Primaarinen keuhkoverenpainetauti: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Primaarinen keuhkoverenpainetauti on ensisijainen pysyvä paineen nousu keuhkovaltimossa tuntemattomasta syystä.

Tauti perustuu samankeskiseen fibroosiin, keuhkovaltimon ja sen haarojen median hypertrofiaan sekä useisiin arteriovenoosisiin anastomoosiin.

Primaarisen keuhkoverenpainetaudin syytä ja patogeneesiä ei tiedetä. Patogeenisyydestä on kaksi hypoteesia:

1. Tauti on geneettisesti määräytyvä ja perustuu verisuonten sävyn keskushermoston säätelyn rikkomiseen.
2. Tauti perustuu synnynnäiseen tai hankittuun aktiivisten vasokonstriktorien: serotoniinin, endoteliinin ja angiotensiini II:n tuotannon häiriöön, johon liittyy lisääntynyt verihiutaleiden aggregaatio ja mikrotrombien muodostuminen keuhkojen mikrokiertoon. Keuhkoverisuonten uudelleenmuodostus kehittyy.

Yu. N. Belenkovi ja E. Chazova (1999) erottavat neljä primaarisen keuhkoverenpainetaudin morfologista tyyppiä:

• plexogenic pulmonal arteriopathy - keuhkojen lihasvaltimoiden ja arteriolien vaurio (prosessi on palautuva);
• toistuva keuhkojen tromboembolia - lihasvaltimoiden ja keuhkoarteriolien orgaaninen obstruktiivinen leesio; eri-ikäiset trombit;
• keuhkolaskimoiden tukkeutumissairaus - pienten keuhkolaskimoiden ja -venulien intiman proliferaatio ja fibroosi, prekapillaaristen verisuonten tukkeutuminen;
• Keuhkoputkien kapillaarihemangiomatoosi on hyvänlaatuinen, etäpesäkkeetön verisuonimuodostelma.

Primaarisen keuhkoverenpainetaudin oireet

1. Tyypillisimpiä subjektiivisia oireita ovat tukehtumisen tunne jo vähäisellä fyysisellä rasituksella, nopea väsymys, joskus rintakipu ja sydämentykytys, pyörtyminen ja huimaus.
2. Tutkimuksessa: hengenahdistus, voimakas diffuusi syanoosi, yskän puuttuminen ysköksen kanssa, terminaalisten falangien muutokset "rumpukappien" muodossa ja kynsien muutokset "kellolasien" muodossa.
3. Keuhkoverenkierron hypertensiivisiä kriisejä havaitaan usein (kuvattu artikkelissa ” Keuhkoveri ”).
4. Primaarisen keuhkoverenpainetaudin objektiiviset oireet jaetaan kahteen ryhmään.

Oikean kammion sydänlihaksen hypertrofian merkit:

• oikean kammion systolinen pulssi epigastrisella alueella;
• sydämen tylsistymisen rajan laajeneminen oikean kammion vuoksi;
• EKG-muutokset (ks. ”Keuhkohermo”);
• Radiologiset oireet: oikean kammion ulosvirtauskanavan - keuhkorungon ulkonema potilaan oikeassa etummaisessa vinossa asennossa. Oikean kammion hypertrofian asteen kasvaessa myös sisäänvirtauskanavat muuttuvat, mikä johtaa oikean kammion kaaren korkeuden kasvuun vasemmassa etummaisessa vinossa asennossa. Kammio lähestyy rintakehän anterolateraalista muotoa, ja sen suurin kuperaus siirtyy palleaa kohti, kardiofrenisen kulman terävyys pienenee. Sydämen laajentumisen merkkejä ovat sydämen kasvu oikealle ja vasemmalle, kardiofrenisten kulmien suoristuminen. Myöhemmin oikean eteisen kasvun merkkejä ilmenee trikuspidaaliläpän suhteellisen vajaatoiminnan seurauksena. Oikea eteinen työntyy eteenpäin oikean kammion kaaren yläpuolelle vasemmassa vinossa asennossa, etummaisessa asennossa oikean eteisen kasvu johtaa sydämen oikean poikittaisläpimitan kasvuun;
• sydämen kaikukuvauksessa havaitut merkit oikean kammion suurenemisesta. Oikean kammion vajaatoiminnan kehittyessä maksa suurenee, ilmenee turvotusta ja askitesta.

Keuhkovaltimoverenpainetaudin merkit:

• toisen sävyn korostaminen keuhkovaltimossa ja sen halkaisu;
• keuhkovaltimon iskuvoimalaajeneminen;
• diastolinen sivuääni keuhkovaltimon yläpuolella, joka johtuu keuhkovaltimon venttiilien suhteellisesta vajaatoiminnasta;
• Rintakehän röntgenkuvassa - keuhkovaltimon rungon ulkonema, päähaarojen laajeneminen ja pienempien kaventuminen.

5. Primaarisen keuhkovaltimon hypertension lopullinen diagnoosi perustuu sydämen katetroinnin, keuhkovaltimon katetroinnin ja angiokardiopulmonografian tuloksiin. Näillä menetelmillä voidaan sulkea pois synnynnäinen sydänsairaus, määrittää keuhkoverenpainetaudin ja oikean sydämen ylikuormituksen aste sekä todeta erittäin korkeat keuhkojen kokonaisvastusluvut normaalin keuhkokapillaaripaineen aikana. Angiopulmonografia osoittaa aneurysmaisesti laajentuneen keuhkovaltimon rungon, sen leveät haarat ja keuhkojen ääreisosien valtimoiden ahtautumisen. Keuhkovaltimon segmentaaliset haarat näyttävät ikään kuin katkaistuilta korkean keuhkoverenpainetaudin yhteydessä, pienet haarat eivät ole näkyvissä eikä parenkymaalista vaihetta havaita. Veren virtausnopeus on jyrkästi hidastunut. Angiokardiografia tulisi suorittaa vain erityisesti varustelluissa röntgenleikkaussaleissa erittäin varoen, koska varjoaineen antamisen jälkeen voi esiintyä keuhkoverenpainekriisi, josta potilasta on vaikea toipua.
6. Keuhkojen radioisotooppikuvaus paljastaa isotooppiotteen diffuusin vähenemisen.

Primaarisen keuhkoverenpainetaudin seulontaohjelma

1. Yleiset veri- ja virtsakokeet.
2. Veren biokemia: proteiini ja proteiinifraktiot, seromukoidi, haptoglobiini, CRP, siaalihapot.
3. EKG.
4. Sydämen kaikukuvaus.
5. Sydämen ja keuhkojen röntgenkuvaus.
6. Spirometria.
7. Sydän- ja keuhkovaltimon katetrointi.
8. Angiokardiopulmonografia.
9. Radioisotooppi-keuhkojen skannaus.

Primaarisen keuhkoverenpainetaudin hoito

Primaarinen keuhkoverenpainetauti on tuntemattoman etiologian sairaus, jolle on ominaista endoteelin primaarinen vaurio, keuhkovaltimon haarojen seinämien samankeskinen fibroosi ja nekroosi, mikä johtaa jyrkkään paineen nousuun keuhkoverenkierrossa ja oikean sydämen hypertrofiaan.

Etiologista hoitoa ei ole. Patogeenisen hoidon pääperiaatteet ovat seuraavat.

1. Isometristen kuormien rajoittaminen.
2. Keuhkoinfektioiden aktiivinen hoito.
3. Vasodilataattorihoito:
   • hoito kalsiumkanavan salpaajilla (yleensä nifedipiini, diltiatseemi). Kalsiumkanavan salpaajille herkkyyden läsnä ollessa 5 vuoden eloonjäämisaste on 95 %, ilman sitä - 36 %. Jos potilaat ovat herkkiä kalsiumkanavan salpaajille, pitkäaikaisella monivuotisella hoidolla havaitaan toiminnallisen luokan paranemista ja oikean kammion hypertrofian käänteistä kehitystä. Herkkyyttä kalsiumkanavan salpaajille havaitaan vain 26 %:ssa tapauksista;
   • prostasykliinihoito (verisuonten endoteelin tuottama prostaglandiini, jolla on voimakas vasodilatoiva ja verihiutaleiden aggregaatiota estävä vaikutus) - käytetään primaarisen keuhkoverenpainetaudin hoitoon, joka on resistentti muille hoitomenetelmille. Prostasykliinihoito johtaa keuhkoverisuonivastuksen ja keuhkovaltimon diastolisen paineen pysyvään vähenemiseen sekä potilaiden eloonjäämisasteen kasvuun.
   • Adenosiinihoito suoritetaan jyrkällä, vielä suuremmalla keuhkovaltimopaineen nousulla (ns. keuhkoverenkierron kriisi). Adenosiinia annetaan laskimonsisäisenä infuusiona aloitusnopeudella 50 mikrog/kg/min, ja sitä lisätään kahden minuutin välein suurimpaan tehokkaaseen nopeuteen. Keuhkovaltimoiden vastus vähenee keskimäärin 37 %. Hyvin lyhytaikaisen, mutta voimakkaan vasodilatoivan vaikutuksen vuoksi adenosiinin kerta-annos on turvallinen ja tehokas.
4. Antikoagulanttihoito (erityisesti varfariini, aloitusannoksella 6–10 mg päivittäin, jota vähennetään asteittain osittain aktivoituneen tromboplastiiniajan kontrolloinnissa) parantaa mikroverenkiertojärjestelmän tilaa ja lisää potilaiden eloonjäämisastetta. Antikoagulanttihoito suoritetaan, jos niiden käytölle ei ole vasta-aiheita (verenvuototaipumus, pohjukaissuolen ja mahalaukun haavaumat). On olemassa näkemys verihiutaleiden vastaisten aineiden (aspiriini 0,160–0,325 päivässä pitkään) käytön tarkoituksenmukaisuudesta.
5. Diureettihoitoa määrätään, jos oikean eteisen paine nousee merkittävästi ja ilmenee oikean kammion vajaatoimintaa.
6. Vaikeassa hypoksemiassa määrätään happihoitoa.
7. Akuutissa oikean kammion vajaatoiminnassa hoito suoritetaan dobutamiinilla annoksella 2,5–15 mikrog/kg/min: 10 ml liuotinta (5 % glukoosiliuosta) lisätään 250 mg lääkejauhetta sisältävään injektiopulloon, minkä jälkeen kaikki siirretään injektiopulloon, jossa on 500 ml 5 % glukoosiliuosta (1 ml tällaista liuosta sisältää 500 mikrog lääkettä, 1 tippa - 25 mikrog).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]