolujen diapedeesiin keuhkokudokseen, jolloin hemosideriiniä kertyy siihen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologia

Tautia esiintyy pääasiassa lapsilla ja nuorilla.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Syyt idiopaattinen keuhkojen hemosideroosi.

Syy on tuntematon. Oletetaan, että kyseessä on synnynnäinen keuhkoverenkierron verisuonten, ensisijaisesti mikrokiertokerroksen, elastisten kuitujen puutos, joka johtaa keuhkokapillaarien laajenemiseen, verenkierron huomattavaan hidastumiseen, punasolujen diapedeesiin alveoleihin ja keuhkoparenkyymiin, johon myöhemmin kertyy hemosideriiniä. On olemassa näkökulma synnynnäisen verisuonten anastomoosien mahdolliseen rooliin keuhkoputkien valtimoiden ja keuhkolaskimoiden välillä.

Viime aikoina on kuitenkin yleistynyt teoria taudin immuunikompleksiperäisyydestä. On mahdollista, että vasta-aineita muodostuu keuhkoverisuonen seinämän komponentteja vastaan, minkä jälkeen antigeeni-vasta-ainekomplekseja muodostuu pääasiassa keuhkojen mikroverenkiertokerroksessa, mikä johtaa verisuonen seinämän nekroosiin ja verenvuotoihin keuhkorakkuloissa ja parenkyymissä. Myöskään immuunisolujen sytotoksisen vaikutuksen keskeistä roolia verisuonen seinämässä ei ole suljettu pois.

Seuraavat geomorfologiset muutokset ovat tyypillisiä idiopaattiselle keuhkohemosideroosille:

• keuhkorakkuloiden täyttyminen punasoluilla;
• havaitseminen alveoleissa, alveolaarisissa kanavissa ja hengitysteiden keuhkoputkissa sekä suuren määrän hemosideriinihiukkasilla täytettyjen alveolaaristen makrofagien interstitiaalisessa kudoksessa;
• alveolien ja interalveolaaristen septumien paksuuntuminen;
• diffuusisen pneumoskleroosin kehittyminen ja degeneratiiviset muutokset keuhkojen elastisessa kudoksessa taudin edetessä;
• interalveolaaristen septumien kapillaarien tyvikalvon rakenteen häiriintyminen (elektronimikroskooppisten tutkimusten mukaan)

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Oireet idiopaattinen keuhkojen hemosideroosi.

Idiopaattinen keuhkohemosideroosi voi olla akuutti tai krooninen toistuvine pahenemisvaiheineen. Akuutti kulku on tyypillinen pääasiassa lapsille.

Potilaiden valitukset taudin akuutin vaiheen tai pahenemisvaiheen aikana ovat melko tyypillisiä. Potilaita vaivaa yskä, johon liittyy veristä ysköstä. Veriyskä on yksi taudin pääoireista ja se voi olla merkittävä (keuhkovuoto). Tapaukset ilman verenyskää ovat hyvin harvinaisia. Lisäksi potilaat valittavat hengenahdistusta (etenkin kuormituksen aikana), huimausta, tinnitusta ja silmien edessä välkkyviä korvia. Nämä vaivat johtuvat pääasiassa pitkittyneen verenyskän aiheuttaman anemian kehittymisestä. Myös diffuusin pneumoskleroosin kehittyminen taudin etenemisen aikana on tärkeää hengenahdistuksen synnyssä. Monilla potilailla on kipua rinnassa, nivelissä ja vatsassa, ruumiinlämpö nousee ja merkittävä painonpudotus on mahdollista.

Remission aikana potilaiden terveydentila paranee merkittävästi, eivätkä he välttämättä valita lainkaan tai heidän vaivansa voivat olla merkityksettömiä. Remission kesto vaihtelee, mutta yleensä se lyhenee jokaisen pahenemisvaiheen jälkeen.

[ 18 ], [ 19 ]

Diagnostiikka idiopaattinen keuhkojen hemosideroosi.

Potilaita tutkittaessa kiinnitetään huomiota ihon ja näkyvien limakalvojen kalpeuteen, ikteriseen kovakalvoon ja syanoosiin. Kalpeuden vakavuus riippuu anemian asteesta ja syanoosi hengitysvajauksen asteesta. Keuhkojen lyömäsoittimet paljastavat lyömäsoitinäänen tylsistymisen (pääasiassa keuhkojen alaosissa). Laajoissa keuhkokudoksen verenvuodoissa lyömäsoitinäänen tylsistyminen on paljon voimakkaampaa ja keuhkoputkien hengitystä kuuluu tylsän äänialueen yläpuolella. Usein tällaisilla potilailla, erityisesti taudin akuutin tai vaikean pahenemisvaiheen aikana, diagnosoidaan molemminpuolinen keuhkokuume. Keuhkojen auskultaatio paljastaa tärkeän idiopaattisen keuhkohemosideroosin oireen - laajalle levinneen krepitaation; voi kuulla kosteaa hienokuplaista ja kuivaa hengityksen vinkumista. Bronkospasmisen oireyhtymän kehittyessä kuivan hengityksen vinkumisen (vihellykset ja surina) määrä kasvaa jyrkästi. Sydämen auskultaation aikana kiinnitetään huomiota vaimeisiin ääniin; kroonisen keuhkosydänsairauden kehittyessä määritetään toisen äänen painotus keuhkovaltimossa; Keuhkoahtaumataudin dekompensaatiossa maksa suurenee. Kolmasosalla potilaista maksan suurenemista havaitaan myös ilman dekompensoitunutta keuhkoahtaumataudin oireita. Perna voi suurentua.

Idiopaattiseen keuhkohemosideroosiin voi liittyä vaikea infarkti-keuhkokuume (se voi olla laaja ja siihen voi liittyä vaikea hengitysvajaus), toistuva ilmarinta tai voimakas verenvuoto. Nämä komplikaatiot voivat johtaa kuolemaan.

Laboratoriotiedot

1. Yleinen verikoe - tyypillinen hypokrominen anemia. Se ilmenee hemoglobiinipitoisuuden, punasolujen määrän ja väri-indeksin laskuna, anisosytoosina ja poikilosytoosina. Anemia voi olla merkittävästi voimakasta. Myös retikulosytoosia esiintyy.

Keuhkohemosideroosin vakavassa pahenemisessa sekä infarkti-keuhkokuumeen kehittymisessä ilmenee vaikea leukosytoosi, leukosyyttikaava siirtyy vasemmalle ja ESR lisääntyy. Eosinofiliaa esiintyy 10–15 %:lla potilaista.

2. Yleinen virtsa-analyysi - ei merkittäviä muutoksia, mutta joskus havaitaan proteiinia ja punasoluja.
3. Biokemiallinen verikoe - bilirubiinin, alaniiniaminotransferaasin, alfa2- ja gammaglobuliinien pitoisuus kasvaa, rautapitoisuus laskee, veriseerumin kokonaisraudan sitoutumiskyky kasvaa.
4. Immunologiset tutkimukset - merkittäviä muutoksia ei havaita. Joillakin potilailla T-lymfosyyttien määrä voi vähentyä, immunoglobuliinien määrä voi lisääntyä ja verenkierrossa olevia immuunikomplekseja voi esiintyä.
5. Ysköksen analyysi. Erytrosyytit ja siderofagit havaitaan - hemosideriiniä sisältävät alveolaariset makrofagit. Ysköksen analyysi tulee tehdä usein, koska yksittäinen tutkimus ei välttämättä ole informatiivinen.
6. Keuhkoputkien huuhtelunesteen tutkimus - siderofageja löytyy keuhkoputkien huuhteluvesistä.
7. Luuydinpunktioanalyysi - myelogrammille on ominaista sideroblastien - rautakokkareita sisältävien punaisten luuydinsolujen - määrän väheneminen. Lisääntyneen erytropoieesin merkkinä voidaan havaita normoblastien määrän lisääntyminen (todennäköisesti anemian kehittymisen kompensoivan reaktion ilmentymänä).

[ 20 ]

Instrumentaalinen tutkimus

Keuhkojen röntgentutkimus. Röntgentutkimuksessa voidaan tunnistaa seuraavat taudin vaiheet:

• Vaihe I - keuhkokudoksen läpinäkyvyyden väheneminen (molempien keuhkojen huntumainen tummuminen), joka johtuu diffuuseista pienistä verenvuodoista keuhkokudokseen;
• Vaihe II - ilmenee useiden pienten, pyöreiden, halkaisijaltaan 1-2 mm - 1-2 cm olevien pesäkkeiden läsnäolona, jotka ovat hajallaan kaikkialla keuhkojen kentissä. Nämä pesäkkeet häviävät vähitellen 1-3 viikon kuluessa. Uusien pesäkkeiden ilmaantuminen osuu samaan aikaan taudin pahenemisvaiheen kanssa;
• Vaihe III - jolle on ominaista laaja-alainen voimakas tummuminen, joka muistuttaa hyvin paljon keuhkokuumeen infiltratiivista tummumista. Tällaisen voimakkaan tummumisen esiintyminen johtuu turvotuksen ja tulehduksen kehittymisestä verenvuotokohtien ympärille. Tämän vaiheen, kuten toisenkin, tyypillinen piirre on infiltraattien melko nopea katoaminen ja uudelleen ilmestyminen keuhkojen muille alueille, joilla verenvuoto tapahtui;
• Vaihe IV - havaitaan voimakas interstitiaalinen fibroosi, joka kehittyy toistuvien verenvuotojen ja fibriinin organisoitumisen seurauksena alveoleissa.

Radiologiset muutokset ovat yleensä molemminpuolisia ja erittäin harvinaisia, jos ne ovat yksipuolisia.

Rintakehän sisäisten imusolmukkeiden suureneminen on harvinaista, mutta sitä voidaan havaita 10 %:lla potilaista.

Kroonisen keuhkoverenpainetaudin kehittyessä havaitaan keuhkovaltimon kartion pullistuma ja sydämen oikeiden osien laajentuminen. Pneumotoraksin kehittyessä määritetään keuhkojen osittainen tai täydellinen romahdus.

Perfuusiokeuhkojen gammakuvaus. Idiopaattiselle hemosideroosille on ominaista vakavat molemminpuoliset keuhkoverenkierron häiriöt.

Keuhkojen ilmanvaihtokapasiteetin tutkimus. Taudin edetessä kehittyy restriktiivinen hengitysvajaus, jolle on ominaista VC:n lasku. Usein havaitaan keuhkoputkien läpipääsyn rikkoutuminen, mikä ilmenee FEV1:n, Tiffnon indeksin ja huippuvirtausmittareiden laskuna.

EKG. Progressiivinen anemia johtaa sydänlihaksen dystrofian kehittymiseen, mikä aiheuttaa T-aallon amplitudin pienenemistä monissa johdoissa, pääasiassa vasemman rintakehän johdoissa. Merkittävästi ilmaistun sydänlihaksen dystrofian yhteydessä ST-intervallin lasku isolinjasta alaspäin on mahdollista, ja voi esiintyä erilaisia rytmihäiriöitä (useimmiten kammioperäisiä lisälyönnit). Kroonisen keuhkoverenpainetaudin kehittyessä ilmenee merkkejä oikean eteisen ja oikean kammion sydänlihaksen hypertrofiasta.

Veren kaasuanalyysi. Vaikean hengitysvajauksen kehittyessä ilmenee vaikea valtimohypoksemia.

Keuhkokudobiopsian histologinen tutkimus. Keuhkokudobiopsiaa (transbronkiaalista, avointa keuhkobiopsiaa) tehdään hyvin rajoitetusti vain silloin, kun taudin diagnosointi on täysin mahdotonta. Keuhkokudobiopsian indikaatioiden tällainen äärimmäiseen kaventumiseen liittyy lisääntynyt verenvuotoriski.

Keuhkokudosten histologisessa tutkimuksessa havaitaan suuri määrä hemosiderofageja alveoleissa sekä merkittäviä merkkejä interstitiaalisesta kudosfibroosista.

Vatsan elinten ultraäänitutkimus. Taudin pitkittyessä havaitaan usein maksan ja pernan suurenemista.

Idiopaattisen keuhkohemosideroosin diagnostiset kriteerit

Idiopaattisen keuhkohemosideroosin tärkeimmät diagnostiset kriteerit voidaan pitää seuraavina:

• toistuva ja pitkäaikainen hemoptysis, joka on olemassa;
• hengenahdistus, joka etenee tasaisesti taudin keston kasvaessa;
• hienojakoisia kuplivia diffuuseja auskultatorisia ilmentymiä, hengityksen vinkumista;
• tyypillinen radiologinen kuva on useiden polttovälien äkillinen esiintyminen kaikissa keuhkokentissä ja niiden melko nopea spontaani katoaminen (1-3 viikon kuluessa), interstitiaalisen fibroosin kehittyminen;
• siderofagien havaitseminen ysköksessä - hemosideriinillä kuormitetut alveolaariset makrofagit;
• hypokrominen anemia, veren rautapitoisuuden lasku;
• siderofagien ja interstitiaalisen fibroosin havaitseminen keuhkokudosbiopsioissa;
• negatiiviset tuberkuliinitestit.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Idiopaattisen keuhkohemosideroosin seulontaohjelma

1. Yleiset veri- ja virtsakokeet.
2. Biokemiallinen verikoe: kokonaisproteiinin ja proteiinifraktioiden pitoisuus, bilirubiini, aminotransferaasit, seromukoidi, fibriini, haptoglobiini, rauta.
3. Immunologiset tutkimukset: B- ja T-lymfosyyttien pitoisuus, T-lymfosyyttien alaryhmät, immunoglobuliinit, verenkierrossa olevat immuunikompleksit.
4. Ysköksen tutkimus: sytologinen analyysi, Mycobacterium tuberculosis -bakteerin, epätyypillisten solujen ja siderofagien määritys.
5. Keuhkojen röntgentutkimus.
6. EKG.
7. Ulkoisen hengitystoiminnan tutkimus - spirografia.
8. Sydämen, maksan, pernan, munuaisten ultraäänitutkimus.
9. Keuhkoputkien huuhtelunesteen tutkimus: sytologinen analyysi, siderofagien määritys.
10. Keuhkobiopsia.

Esimerkki idiopaattisen keuhkohemosideroosin diagnoosin muotoilusta

Idiopaattinen keuhkohemosideroosi, akuutti vaihe, röntgenkuvissa näkyvä vaiheen II hengitysvajaus. Keskivaikea krooninen raudanpuuteanemia.

[ 24 ], [ 25 ]

Differentiaalinen diagnoosi

Idiopaattisen keuhkohemosideroosin ja hematogeenisen disseminoitunut tuberkuloosin erot diagnostisissa menetelmissä

Kyltit	Idiopaattinen keuhkohemosideroosi	Hematogeeninen disseminoitunut keuhkotuberkuloosi
Veriyskän voimakkuus	Useimmiten ysköksessä esiintyy verijuovia, joskus voimakkaasti veristä ysköstä, vakavaa keuhkoverenvuotoa havaitaan harvoin.	Verijuovia ysköksessä, hyvin usein "veristä sylkemistä", "verihyytymiä", hyvin usein - vaikea keuhkoverenvuoto
Yleinen ysköksen analyysi	Punasoluja ja suuri määrä siderofageja löytyy - alveolaarisia makrofageja, jotka ovat täynnä hemosideriiniä	Punasoluja löytyy paljon, siderofagit eivät ole tyypillisiä ja ovat hyvin harvinaisia.
Mycobacterium tuberculosis ysköksessä	Ei havaittu	Löydetään parhaillaan
Keuhkojen fokaalisten leesioiden dynamiikka röntgentutkimuksen aikana	Spontaani käänteinen kehitys on tyypillistä	Spontaani käänteinen kehitys ei tapahdu
Onteloiden esiintyminen keuhkoissa	Ei tyypillinen	Tyypillinen
Keuhkokudoksen biopsiatutkimus	Suuren määrän siderofagien ja interstitiaalisen fibroosin havaitseminen	Siderofageja ei havaita
Tehokas hoitomenetelmä	Glukokortikoidihoito	Tuberkuloosilääkitys

Idiopaattisen keuhkohemosideroosin erotusdiagnoosi

1. Hematogeeninen disseminoitunut keuhkotuberkuloosi

Hematogeenisen disseminoitunutta keuhkotuberkuloosia kuvataan artikkelissa " Keuhkokuume ". On korostettava, että näiden kahden taudin oireiden yhteiset oireet aiheuttavat suuria erotusdiagnostisia vaikeuksia. Sekä diopaattisessa hemosideroosissa että hematogeenisessa disseminoituneessa keuhkotuberkuloosissa havaitaan hemoptyysiä, hengenahdistusta, heikkoutta, painon laskua, hienoja kuplivia rahinaa, krepitaatiota ja hajanaisia fokaalisia muutoksia keuhkoissa röntgentutkimuksessa.

2. Keuhkosyöpä

Veriyskä, anemia, lisääntyvä heikkous ja painonpudotus pakottavat meidät erottamaan idiopaattisen keuhkohemosideroosin keuhkosyövästä. Keuhkosyövän diagnostiikan perusperiaatteet on kuvattu artikkelissa " Keuhkokuume ". Myös seuraavat oireet on otettava huomioon:

• syövän tapauksessa ysköksessä havaitaan punasoluja ja syöpäsoluja (epätyypillisiä soluja); idiopaattisessa keuhkohemosideroosissa havaitaan punasoluja ja siderofageja;
• keuhkosyövässä taudin radiologiset oireet eivät koskaan katoa spontaanisti; keuhkohemosideroosissa fokaaliset varjot katoavat spontaanisti remission alkaessa;
• Keskushermosyövässä havaitaan keuhkojuuren ääriviivojen laajeneminen ja hämärtyminen; idiopaattisessa hemosideroosissa keuhkojuurien laajeneminen ei ole tyypillistä.

3. Kongestiivinen keuhkohemosideroosi

Keuhkohemosideroosi voi kehittyä verenkierron vajaatoiminnan seurauksena, ja siihen liittyy keuhkoverenkierron ruuhkautuminen. Tässä tapauksessa voi esiintyä myös hemoptyysiä, ja keuhkojen auskultoinnin aikana havaitaan krepitaatiota ja hienokuplaisia rahinaa, ja ysköksessä voidaan havaita siderofaageja. Kongestiivinen keuhkohemosideroosi diagnosoidaan yksinkertaisesti keuhkojen ruuhkautumiseen johtaneen sydänsairauden (sydänviat, dotaatiokardiomyopatia, kardioskleroosi jne.) kliinisen kuvan ja keuhkoverenkierron ruuhkautumisen röntgenkuvissa näkyvien löydösten perusteella. Keuhkobiopsiaa ei yleensä tarvita.

4. Keuhkokuume

Hemoptysis sekä keuhkojen tummuminen fokaalisen infiltraation muodossa radiologisen tutkimuksen aikana tekevät välttämättömäksi erottaa idiopaattinen keuhkohemosideroosi keuhkokuumeesta, mukaan lukien lobar-keuhkokuume.

5. Goodpasturen oireyhtymä

Veriyskän, hengenahdistuksen, anemian ja vastaavien auskultatoristen oireiden esiintyminen tekee keuhkojen vdiopatiahemosideroosin ja Goodpasturen oireyhtymän erotusdiagnostiikan välttämättömäksi. Se esitetään artikkelissa " Goodpasturen oireyhtymä ".

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Hoito idiopaattinen keuhkojen hemosideroosi.

Hoito suoritetaan seuraavasti.

Glukokortikoidilääkkeitä määrätään. Ne tukahduttavat autoimmuunireaktioita ja vähentävät verisuonten läpäisevyyttä. Prednisolonia käytetään yleensä 30–50 mg:n vuorokausiannoksena. Tilan parantuessa prednisolonin annosta pienennetään vähitellen (3–4 kuukauden aikana) ylläpitoannokseen (5–7,5 mg vuorokaudessa), jota otetaan useiden kuukausien ajan.

Massiivisen plasmafereesin ja sytostaattien yhdistelmähoitona on olemassa menetelmä. Plasmafereesin avulla tuotettuja vasta-aineita poistetaan plasmasta, ja sytostaatit vähentävät uusien vasta-aineiden tuotantoa. Yleensä käytetään atsatiopriinia ja klorofosfaania. Jälkimmäistä määrätään 400 mg joka toinen päivä, hoitojakso on 8-10 g.

Yhdistetty hoito prednisolonilla, rautavalmisteilla yhdessä antikoagulanttien ja verihiutaleiden vastaisten aineiden (hepariini, curantil, trental) kanssa on tehokasta.

Raudanpuuteanemian kehittymisen vuoksi potilaiden tulee säännöllisesti ottaa rautaa sisältäviä lääkkeitä - ferroplex, tardiferon, conferon jne.

Kroonisen keuhkosydänsairauden kehittyessä hoitoa suoritetaan keuhkoverenpainetaudin vähentämiseksi.