Pernakysta aikuisella ja lapsella

Ympäröivästä kudoksesta erillään olevien onteloiden muodossa olevia kasvaimia voi muodostua useissa elimissä, mukaan lukien pernassa. Pernan kysta (ICD-10:n mukainen koodi D73.4) on harvinainen, koska se ei aina ilmene, eikä sitä ole helppo havaita vatsakalvon peittämässä pernassa. Usein tämän lokalisoinnin kysta havaitaan vatsaontelon tutkimuksessa täysin eri syystä. [ 1 ]

Epidemiologia

Vatsan elinten ultraäänen ja TT:n laaja käyttö on johtanut siihen, että pernan kystat ovat yleistyneet, ja nyt ne muodostavat 1% kaikista tämän elimen diagnosoiduista patologioista ja vain 0,07% yleisen väestön sairauksista (joidenkin muiden tietojen mukaan 0,5-2%).

Tilastollisesti ei-loistautuvat pernan kystat muodostavat alle kolmanneksen kaikista pernan kystoista, ja suurin osa näistä (lähes kaksi kolmasosaa) on trauman aiheuttamia pseudokystoja. Vain 10 % kaikista ei-loistautuneista pernan kystoista on primaarisia (synnynnäisiä) kystoja, jotka ovat yleisimpiä lapsilla ja nuorilla ja ilmenevät harvoin kliinisesti.[ 2 ]

Syyt pernakystat

Erilaisilla pernan kystoilla on erilaiset muodostumissyyt ja histologiset ominaisuudet.

Pernassa erotetaan ei-loisperäiset kystat ja loisperäiset kystat (ekinokokkikystat). Pernan ei-loisperäiset kystat voivat olla epiteelisydämisiä (aitoja) kystat tai pseudokystat (valekystoja). [ 3 ], [ 4 ]

Pernan primaariset epiteelikystat (epidermoidikystat) ovat synnynnäisiä, useimmiten yksittäisiä ja melko suuria (joiden sisällä on seroosia nestettä). Niiden muodostuminen liittyy alkionkehityksen häiriöihin (kohdunsisäinen kehitys) tai geneettisesti määräytyneisiin vikoihin. Tällainen pernan kysta lapsella tai nuorella on yleisin. [ 5 ], [ 6 ]

Useimmat pseudokystat – joiden seinämät koostuvat sidekudoksesta, mutta eivät ole epiteelin peittämiä – syntyvät pernaan kohdistuneen tylpän vatsan trauman seurauksena, johon liittyy veren kertymistä (hematooma). Tällainen kysta aikuisen pernassa on yleensä täynnä verta ja kuolleita soluja. Kolmasosassa tapauksista sen limakalvo kalkkeutuu, ja silloin havaitaan kalkkeutunut tai kalkkeutunut pernan kysta. [ 7 ], [ 8 ]

Pseudokysta voi olla seurausta infektioista, pernan infarktista (esimerkiksi pernan valtimon tromboosista) ja haimatulehduksesta, tällainen kystinen muodostuminen esiintyy paitsi haimassa myös pernassa.

Pernan infarktin lisäksi verisuonten pernan kysta voi johtua pelioosista, pienten, verellä täytettyjen kystojen esiintymisestä pernan pinnalla.

Pernan lois- tai ekinokokkikysta muodostuu loismadon Echinococcus granulosus -echinococcus -munien ja primaaristen toukkien aiheuttaman tartunnan seurauksena. Nämä pääsevät elimistöön ruoansulatuskanavan kautta ja veren mukana sisäelimiin. Näiden kystojen seinämät ovat myös usein kalkkeutuneita. [ 9 ], [ 10 ]

Riskitekijät

Taipumus muodostaa kystat pernaan imeväisillä havaitaan raskauden ja vastasyntyneiden ennenaikaisuuden patologioissa; aikuisilla - lisääntyneessä verihiutaleiden tuhoutumisessa (trombosytopenia), kroonisissa virusinfektioissa sekä systeemisessä lupus erythematosuksessa, aplastisessa anemiassa, nivelreumassa ja muissa autoimmuunisairauksissa.

Pernan infarktin, joka voi aiheuttaa verisuonikystan muodostumisen, riskitekijöitä ovat pernaa verta kuljettavan valtimon trombit, ateroskleroosi, systeemiset sidekudossairaudet ja leukemia. Pelioosin kehittymisen riski kasvaa kroonisen alkoholismin, HIV:n, tuberkuloosin sekä anabolisten steroidien ja ehkäisypillereiden käytön yhteydessä. [ 11 ]

Synnyssä

Mikä tahansa edellä mainituista syistä voi vaikuttaa negatiivisesti pernaan ja aiheuttaa kudosvaurioita.

Tarkasteltaessa pernan kystan muodostumisen patogeneesiä asiantuntijat korostavat sen merkitystä yhtenä kehon immuunijärjestelmän elimestä sekä sen monitoiminnallisuutta, mukaan lukien punasolujen ja verihiutaleiden kertymistä, leukosyyttien ja vasta-aineiden tuotantoa, hemoglobiinin metaboliaa käytetyistä punasoluista, fagosytoosia ja veren suodatusta (mukaan lukien apoptoosituotteista ja patologisesta nekroosista ja myrkyllisistä aineista).

Tutkijat eivät ole vielä lopullisesti selvittäneet, miten primaariset (synnynnäiset) kystat muodostuvat pernaan, mutta ovat esittäneet useita versioita. [ 12 ]

Pernan muodostuminen suoliliepeen selkäosassa mesodermaalisesta mesenkyymistä (hematopoieettisen varren ja dendriittisolujen osallistuessa) alkaa raskauden toisen kuukauden alussa, ja sen valmistumiseen asti perna on hematopoieesin elin, joka syntetisoi punasoluja.

Elimen ominainen rakenne (lobulukset, trabekulat, parenkyymi, laskimot) muodostuu 15. raskausviikosta alkaen, ja noin 18.–19. raskausviikosta alkaa lymfosyyttien (T-solujen) kertymisen ja erilaistumisen vaihe. [ 13 ]

Kystojen muodostuminen voi siis olla seurausta vatsakalvon mesoteelikalvon solujen sisäänviennistä sikiön pernan uriin (ja niiden metaplasiaan) tai sisäisen alkiokerroksen endodermin sisällyttämisestä muodostuvan elimen imusolmukkeeseen tai massaan.

Ekinokokkikystan kehittymismekanismi johtuu loisen tunkeutumisesta: pernan kudoksiin verenkierron mukana tunkeutuessaan heisimadon Echinococcus granulosus primaariset toukat muuttuvat seuraavaan vaiheeseen - eväksi, joka on kuorella peitetty kapseli loisen jatkokehitystä varten. Näiden kapseleiden ympärille muodostuu pernan tai maksan loiskysta. [ 14 ]

Oireet pernakystat

Kun pieni pernan kysta havaitaan vahingossa, useimmilla potilailla ei ole oireita. Jos se on kuitenkin suurempi, ensimmäiset merkit voivat olla epämukavuus vasemmalla hypokondriossa ja kivuton massa ylävatsassa vasemmalla (havaittavissa tunnustelemalla kolmasosalla potilaista).

Lisäksi voi esiintyä seuraavia oireita: röyhtäilyä, nopeaa kylläisyyden tunnetta syödessään, vasemman puolen kipua, pahoinvointia ja joskus oksentelua syömisen jälkeen, ilmavaivoja, ripulia.

Tutkimuksen aikana voidaan myös havaita pernan turvotusta ja splenomegaliaa, erityisesti jos kyseessä on lois-kysta. Myös ekinokokkikystan yhteydessä esiintyy yleistä heikkoutta ja lievää lämpötilan nousua.

Sikiön pernan synnynnäinen kysta voidaan havaita synnytystä edeltävässä ultraäänitutkimuksessa 20. raskausviikosta alkaen. Suurempi synnynnäinen kysta vastasyntyneen pernassa voidaan tuntea tunnustelussa ja suurentuneena aiheuttaa oireita, kuten oksentelua ja suolistovaivoja. Useimmiten kyseessä on yksittäinen tai yksittäinen pernan kysta vastasyntyneillä.

Lue myös:

• Kysta vastasyntyneellä
• Lapsen kysta: päätyypit, lokalisointi, syyt, oireet

Komplikaatiot ja seuraukset

Mikä on vaarallista pernan kystassa? Yleensä se ei aiheuta komplikaatioita, mutta tämän muodostumisen tärkeimmät negatiiviset seuraukset ovat:

• verenvuoto kystan "pussiin", mikä voi johtaa sen seinien eheyden vaurioitumiseen;
• pernan kystan repeämä verenvuodolla ja sen sisällön leviäminen vatsaonteloon (yli 5 cm:n kysteille riski on 25%), mikä voi johtaa akuutin vatsan oireisiin ja peritoniitin kehittymiseen;
• kystan infektio märkimisellä, mikä johtaa kehon myrkytykseen;
• loisten leviäminen ekinokokkikystasta muihin elimiin.

Asiantuntijat eivät sulje pois mahdollisuutta (erittäin harvinaiseen) sekundaarisen kystakalvon solujen pahanlaatuiseen transformaatioon.

Diagnostiikka pernakystat

Tyypillisesti pernan kystan diagnoosi alkaa potilaan anamneesilla ja vaatii perusteellisen kliinisen tutkimuksen.

Verikokeet: yleiset kliiniset ja biokemialliset, ekinokokin vasta-aineiden (IgG) ja seerumin kasvainmerkkiaineiden (CEA, CA 19-9) määritys.

Tärkein rooli on instrumentaalisilla diagnostiikoilla: ultraäänellä, TT- ja/tai MRI-kuvauksella.

Synnynnäiset pernan kystat näyttävät ultraäänessä sileäseinäisiltä, anekogeenisiltä massalta. Epidermoidikystoilla on monimutkainen rakenne, jonka epäsäännöllisyydet ja takaseinien paksuus johtuvat epiteelin ääreisraajojen trabekuloista ja verihyytymien sisäisestä kaiusta. Katso lisää - Pernan patologian ultraäänitutkimuksen merkit

Tällä hetkellä pernan kystat tunnetaan harvinaisena kliinisenä tilana, jonka esiintyvyys on 0,07 % väestöstä. Soluepiteelivuorauksen olemassaolon tai puuttumisen perusteella nämä kystat jaetaan primaarisiin (aito) ja sekundaarisiin (vääriin) kystoihin. Primaariset kystat jaetaan lois- (60 %) ja ei-lois- kystoihin etiologiansa mukaan. Ei-lois-kystat ovat yleensä synnynnäisiä. Näitä kystat esiintyvät pääasiassa nuorilla aikuisilla ja sijaitsevat pernan yläosassa. [ 15 ]

Pernan kysta näkyy tarkemmin tietokonetomografiassa, joten pernan tietokonetomografia auttaa määrittämään monia kystisen muodostuman parametreja ja tekemään tarkemman diagnoosin. [ 16 ]

Siten lokalisaation mukaan kysta voi olla pernan yläosassa (extremitas anterior), joka työntyy eteenpäin paksusuolen yläpuolelle; kysta takaosassa (extremitas posterior) tai sisäosassa - pernan hilumin alueella (hilum lienis). Ja syvemmällä - sen pulpassa tai pulpassa (pulpa splenica) - diagnosoidaan kysta pernan parenkyymissä.

Perna on kapseloitu elin, ja subkapsulaarinen pernan kysta muodostuu elimen sidekalvon (tunica fibrosa) alle.

Lisäksi usein muodostuu pernan monilokeroinen tai monikammioinen kysta, ja useimmiten tämä on ekinokokkikysta.

Differentiaalinen diagnoosi

Pernan kystojen erotusdiagnoosiin kuuluvat paise, hemangiooma, splenooma, lymfangiooma, lymfooma, plasmasytooma, resikulo- ja liposarkooma sekä teratooma. [ 17 ]

Hoito pernakystat

On pidettävä mielessä, ettei ole olemassa lääkettä, joka voi "liuottaa" kystisen muodostuman. Siksi yli 4 cm:n läpimittaisen kystan hoito on kirurgista. [ 18 ]

Kliinisestä tilanteesta riippuen kirurginen hoito suoritetaan käyttämällä menetelmiä, kuten:

• sisällön perkutaaninen imeytyminen - pernan kystan laparoskooppinen punktio; [ 19 ], [ 20 ]
• kystan ontelon skleroterapia etyylialkoholilla (sen sisällön poistamisen jälkeen punktoinnin jälkeen);
• marsupialisaatio (kystan limakalvon epätäydellinen poisto, kystostomia);
• resektio eli kystan poisto;
• pernan vaurioituneen osan poistaminen säilyttäen vähintään 30 % sen parenkyymistä. [ 21 ]

Useiden kystojen, pernan hilumissa tai parenkyymissä olevien suurten kystojen tai ympäröiviin kudoksiin kiinnittyneiden tiheiden verisuonikiinnikkeiden omaavien kystojen tapauksessa asiantuntijat pitävät ensisijaisena menetelmänä avointa tai laparoskooppista splenektomiaa. [22 ]

Jos kysta on enintään 3 cm, sen tilaa seurataan vuosittaisella ultraäänitutkimuksella.

Ennaltaehkäisy

Useimpia pernan kystoja ei voida estää muodostumasta.

Ennuste

Valtaosan kystojen ennuste on hyvä, mutta yli 5 cm läpimittaisella pernan kystalla on suuri repeämisriski, mikä voi johtaa hengenvaaralliseen vatsaontelon sisäiseen verenvuotoon.