Krooninen eosinofiilinen keuhkokuume: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Krooninen keuhkoeosinofilia (pitkäaikainen keuhkoeosinofilia, Lehr-Kindbergin oireyhtymä) on yksinkertaisen keuhkoeosinofilian variantti, jossa eosinofiilisiä infiltraatteja esiintyy ja uusiutuu keuhkoissa yli 4 viikon ajan. Krooniselle eosinofiiliselle keuhkokuumeelle on ominaista eosinofiilien krooninen patologinen kertyminen keuhkoihin.

Kroonisen eosinofiilisen keuhkokuumeen (CEP) esiintyvyys ja ilmaantuvuus ovat tuntemattomia. Kroonisen eosinofiilisen keuhkokuumeen uskotaan olevan allerginen taipumusoireyhtymä. Useimmat potilaat ovat tupakoimattomia.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Mikä aiheuttaa kroonisen eosinofiilisen keuhkokuumeen?

Tämän keuhkoeosinofilian muodon syyt ovat samat kuin Löfflerin oireyhtymän, mutta lisäksi taudin voivat aiheuttaa kasvaimet (mahasyöpä, kilpirauhassyöpä, keuhkosyöpä), hemoblastoosit, systeeminen vaskuliitti ja systeemiset sidekudossairaudet.

Tärkeimmät patogeneettiset tekijät ovat samat kuin yksinkertaisessa keuhkoeosinofiliassa.

Kroonisen eosinofiilisen keuhkokuumeen oireet

Krooninen eosinofiilinen keuhkokuume kehittyy usein nopeasti: ilmenee yskää, kuumetta, etenevää hengenahdistusta, painon laskua, hengityksen vinkumista ja yöhikoilua. Yli 50 %:ssa tapauksista keuhkoastma esiintyy taudin mukana tai sitä edeltää.

Kroonisen eosinofiilisen keuhkokuumeen diagnoosi

Diagnoosi edellyttää infektiotautien poissulkemista ja perustuu kliiniseen esitykseen, verikokeihin ja rintakehän röntgenkuvaukseen. Perifeerisen veren eosinofilia, erittäin korkea lasko (ESR), raudanpuuteanemia ja trombosytoosi ovat yleisiä. Rintakehän röntgenkuvissa näkyy molemminpuolisia lateraalisia tai subpleuraalisia infiltraatteja (noin 60 %:ssa tapauksista), yleensä keuhkojen keski- ja yläosissa, kuvattu keuhkopöhön suhteen negatiivisiksi; tämä löydös on patognomoninen (vaikka sitä esiintyy alle 25 %:lla potilaista). TT-kuvaukset osoittavat samanlaisia löydöksiä käytännössä kaikissa tapauksissa. Bronkoalveolaarinen huuhtelututkimus (>40 %) on luotettava löydös kroonisessa eosinofiilisessä keuhkokuumeessa; sarjatut bronchoalveolaariset huuhtelututkimukset voivat auttaa seuraamaan taudin kulkua. Keuhkobiopsian histologisessa tutkimuksessa paljastuu interstitiaalisia ja alveolaarisia eosinofiilejä ja histiosyyttejä, mukaan lukien monitumaisia jättisoluja, ja obliteratiivista bronkioliittia, johon liittyy organisoituva keuhkokuume. Fibroosi on vähäistä.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Kroonisen eosinofiilisen keuhkokuumeen hoito

Krooninen eosinofiilinen keuhkokuume reagoi hyvin laskimonsisäisiin tai suun kautta otettaviin glukokortikoideihin; vasteen puute viittaa toiseen diagnoosiin. Kroonisen eosinofiilisen keuhkokuumeen alkuhoitoon kuuluu prednisoloni (40–60 mg kerran vuorokaudessa). Kliininen toipuminen on usein huomattavan nopeaa, mahdollisesti 48 tunnin kuluessa. Kliinisten oireiden ja röntgenkuvissa olevien muutosten täydellinen häviäminen tapahtuu useimmilla potilailla 14 päivän kuluessa ja lähes kaikilla potilailla kuukauden kuluessa. Siksi näiden parametrien dynamiikan arviointi on luotettava ja tehokas tapa seurata hoidon tehokkuutta. Vaikka TT on herkempi röntgenkuvissa olevien muutosten havaitsemisessa, sen etuja prosessin dynamiikan arvioinnissa ei ole osoitettu. Myös eosinofiilien määrää ääreisveressä, laskoa (ESR) jaIgE- pitoisuuksia voidaan käyttää taudin kliinisen kulun seurantaan hoidon aikana. Kaikilla potilailla ei kuitenkaan ole patologisia muutoksia laboratoriokokeiden tuloksissa.

Kliininen tai radiologinen relapsi ilmenee 50–80 %:ssa tapauksista hoidon lopettamisen jälkeen tai harvemmin, kun glukokortikoidiannosta pienennetään. Relapsi voi tapahtua kuukausien tai vuosien kuluttua ensimmäisestä episodista. Siksi kroonisen eosinofiilisen keuhkokuumeen glukokortikoidihoitoa jatketaan joskus loputtomiin. Inhaloitavat glukokortikoidit (esim. flutikasoni tai beklometasoni 500–750 mikrogrammaa kahdesti vuorokaudessa) ovat todennäköisesti tehokkaita, erityisesti silloin, kun suun kautta otettavan glukokortikoidin ylläpitoannosta pienennetään.

Krooninen eosinofiilinen keuhkokuume johtaa toisinaan fysiologisesti merkittävään ja peruuttamattomaan keuhkofibroosiin, vaikka kuolleisuus on erittäin harvinaista. Retkahdus ei todennäköisesti tarkoita hoidon epäonnistumista, huonompaa ennustetta tai vakavampaa kulkua. Potilaat reagoivat glukokortikoideihin edelleen kuten aiemmissakin jaksoissa. Joillakin toipuneilla potilailla voi esiintyä pysyvää ilmavirran rajoittumista, mutta näillä poikkeavuuksilla on yleensä vain vähän kliinistä merkitystä.