Korallinefrolitiasi (korallien munuaiskivet)

Korallinmuotoiset munuaiskivet (korallinmuotoinen nefrolitiaasi) ovat itsenäinen sairaus, joka eroaa kaikista muista virtsatietulehduksen muodoista patogeneesiominaisuuksiensa suhteen ja jolla on oma kliininen kuva.

Korallimunuaiskivien epidemiologia

Korallimunuaiskivet ovat melko yleisiä (eri lähteiden mukaan 3–30 %:ssa tavallisten munuaiskivien havaitsemistapauksista). Tauti diagnosoidaan naisilla kaksi kertaa useammin kuin miehillä; 68 %:ssa tapauksista – 30–50-vuotiailla.

[ 1 ], [ 2 ]

Mikä aiheuttaa korallimunuaiskiviä?

Staghorn-munuaiskivet kehittyvät heikentyneen hemo- ja urodynamiikan taustalla ja niitä vaikeuttaa pyelonefriitti, joka johtaa munuaisten toiminnan asteittaiseen heikkenemiseen. Staghorn-nefrolitiaasin kehittymistä edistävät useimmiten erilaiset synnynnäiset ja hankinnaiset tubulo- ja glomerulopatiat, jotka perustuvat entsymopatioihin. Yleisin staghorn-nefrolitiaasissa esiintyvä entsymopatia johtaa oksaluriaan (85,2%); tubulopatiat, jotka johtavat fruktosuriaan, galaktosuriaan, tubulusasidoosiin ja kystinuriaan, ovat paljon harvinaisempia. Jos nämä tekijät ovat ratkaisevia taudin kehittymisessä, niin kaikki muut eksogeeniset ja endogeeniset tekijät toimivat vain taudin kehittymiseen myötävaikuttavina tekijöinä eli ovat vähemmän merkittäviä. Suuria merkityksiä ovat ilmasto-olosuhteet, erityisesti ihmisille, jotka ovat vaihtaneet asuinpaikkansa kuumiin maihin, vesi, elintarvikkeet ja ilmansaasteet. Kivien muodostumista edistävät ruoansulatuskanavan sairaudet, maksan sairaudet, lisäkilpirauhasten liikatoiminta ja luunmurtumat, jotka vaativat pitkäaikaista vuodelepoja. Joissakin tapauksissa havaitaan korallikivien muodostumista raskauden aikana, mikä johtuu vesi-elektrolyyttitasapainon, urodynamiikan ja hormonaalisten muutosten häiriöistä. Useat tutkijat kiinnittävät huomiota perinnöllisten tekijöiden rooliin taudin kehittymisessä, jotka muodostavat noin 19%.

Monet kirjoittajat pitävät hyperparatyreoosia munuaiskivien etiologisena tekijänä, ja sitä esiintyy 38 %:ssa tapauksista. Huolimatta ilmeisistä muutoksista primaarisessa hyperparatyreoosissa potilaan elimistössä, ei ole mahdollista todistaa lisäkilpirauhasten toiminnan muutosten johtavaa roolia munuaiskivien esiintymisessä. Primaarisen hyperparatyreoosin oireiden kolmikko (hyperkalsemia, hypofosfatemia ja hyperkalsiuria) ei ole tyypillinen kaikille koralli-nefrolitiaasipotilaille, eikä kaikilla hyperparatyreoosipotilailla ole korallikiveä.

Lisäkilpirauhasen adenooman diagnosoimiseksi käytetään useimmiten ultraääntä ja radioisotooppiskintigrafiaa.

Samaan aikaan munuaiskivien ja erityisesti korallikivien syy on edelleen ratkaisematta, mikä vaikeuttaa hoitotaktiikan kehittämistä koralli-nefrolitiaasipotilaille, kivien muodostumisen tehokasta ehkäisyä ja sen uusiutumista.

Miten korallimunuaiskivet kehittyvät?

Useimpien kivien ydin muodostuu orgaanisesta aineesta. Kivien kemiallista koostumusta tutkittaessa on kuitenkin havaittu, että niiden muodostuminen voi alkaa myös epäorgaanisesta pohjasta. Joka tapauksessa kivien muodostumiseen, jopa virtsan ylikyllästyessä suoloilla, tarvitaan sitova komponentti, joka on orgaaninen aine. Tällainen kivien orgaaninen matriisi on kolloidisia kappaleita, joiden halkaisija on 10-15 mikronia ja joita löytyy strooman tubulusten ja imusuonten luumeneista. Glykosaminoglykaaneja ja glykoproteiineja löytyy kolloidisten kappaleiden koostumuksesta. Tavanomaisten komponenttien (kystiini, fosfaatti, kalsium, uraatit jne.) lisäksi kivi sisältää eri molekyylipainoisia mukoproteiineja ja plasmaproteiineja. Useimmiten on mahdollista havaita uromukoidia, albumiinia sekä immunoglobuliineja IgG ja IgA.

Mielenkiintoisimmat tiedot saatiin virtsan proteiinikoostumuksen immunokemiallisesta analyysistä, joka paljasti pienten plasmaproteiinien, kuten alfa-happoglykoproteiinin, albumiinin, transferriinin ja IgG:n, erittymisen virtsaan, mikä on merkki tubulaarityyppisestä proteinuriasta, mutta joskus havaitaan myös suurempimolekyylipainoisia proteiineja, kuten IgA:ta ja a2-makroglobuliinia.

Nämä proteiinit tunkeutuvat sekundääriseen virtsaan glomerulien, eli glomerulaaristen tyvikalvojen, rakenteellisen eheyden häiriintymisen seurauksena. Tämä vahvistaa tiedot, joiden mukaan munuaisten korallikiviin liittyy paitsi tubulushäiriöitä myös glomerulopatiaa.

Munuaiskudoksen elektronimikroskooppinen tutkimus paljasti poikkeavuuksia plasmamembraanin alueella, joka tarjoaa pakollisia ja valinnaisia reabsorptioprosesseja. Harjasreunan mikrovillusten muutoksia havaittiin munuaistiehyiden proksimaalisen ja distaalisen osan nefrosyyteissä. Elektronivapaata flokkulenttista materiaalia löydettiin Henlen silmukan luumenista ja keräysputkista.

Henlen silmukkaa reunustavien solujen tumat ovat aina epämuodostuneita, ja suurimmat muutokset löytyvät tyvikalvosta.

Tutkimukset ovat osoittaneet, että korallin munuaiskivitaudeissa munuaisten parenkyymi on muuttunut kaikilla alueilla.

Veren ja virtsan testien tuloksiin perustuva potilaiden immuunitilan tutkimus ei osoittanut merkittäviä poikkeamia normista.

Korallimunuaiskivien oireet

Korallin munuaiskivitaudin oireet ovat epäspesifisiä, samoin kuin valitukset, jotka ovat tyypillisiä vain tätä tautia sairastaville potilaille.

Yksityiskohtaisen analyysin perusteella voidaan havaita, että kliininen kuva ilmenee urodynamiikan ja munuaisten toiminnan heikkenemisen oireina.

Kliinisen kuvan perusteella erotetaan neljä korallin nefrolitiaasin vaihetta:

• I - piilevä ajanjakso;
• II - taudin puhkeaminen;
• III - kliinisten oireiden vaihe;
• IV - hyperatsoteminen vaihe.

Vaihetta I kutsutaan piileväksi ajaksi, koska tällä hetkellä munuaissairauden kliinisiä ilmenemismuotoja ei ole ilmeisiä. Potilaat valittavat heikkoudesta, lisääntyneestä väsymyksestä, päänsärystä, suun kuivumisesta ja vilunväristyksistä.

Taudin puhkeamiselle (vaihe II) on ominaista heikko tylsä kipu lannealueella ja joskus ajoittaiset muutokset virtsassa.

Kliinisten oireiden vaiheessa (vaihe III) lannerangan alueella on jatkuvaa tylsää kipua, esiintyy subfebriiliä, lisääntynyt väsymys, heikkous ja huonovointisuus etenevät. Usein esiintyy hematuriaa ja pienten kivien ulosvirtausta, johon liittyy munuaiskoliikkia. Kroonisen munuaisten vajaatoiminnan merkkejä ilmenee - piilevä tai kompensoitu vaihe.

Vaiheessa IV – hyperatsotemiassa – potilaat valittavat janoa, suun kuivumista, yleistä heikkoutta, lisääntynyttä väsymystä, lannerangan alueen kipua, dysuriaa ja pyelonefriitin pahenemisen oireita. Tälle vaiheelle on ominaista ajoittainen tai jopa terminaalinen krooninen munuaisten vajaatoiminta.

Korallimunuaiskivien luokittelu

Korallikivin koosta ja sijainnista munuaisaltaan ja sen kokoonpanosta riippuen erotetaan neljä korallin munuaiskivitaudin vaihetta:

• Korallinmuotoinen munuaiskivitauti-1 - kivi täyttää munuaisaltaan ja yhden verhiöistä;
• Korallinmuotoinen nefrolitiaasi-2 - sijaitsee munuaisten ulkopuolisessa lantiossa, jossa on prosesseja kahdessa tai useammassa verisuonissa;
• Korallimainen nefrolitiaasi-3 - sijaitsee munuaisen sisäisen tyypin munuaisaltaan alueella, jossa on prosesseja kaikissa kupeissa;
• Korallimainen nefrolitiaasi-4 - siinä on prosesseja ja se täyttää koko epämuodostuneen munuaisaltaan ja verisuonten järjestelmän.

Koralli-nefrolitiaasin retentiomuutokset vaihtelevat: kohtalaisesta pyelektaasiasta munuaisaltaan lisäksi myös kaikkien verisuonten täydelliseen laajenemiseen.

Hoitomenetelmän valinnassa tärkein tekijä on munuaisten vajaatoiminnan aste. Munuaisten vajaatoiminnan neljä vaihetta heijastavat niiden erityskapasiteetin puutetta:

• Vaihe I - tubulaarisen erityksen alijäämä 0-20%;
• Vaihe II - 21–50 %;
• Vaihe III - 51–70 %:
• Vaihe IV - yli 70%.

Näin ollen tämän luokituksen avulla, joka mahdollistaa kiven koon ja kokoonpanon, munuaisaltaan ja verisuonijärjestelmän ektasiaa, munuaisten toimintahäiriön astetta ja tulehdusprosessin vaihetta koskevan kattavan arvioinnin, kehitetään indikaatioita yhdelle tai toiselle hoitomenetelmälle.

Korallimunuaiskivien diagnosointi

Staghorn-kivet löydetään yleensä sattumalta ultraäänen aikana tai virtsateiden röntgenkuvauksessa.

Korallin nefrolitiaasin diagnoosi perustuu yleisiin kliinisiin oireisiin ja lisätutkimustietoihin.

Korallimunuaiskiviä sairastavilla potilailla on usein kohonnut verenpaine. Valtimoverenpainetaudin syynä on hemodynaamisen tasapainon häiriintyminen.

Koralli-nefrolitiaasiin liittyvä krooninen pyelonefriitti voidaan diagnosoida missä tahansa kliinisen kulun vaiheessa.

Yksityiskohtainen tutkimus potilaiden elämäntavoista, anamneesista ja taudin kliinisestä kuvasta, röntgen- ja laboratoriotiedoista, radioisotooppi-indikaattoreista ja immunologisista tutkimuksista mahdollisti kroonisen munuaisten vajaatoiminnan eri vaiheiden (latentti, kompensoitu, ajoittainen ja terminaalivaiheen) merkkien tunnistamisen. On huomattava, että teknisen kehityksen ja diagnostisten menetelmien parantumisen vuoksi viimeisen vuosikymmenen aikana kroonisen munuaisten vajaatoiminnan terminaalivaiheessa olevat korallikivipotilaat ovat erittäin harvinaisia.

Kroonisen munuaisten vajaatoiminnan latenttivaiheessa SCF on 80–120 ml/min ja sillä on taipumus laskea vähitellen. Kompensoidussa vaiheessa SCF laskee 50–30 ml/min:iin, jaksottaisessa vaiheessa 30–25 ml/min:iin ja terminaalivaiheessa 15 ml/min:iin. Glomerulaarisen suodatuksen huomattava heikkeneminen johtaa aina urea- ja kreatiniinipitoisuuksien nousuun veriseerumissa. Plasman natriumpitoisuus vaihtelee normaalirajoissa, erittyminen vähenee 2,0–2,3 g:aan/vrk. Hypokalemiaa (3,8–3,9 meq/l) ja hyperkalsemiaa (5,1–6,4 meq/l) havaitaan usein. Kroonisen munuaisten vajaatoiminnan kompensoituneessa vaiheessa esiintyy polyuriaa, johon liittyy aina virtsan suhteellisen tiheyden lasku. Proteiiniaineenvaihdunnan muutokset johtavat proteinuriaan, dysproteinemiaan ja hyperlipemiaan. Veriseerumissa havaittiin aspartaattiaminotransferaasiaktiivisuuden suhteellinen nousu ja alaniiniaminotransferaasiaktiivisuuden lasku.

Kroonisessa munuaisten vajaatoiminnassa korallikivipotilailla uroproteiinien joukossa on havaittu plasman proteiineja: hapan glykoproteiini, albumiini, transferriini. Vaikeissa tapauksissa virtsaan pääsee suurempimolekyylipainoisia proteiineja: immunoglobuliineja, a2-makroglobuliineja, beeta-lipoproteiineja. Tämä vahvistaa oletuksen glomerulaaristen tyvikalvojen eheyden rikkoutumisesta, jotka normaalisti estävät mainittujen plasman proteiinien kulkeutumisen virtsaan.

Munuaisten toiminnallisen aktiivisuuden muutoksiin liittyy aina hiilihydraattiaineenvaihdunnan häiriö, joka johtuu veren insuliinipitoisuuden noususta.

Tylsä kipu lannealueella, heikkous ja lisääntynyt väsymys voivat toimia kliinisinä oireina monille munuaissairauksille, kuten krooniselle pyelonefriitille, muille virtsatulehduksen kliinisille muodoille, polykystiselle munuaissairaudelle, hydronefroottiselle transformaatiolle, munuaiskasvaimelle jne.

Potilaiden valitusten perusteella voidaan vain epäillä munuaissairautta. Johtava asema diagnostiikassa on ultraääni- ja röntgentutkimuksilla. Ultraäänellä määritetään 100 %:ssa tapauksista munuaisen koko ja ääriviivat, sen projektion varjo, korallikivikoko ja -muoto sekä havaitaan verisuonijärjestelmän laajentuma.

Munuaisen projektiossa olevassa tavallisessa röntgenkuvassa näkyy korallikivivarjo.

Erittyvä urografia mahdollistaa munuaisten toiminnallisen aktiivisuuden tarkemman arvioinnin ja munuaisaltaan laajentumisen vahvistamisen.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Korallimunuaiskivien kliininen diagnostiikka

Potilaat valittavat tylsää kipua lannerangan alueella, joka usein voimistuu ennen munuaiskoliikkikohtausta, pienten kivien kulkeutumista, kuumetta, dysuriaa ja virtsan värin muutoksia. Näiden oireiden lisäksi potilailla esiintyy janoa, suun kuivumista, heikkoutta, lisääntynyttä väsymystä ja ihon kutinaa. Iho on kalpea, vaikeimmalla potilasryhmällä kellertävä sävy.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Korallimunuaiskivien laboratoriodiagnostiikka

Laboratoriotestit auttavat arvioimaan tulehdusprosessin vakavuutta, määrittämään munuaisten, muiden elinten ja järjestelmien toiminnallisen tilan. Kaikilla potilailla taudin kliinisen kehityksen vaiheessa voidaan havaita ESR:n, leukosytoosin ja pyurian lisääntymistä.

Suodatusprosessin jyrkän häiriintymisen myötä kreatiniinipuhdistuma laskee 15 ml:aan/min. Aminohappojen pitoisuuden nousu veriplasmassa liittyy maksan toiminnan häiriintymiseen.

Munuaisten korallikivien instrumentaalinen diagnostiikka

Instrumentaaliset tutkimusmenetelmät, erityisesti kystoskopia, mahdollistavat verenvuodon lähteen tunnistamisen makrohematurian yhteydessä. Munuaisten ultraäänitutkimus auttaa paitsi havaitsemaan korallikiven, myös tutkimaan sen muotoa, muutoksia munuaiskudoksessa ja verisuonijärjestelmän laajentumia. Korallimunuaiskivien diagnosoinnissa pääasiallinen paikka on röntgentutkimuksilla. Korallikivi näkyy virtsateiden yleiskuvassa, sen muoto ja koko voidaan arvioida.

Erittyvän urografian avulla voidaan määrittää munuaisen koko, ääriviivat, nefrogrammien segmenttimuutokset, varjoaineen vapautumisen hidastuminen, sen kertyminen laajentuneisiin verisuoniin ja munuaisten toiminnan puuttuminen.

Retrogradinen pyelografia suoritetaan erittäin harvoin, välittömästi ennen leikkausta, jos epäillään urodynamiikan rikkomista.

Munuaisten angiografialla voidaan määrittää munuaisvaltimon lähtökohta aortasta, munuaisvaltimon halkaisija ja segmentaalisten haarojen lukumäärä. Munuaisten angiografiaa käytetään tapauksissa, joissa on tarkoitus suorittaa nefrotomia ja ajoittainen munuaisvaltimon puristus.

Isotooppirenografian menetelmä veren puhdistuman arvioinnilla mahdollistaa munuaisten toiminnallisen aktiivisuuden tason määrittämisen.

Dynaaminen nefroskintigrafia auttaa arvioimaan paitsi sairastuneen myös vastakkaisen munuaisen toiminnallista tilaa.

Epäsuora munuaisten angiografia on arvokas tutkimus, jonka avulla voimme määrittää kvalitatiivisia ja kvantitatiivisia hemodynaamisia häiriöitä munuaisten yksittäisissä segmenteissä.

Lisäkilpirauhasen adenooman diagnosoimiseksi käytetään useimmiten ultraääntä ja radioisotooppiskintigrafiaa.

Korallimunuaiskivien hoito

Potilas, jolla on korallin munuaiskivitauti vaiheessa KN-1, voi tutkia urologin ja saada konservatiivista hoitoa, jos tauti etenee ilman kipua, pyelonefriitin pahenemisvaiheita ja munuaisten toimintahäiriöitä. Antibakteerisia lääkkeitä määrätään ottaen huomioon virtsan bakteriologinen analyysi. Litolyyttisiä lääkkeitä, ruokavaliota ja diureetteja käytetään laajalti.

Korallimunuaiskivien lääkehoito

Virtsahapon muodostumisen vähentämiseksi potilaille voidaan määrätä virtsahappoja lisääviä lääkkeitä. Tarvittaessa suositellaan samanaikaisesti nitraattiseoksia (blemareenia) virtsan pH:n pitämiseksi välillä 6,2–6,8. Virtsan pH:n nostamiseksi voidaan käyttää myös ruokasoodaa annoksella 5–15 g/vrk.

Oksaluriassa hyviä tuloksia saavutettiin hoitamalla pyridoksiinin tai magnesiumoksidin ja mareliinin yhdistelmällä. Hyperkalsiuriassa maitotuotteet jätetään pois, hydroklooritiatsidia suositellaan annoksella 0,015–0,025 g kaksi kertaa päivässä. Veren kaliumtasoa voidaan ylläpitää hyvin lisäämällä ruokavalioon kuivattuja aprikooseja, rusinoita, uuniperunoita tai 2,0 g kaliumkloridia päivässä. Kalsitoniinin käyttö primaarista hyperparatyreoosia sairastavilla potilailla johtaa hyperkalsemian vähenemiseen.

Märkivien ja tulehduksellisten komplikaatioiden ehkäisemiseksi tarvitaan antibioottiprofylaksia.

Korallimunuaiskivien kirurginen hoito

Tapauksissa, joissa tauti esiintyy usein akuutin pyelonefriitin hyökkäysten yhteydessä, joita hematuria tai pyonefroosi vaikeuttaa, kirurginen hoito on osoitettu.

Uusien teknologioiden – parenteraalisen nefrolitiaasin (PNL) ja dyslipidiopaattisen nefrolitiaasin (DLT) – käyttöönotto on vähentänyt avokirurgisten toimenpiteiden käyttöaiheita ja parantanut huomattavasti vaikeasti edenneen koralli-nefrolitiaasin hoitoa. Myös itse avokirurgisia toimenpiteitä, joilla pyritään säilyttämään munuaiskudos, on parannettu.

Optimaalinen ja hellävaraisin menetelmä korallikivien poistamiseksi vaiheissa KN-1 ja KN-2 on PNL. Näissä vaiheissa tätä hoitomuotoa pidetään ensisijaisena menetelmänä ja vaiheessa KN-3 vaihtoehtona avoleikkaukselle.

DLT:tä käytetään pääasiassa vaiheessa KN-1. Sen korkea tehokkuus on havaittu lapsilla. DLT on tehokas munuaisaltaan intrarenal-tyyppisissä kivissä, munuaisten toiminnan heikkenemisessä enintään 25 % ja normaalissa urodynamiikassa kroonisen pyelonefriitin remission taustalla.

Monet kirjoittajat suosivat yhdistelmähoitoa. Avoimen leikkauksen ja ulkoisen sädehoidon tai parenteraalisen neulaembolian ja ulkoisen sädehoidon yhdistelmä täyttää parhaiten tämän potilasryhmän hoitoperiaatteet.

Lääketieteen kehitys on viime vuosina laajentanut korallimunuaiskivitautia sairastavien potilaiden avoimen kirurgisen hoidon käyttöaiheita. Hellävaraisin avoleikkaus korallimunuaiskivien hoidossa on alempi, takana oleva subkortikaalinen pyelolitotomia tai pyelokalikotomia, jossa siirrytään verisuoniin. Pyelolitotomia ei kuitenkaan aina onnistu poistamaan verisuonissa sijaitsevia kiviä. Korallimunuaiskivien pääasiallinen hoitomenetelmä vaiheissa KN-3 ja KN- on edelleen pyelonefrolitotomia. Yhden tai useamman nefrotomiaviillon suorittaminen ja munuaisvaltimon ajoittainen puristus (iskemiajakso on yleensä 20–25 minuuttia) ei vaikuta merkittävästi munuaisen toimintakykyyn. Leikkaus päättyy nefrostomin asentamiseen.

Uusien teknologioiden (PNL ja DLT) käyttöönotto korallien munuaiskivien hoidossa vähensi komplikaatioiden määrän 1–2 prosenttiin. Avoimet kirurgiset toimenpiteet asianmukaisella preoperatiivisella valmistelulla, anestesiologian parantaminen ja pyelonefrolitotomian menetelmät munuaisvaltimon puristamisella mahdollistivat elintärkeiden leikkausten suorittamisen. Korallikivitautien nefrektomia suoritetaan 3–5 prosentissa tapauksista.

Lisähallinta

Korallimunuaiskivien muodostumista voidaan ehkäistä urologin dynaamisella seurannalla asuinpaikassa. Aineenvaihduntahäiriöiden (hyperurikosuria, hyperurikemia, virtsan pH:n lasku tai nousu, hyperoksaluria, hypo- tai hyperkalsemia, hypo- tai hyperfosfatemia) yhteydessä on tarpeen määrätä korjaava hoito. On tarpeen vähentää kulutetun ruoan määrää, mukaan lukien rasvat ja ruokasuola, ja sulkea pois suklaa, kahvi, kaakao, sisäelimet, liemet, paistetut ja mausteiset ruoat. Kulutetun nesteen määrän tulisi olla vähintään 1,5–2,0 litraa päivässä normaalin glomerulaarisen suodatuksen aikana. Koska ksantiinioksidaasin estäjä allopurinoli alentaa urikemian määrää, niitä käytetään puriiniaineenvaihdunnan häiriöiden hoitoon.