Primaarinen keuhkopulmonaalinen amyloidoosi

Primaarinen keuhkoputkien amyloidoosi on primaarinen sairaus, jolle on ominaista amyloidin kertyminen keuhkojen parenkyymiin, verisuonten seinämiin, hengitysteiden limakalvoon, pleuraan ja välikarsinan imusolmukkeisiin.

Amyloidoosin syy, patogeneesi ja sen luokittelu on kuvattu artikkelissa " Mikä aiheuttaa amyloidoosia? ".

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Primaarisen keuhkoputkien amyloidoosin patomorfologia

Seuraavat keuhkoputkien ja keuhkojen primaarisen amyloidoosin kliiniset muodot erotetaan toisistaan:

• henkitorven, keuhkoputkien paikallinen amyloidoosi;
• henkitorven, keuhkoputkien diffuusi amyloidoosi;
• paikallinen (yksinäinen) keuhkoamyloidoosi;
• diffuusi alveolaarinen-septaalinen amyloidoosi;
• pleuraalinen amyloidoosi;
• mediastinaalisen imusolmukkeen amyloidoosi;
• yhdistetyt muodot.

Henkitorven ja keuhkoputkien amyloidikertymät näkyvät useina harmahtavanvalkoisina sileinä kyhmyinä, joiden halkaisija on enintään 1 cm, ja koko keuhkoputken seinämä voi tunkeutua, mikä johtaa sen kapenemiseen.

Yksinäisessä keuhkoamyloidoosin muodossa on yksi tai useampi amyloidikertymien pesäke (pseudotumormuodostelma). Tätä muotoa havaitaan hyvin harvoin. Diffuusi keuhkoamyloidoosi on paljon yleisempi. Sille on ominaista amyloidin kertyminen interalveolaarisiin väliseiniin, kapillaarien, valtimoiden ja laskimoiden ympärille, mikä johtaa niiden kaventumiseen ja autioitumiseen, ja sitä seuraavaan keuhkoverenpainetaudin kehittymiseen ja kroonisen keuhkosydänsairauden muodostumiseen. Amyloidikertymät keuhkoputki- ja keuhkojärjestelmässä havaitaan histokemiallisilla tutkimuksilla.

Primaarisen keuhkoputkien amyloidoosin oireet

Kurkunpään, henkitorven ja keuhkoputkien paikallisella amyloidoosilla on seuraavat tyypilliset kliiniset ilmentymät:

• viiltävä, kuiva ja usein kivulias yskä;
• usein hemoptysis;
• äänen käheys;
• työläs, hengityksen vinkuminen;
• keuhkojen vastaavan alueen atelektaasi bronkiaalitukoksen vuoksi. Kliinisesti tämä ilmenee iskuäänien tylsistymisenä ja vesikkelihengityksen puuttumisena tai jyrkkänä heikkenemisenä sekä tulehduksen uusiutumisena keuhkojen atelektaasialueella; tähän liittyy yskä, johon liittyy märkäisen ysköksen erittyminen;
• hengityksen vinkuminen (johtuen vaurioituneen keuhkoputken kaventumisesta).

Paikalliset (yksinäiset) amyloidikertymät keuhkojen parenkyymissä eivät ilmene kliinisesti (suurilla kertymillä iskuäänien tylsyys on mahdollista) ja ne diagnosoidaan vain radiologisesti.

Diffuusi keuhkoamyloidoosiin liittyy seuraavat oireet:

• yskä, tuottamaton tai limakalvojen irtoaminen, johon liittyy toissijainen infektio keuhkoputkissa - limakalvomainen yskös;
• hitaasti mutta tasaisesti etenevä hengenahdistus, ensin rasituksessa, sitten levossa;
• toistuva hemoptysis, yleensä kohtalainen;
• rintakipu, joka voimistuu hengityksen ja yskimisen myötä (jos pleura on mukana patologisessa prosessissa);
• nielemisvaikeudet (rintakehän sisäisten imusolmukkeiden vaurioituminen ja ruokatorven puristus);
• heikentynyt vesikulaarinen hengitys, lievää, hiljaista krepitaatiota voi kuulua pääasiassa keuhkojen alaosissa. Keuhkoputkien vaurioiden ja keuhkoputkien tukkeuman kehittyessä kuuluu kuivia, hengityksen vinkumista muistuttavia rahinaa;
• diffuusi harmaa syanoosi (vaikean hengitysvajauksen kehittyessä);
• vaimeat sydänäänet kroonisen keuhkosydänsairauden kehittyessä - toisen sydänäänen painotus keuhkovaltimossa;
• kipu oikeassa hypokondriumissa ja maksan suureneminen - havaittu dekompensoidussa keuhkosydänsairaudessa.

Laboratoriotiedot

1. Yleinen verikoe - ei merkittäviä muutoksia, joskus ESR:n nousu, trombosytoosi havaitaan. Kun infektio- ja tulehdusprosesseja lisätään, leukosytoosi ilmenee leukosyyttikaavan siirtyessä vasemmalle.
2. Yleinen virtsa-analyysi - useimmilla potilailla ei ole poikkeamia normista, joskus havaitaan lievää proteinuriaa.
3. Biokemiallinen verikoe - hypergammaglobulinemia, hyperkolesterolemia ovat tyypillisiä, aminotransferaasien aktiivisuuden lisääntyminen, alkalinen fosfataasi havaitaan usein, dekompensoidulla keuhkosydänsairaudella ja suurentuneella maksalla bilirubiinitason nousu on mahdollista.
4. Immunologiset tutkimukset paljastavat usein T-suppressorilymfosyyttien määrän vähenemisen, B-lymfosyyttien, IgM- ja IgG-luokkien immunoglobuliinien lisääntymisen ja mahdollisen verenkierrossa olevien immuunikompleksien esiintymisen.

Instrumentaalinen tutkimus

1. Keuhkojen röntgenkuvaus. Keuhkojen yksinäinen amyloidoosi ilmenee pyöreinä, selkeillä ääriviivoilla varustettuina tummumina, joiden halkaisija on 1–5 cm. Yksinäisen amyloidoosin pesäkkeisiin voi kertyä kalsiumia, johon liittyy voimakkaampi varjo tiivistymiskohdassa.

Keuhkoputkien diffuusille amyloidoosille on ominaista keuhkoputkien kuvion lisääntyminen keuhkoputkien seinämien paksuuntumisen vuoksi. Keuhkojen diffuusille amyloidoosille on ominaista keuhkokuvion lisääntyminen tai diffuusi pieni polttovälin tummuminen.

Pleuran amyloidoosissa havaitaan sen paksuuntumista; rintakehän sisäisten imusolmukkeiden amyloidoosissa niiden suurentuminen on selvästi havaittavissa ja ne voivat joskus kalkkeutua.

2. Henkitorven ja keuhkoputkien tähystystutkimuksessa paljastuu tyypillinen kuva: turvonnut limakalvo, jossa on karkeita poimuja (mukulakivikuvio) ja ulkonevia kellertäviä näppylöitä. Limakalvon biopsia mahdollistaa amyloidoosin tarkemman diagnoosin.
3. Keuhkojen ventilaatiotoiminnan tutkimus.

Henkitorven ja keuhkoputkien amyloidoosissa kehittyy obstruktiivinen hengitysvajaus (alentunut FEV1), ja keuhkojen diffuusissa amyloidoosissa restriktiivinen tyyppi (alentunut VC). Keuhkojen yksinäinen amyloidoosi ei välttämättä ilmene keuhkojen ventilaatiotoiminnan häiriöinä.

4. EKG - keuhkoverenpainetaudin kehittyessä (keuhkoamyloidoosin diffuusissa muodossa) ja kroonisen keuhkosydänsairauden muodostuessa ilmenee merkkejä oikean eteisen ja oikean kammion sydänlihaksen hypertrofiasta.
5. Keuhkoputkien, henkitorven ja keuhkojen limakalvojen biopsioiden tutkimus.

Luotettava menetelmä diagnoosin varmistamiseksi on henkitorven, keuhkoputkien, avoimen tai transbronkiaalisen keuhkobiopsian limakalvon biopsia. Amyloidoosille on ominaista jyrkästi positiivinen värjäytyminen Kongon punaisella, ja polarisoidussa valossa mikroskopiassa paljastuu amorfinen aine, jossa on vihertäviä kahtaistaittavia amyloidikuituja.

Primaarisen keuhkoputkien amyloidoosin ennustetta pidetään suhteellisen suotuisana; diagnoosin jälkeinen elinajanodote voi olla 30–40 vuotta. Tärkeimmät komplikaatiot ovat keuhkoputkien ja keuhkojen infektio- ja tulehdussairaudet, hengitysvajaus ja krooninen keuhkosydänsairaus.

Primaarisen keuhkoputkien amyloidoosin seulontaohjelma

1. Yleiset veri- ja virtsakokeet.
2. Biokemiallinen verikoe: kokonaisproteiinin, proteiinifraktioiden, kolesterolin, triglyseridien, aminotransferaasien, alkalisen fosfataasin, bilirubiinin määritys.
3. Immunologiset tutkimukset: B- ja T-lymfosyyttien, T-lymfosyyttien alaryhmien, immunoglobuliinien ja verenkierrossa olevien immuunikompleksien pitoisuuden määritys.
4. Keuhkojen röntgenkuvaus.
5. Kuituoptinen bronkoskopia, trakeoskopia.
6. EKG.
7. Spirometria.
8. Henkitorven, keuhkoputkien ja keuhkojen biopsioiden tutkimus.