Kasvolihasten halvaukset ja pareesi

Neurologiset häiriöt, jotka ilmenevät kasvojen lihasjärjestelmän tiettyjen rakenteiden kyvyttömyytenä tai rajoittuneena suorittaa liikkeitä, mukaan lukien matkimisliikkeet (joilla ilmeet ilmentävät ulkoisesti tunteita), voidaan määritellä matkimislihasten halvaantumiseksi ja pareesiksi. [ 1 ]

Epidemiologia

Eri lähteissä mainittujen tilastojen mukaan matkivien lihasten halvaantumista ja pareesia havaitaan 45–60 %:lla potilaista jopa ensimmäisen iskeemisen aivohalvauksen jälkeen (tämän tyyppinen aivohalvaus muodostaa 87 % kaikista aivohalvauksista).

Bellin halvaus, jonka esiintyvyyden arvioidaan olevan 20 tapausta 100 000 ihmistä kohden, on syynä vähintään 80 prosenttiin kaikista kasvohermo- ja kasvolihashalvauksista. Noin 15 prosentilla potilaista on vain osittainen kasvolihasten heikkous. Esiintyvyys lisääntyy iän myötä 40 vuodesta 60 vuoteen; miehiin verrattuna Bellin halvaus on yleisempi naisilla, ja vasemmanpuoleinen kasvohalvaus on yleisempi kuin oikeanpuoleinen halvaus.

Tämä tila kehittyy 10 prosentilla Lymen tautia sairastavista potilaista, ja 25 prosentilla halvaustapauksista on molemminpuolinen.

Syyt kasvolihasten halvaukset ja pareesi

Kasvojen matkimislihasten halvaus eli plegia viittaa tilaan, jossa tahdonalaisten lihasliikkeiden mahdollisuus on kokonaan menetetty, ja matkimislihasten halvaus eli epätäydellinen, veltto tai osittainen halvaus ilmenee matkimislihasten heikkoutena – kyvyttömyytenä kontrolloida vaurioituneita lihaksia.

Lihasten supistumista "ohjaavat" hermot, ja useimmissa tapauksissa kasvojen ilmeettömyys (amimia) ja sen osittainen häiriö kasvojen toisella puolella (hemipareesi) johtuvat kasvohermon vaurioista, joka hermottaa näitä lihaksia.

Matkimislihasten halvaantumisen ja pareesin alkuperän mukaan ne jaetaan sentraaliseen ja perifeeriseen halvaukseen, ja kulun mukaan tilapäiseen ja pysyvään. Matkimislihasten sentraalinen halvaus (lisäksi kasvojen toisen puolen alaosa) johtuu kasvohermon ylempien motoneuronien (motoristen neuronien) muutoksista, jotka välittävät molemminpuolisia syöttöimpulsseja aivorungon pontomedullarisen liitoksen (sillan) kasvojen motorisiin ytimiin (nucleus nervi facialis), sekä niiden laskeutuvien reittien vaurioista motorisen aivokuoren ja kasvojen motoristen ytimien välillä - kortikobulbaarinen tractus (keskushermoston pyramidaalinen motorinen reitti). Aluksi halvaus voi ilmetä velttona pareesina.

Lisätietoja julkaisussa - motoneuronisairaudet

Kasvojen lihasten liikkumattomuutta aiheuttavat aivovammat (mukaan lukien kallonpohjan tai ohimoluiden murtumat), iskeeminen aivohalvaus, kallonsisäiset ja aivokasvaimet, multippeliskleroosi. Keskushalvaukseen liittyy Mijar-Gubler-, Brissot- ja Fauville-oireyhtymien,pseudobulbaarisen oireyhtymän, okulosympaattisen oireyhtymän (Gornerin oireyhtymä), operkulaarisen oireyhtymän (Foix-Chavany-Marien oireyhtymä) ja muiden vuorottelevien oireyhtymien kehittyminen.

Lihasdystrofiassa (mukaan lukien myotoninen tauti), amyotrofisessa lateraaliskleroosissa, Landouzi-Dejerine-oireyhtymässä - progressiivisessa fasioscapulo-olkapään lihasdystrofiassa (olkapää-lapulo-fakiaalinen) (geneettinen luustolihassairaus) havaitaan mimmilihasten keskushermoston halvausta niiden yksi- tai kahdenvälisellä heikkoudella.

Idiopaattiset tai autoimmuuniset neuromuskulaarisen toiminnan aineenvaihduntahäiriöt ovat vastuussa matkimislihasten heikkoudesta myasthenia graviksessa [ 2 ], hyperkaleemisessa jaksollisessa halvauksessa (esiintyy henkilöillä, joilla on mutaatio luustolihasten natriumionikanavien geenissä, joiden kautta neuronit levittävät aktiopotentiaaliaan ionien liikkeen seurauksena). Lisätietoja on julkaisussa - matkimislihasten molemminpuolinen heikkous

Alempien motoneuronien tai niiden ääreisakselien vaurioissa kasvohalvaus ja/tai pareesi viittaa liikehäiriöön, heikentyneeseen lihasjänteyteen tai heikkouteen, joka johtuu kasvohermon – päärungon ja sen haarojen – vauriosta tai halvaantumisesta. Katso myös: - kasvohermon neuropatia vasen, oikea: akuutti, iskeeminen [ 3 ]

Esimerkiksi akuutti kasvohermon halvaus ja prosoplegia, kasvolihasten perifeerinen halvaus, joka tunnetaan myös nimellä Bellin halvaus, voi esiintyä missä iässä tahansa. Se on pohjimmiltaan idiopaattinen perifeerinen neuriitti, jossa esiintyy yksipuolista kasvohermon ohimo- ja poskiontelohaarojen hermottamien kasvolihasten alempien motoneuronien heikkoutta. Merkittävä määrä kliinisiä tapauksia kuitenkin saa asiantuntijat tekemään johtopäätöksen tämän tilan mahdollisesta virusperäisestä alkuperästä, erityisesti herpesvirusinfektion vuoksi. [ 4 ], [ 5 ]

Näkyvien lihasten halvaus tai perifeerinen pareesi havaitaan tarttuvan mononukleoosin komplikaationa, jonka aiheuttaja on ihmisen herpesvirus tyyppi 4, joka tunnetaan paremmin nimellä Epstein-Barr-virus.

Ja kun herpesvirus tyyppi 3 (vesirokkovirus) tartuttaa kasvohermon polvilumpion ganglion, joka sijaitsee ohimoluun kasvokanavassa, kehittyy melko harvinainen neurologinen sairaus - Ramsay-Huntin oireyhtymä, johon liittyy leesion puolella olevien matkivien lihasten halvaus ja cochleovestibulaarisia häiriöitä. Lisätietoja materiaalissa - herpeettinen ja postherpeettinen ganglioneuriitti

Kasvohermon ja kasvolihasten perifeerisen halvaantumisen mahdollisia syitä ovat bakteeri-infektio: välikorvan tulehdus – akuutti välikorvatulehdus, sekä puutiaisborrelioosi – Lymen tauti, jossa lihakset eivät halvaannu välittömästi, vaan useita päiviä tai kuukausia spirokeetta Borrelia burgdorferi -bakteeria kantavan punkin pureman jälkeen. [ 6 ]

Aivohermovaurioita, mukaan lukien kasvohermovaurioita, joihin liittyy osan matkimislihasten halvaantuminen, esiintyy potilailla, joilla on Bézier-Beck-Schaumannin tauti (neurosarkoidoosi), joka on luonteeltaan autoimmuunisairaus. Matimislihasten molemminpuolinen halvaantuminen, joka johtuu aivohermojen aksoneita suojaavan myeliinitupen vaurioista, havaitaan infektion jälkeisessä autoimmuuni- Guillain-Barrén oireyhtymässä, joka luokitellaan myelinoivaksi polyneuropatiaksi.

Epidermoidikysta, joka puristaa kasvohermoa ja sen haaroja - kolesteatooma, ohimoluun paragangliooma ja sylkirauhasen kasvaimet (adenooma, karsinooma, sarkooma), voivat johtaa halvaantumiseen.

Riskitekijät

Edellä mainittujen matkivien lihasten halvaantumisen/pareesin aiheuttavien tekijöiden lisäksi asiantuntijat mainitsevat sen kehittymisen riskitekijöitä, kuten:

• Virusinfektiot, aivokalvontulehdus, punkkien välityksellä leviävä enkefaliitti, aivoihin vaikuttava kuppa;
• Kasvojen hermokipu;
• Iskeeminen enkefalopatia ja iskeeminen hermoneuropatia;
• Aivokasvaimet, mukaan lukien schwannomat ja hemangioomat;
• Neurodegeneratiiviset sairaudet, erityisesti Steele-Richardson-Olszewskin oireyhtymä (progressiivinen supranukleaarinen halvaus), frontotemporaalinen dementia ja muut;
• Eri etiologioiden lihasäänen häiriöt;
• Diabetes;
• Kasvohermon tai sen haarojen vaurioituminen kirurgisten toimenpiteiden aikana, mukaan lukien nielurisojen ja kitarisojen poisto, mastoidektomia, korvasylkirauhasen kasvaimen poisto, kohdunkaulan ja kasvojen rytidektomia (kasvojenkohotus) jne.;
• Myrkytys etyleeniglykolilla, dikloorimetaanilla, organofosforiyhdisteillä, hiilimonoksidilla (hiilimonoksidi), arseenilla, raskasmetalleilla;
• Pitkäaikainen syanokobalamiinin - B12-vitamiinin - puutos kehossa.

Synnyssä

Ainakin yhden neljästäkymmenestä kasvolihaksesta toimintahäiriö johtuu yleensä hermovauriosta, ja matkimislihasten - kasvohermon (nervus facialis) - toimintahäiriö johtuu yleensä hermovauriosta. Kasvohermon (nervus facialis) motoriset ja sensoriset kuidut ovat peräisin kasvohermon tumasta (nucleus nervi facialis) aivorungon pontomedullaarisen liitoksen (sillan) vatsapuolella. Hermo kulkee takimmaisen kallonkuopan ja sitten ohimoluun kasvokanavan (canalis facialis) läpi, jossa se muodostaa polvilumpion ganglion (ganglion geniculi).

Hermon poistuttua kasvokanavasta (canalis facialis) alkaa sen viskeraalinen osa; korvasylkirauhasen (jonka läpi hermo myös kulkee) takana on hermopunos (plexus parotideus), josta lähtevät päähaarat (ohimo-, poski-, poski-, alaleuan- ja kaulahermot). Näitä haaroja pitkin kulkevat hermoimpulssit varmistavat motoristen hermosolujen aktivoitumisen ja matkimislihasten liikkuvuuden.

Tulehdusprosessin, liiallisen puristuksen ja muiden kasvohermoon tai sen haaroihin vaikuttavien muutosten seurauksena lisääntynyt kapillaariläpäisevyys, heikentynyt veren ja imunesteen virtaus sekä ympäröivien kudosten turvotus johtavat niiden trofismin heikkenemiseen, mikä vaikuttaa haitallisesti hermokuitujen ja hermon suojaavan kalvon - myeliinitupen - tilaan. Tämän seurauksena hermosignaalien johtuminen heikkenee, ja matkimislihasten halvaantumisen ja pareesin patogeneesi johtuu hermo-lihasliitoksen häiriintymisestä.

Keskimääräisen matkimislihasten halvaantumisen mekanismi liittyy degeneratiivisiin muutoksiin tyviytimien ja aivorungon neuroneissa sekä aivopuoliskojen valkoisen (subkortikaalisen) aineen vaurioitumiseen, joka vaikuttaa kortikobulbaariseen, kortikaali-ydin- tai pyramidiradaan, joka vastaa luustolihasten mielivaltaisesta ohjauksesta, joiden liikkeistä vastaavat ylemmät motoneuronit ja efferentit pyramidikuituja.

Oireet kasvolihasten halvaukset ja pareesi

Näytelmälihasten halvaantumisessa/pareesissa ensimmäiset oireet ilmenevät useimmiten yksipuolisena kasvojen virheasentona: nenän ja suun välisten poimujen epäsymmetrisenä suuntauksena ja suupielen laskeutumisena hoidettavalla puolella.

Perifeerinen Bellin halvaus alkaa yleensä äkillisesti, ja sitä usein edeltää dysestesia (epämukavuus kasvojen toisella puolella) ja parestesia (aistihäiriö) samalla puolella, sekä niskan jäykkyys ja kipu korvan takana. Sitten muutaman tunnin kuluessa alkaa ilmetä muita oireita: päänsärkyä, hyperakusiaa (yliherkkyyttä äkillisille koville äänille), kyvyttömyyttä sulkea silmää eli silmäluomien sulkemista (ja kun yrität sulkea silmää, se pyörii yläluomen takana), mikä osoittaa silmänkiertolihaksen (orbicularis oris) toimimattomuutta.

Myös parasympaattisten toimintojen rikkominen ilmenee epiforan muodossa (lisääntynyt kyynelvuoto, erityisesti syömisen aikana), dysgeusian (makuaistin vääristymä), lisääntyneen syljenerityksen muodossa suun toisella puolella, mikä osoittaa yksipuolista parotid- ja submandibulaaristen sylkirauhasten erityksen rikkomista.

Aivohalvaus aiheuttaa sentraalisen halvaantumisen ja vaikuttaa kasvojen alaosaan, jolloin poskilihakset (m. Buccinator) heikkenevät ja roikkuvat, kasvojen yksipuolinen tunnottomuus ja suun kaarevuus (johtuen pyöreiden suun ympärillä olevien lihasten vaurioista) ja dysartria - nivelten heikkeneminen (mikä tekee puheesta käsittämätöntä). Lue myös - halvaus aivohalvauksen jälkeen

Jos denervoituneiden lihaskuitujen herkkyydessä havaitaan muutoksia tai vaurioituneiden alempien aivorungon motoneuronien epänormaalia aktiivisuutta, sekä amyotrofisessa lateraaliskleroosissa, esiintyy matkivien lihasten kouristuksia yksittäisten kuitujen spontaanin nykimisen muodossa - fibrillaatioita tai fascialisaatioita.

Ramsay Huntin oireyhtymän cochleovestibulaariset oireet ilmenevät korvien soimisena, kuulon heikkenemisenä, huimauksena, kehon tasapainon ongelmina sekä tahattomina silmänliikkeinä, ts. Silmänmunkkien kiinnityksen rikkominen silmän liikelihaksilla - nystagmus.

Kun kasvojen keskuslihasten halvaukseen liittyy aivorungon toimintahäiriö, voidaan havaita yläraajan kontralateraalinen halvaus.

Komplikaatiot ja seuraukset

Näytelmälihasten halvaantumisella ja pareesilla voi olla komplikaatioita ja seurauksia. Erityisesti kyvyttömyys sulkea silmäluomia vaurioituneella puolella johtaa kseroftalmiaan (kuivasilmäisyyteen), jolla on suuri todennäköisyys kehittää otophalmologisia tulehdussairauksia, kuten sidekalvotulehdusta tai keratiittia.

Pitkäaikainen kasvojen lihasten denervaatio ja immobilisaatio aiheuttavat niiden hajoamista - lihasten surkastumista.

Kasvojen matkimislihasten ns. postparalyyttinen kontraktuura voi kehittyä, lisätietoja ks. - neurogeeninen lihaskontraktuura

Jos kasvohermon aksoneissa on degeneratiivisia muutoksia kasvohalvauksessa, seuraukset ilmenevät synkinesiana (muiden mielivaltaisten lihasten tahattomat liikkeet), myokiana (silmäluomen lihasten tahattomat supistukset) ja kasvojen dyskinesiana.

Diagnostiikka kasvolihasten halvaukset ja pareesi

Kasvolihasten ja kasvohermon perifeerisen halvaantumisen diagnoosi perustuu tyypillisten oireiden ja löydösten esiintymiseen, jotka havaitaan anamneesin ja fyysisen tutkimuksen avulla.

On tarpeen tutkia aivohermoja. VII pari: kasvohermo

Verikokeita otetaan: yleiskliininen; laktaatin, laktaattidehydrogenaasin, kreatiinifosfokinaasin, pyruvaatin, kalsiumin (kokonais- ja ionisoituneen kalsiumin), foolihapon ja B12-vitamiinin pitoisuudet; monoklonaaliset vasta-aineet MAG, asetyylikoliesteraasin vasta-aineet, herpesviruksen vasta-aineet, myeliinin autoantigeenien ja muiden vasta-aineet. Myös aivo-selkäydinnesteen analyysi vaaditaan. [ 7 ]

Tärkeimpiä instrumentaalisen diagnoosin suorittamismenetelmiä ovat: kallon röntgenkuvaus, aivosähkökäyrätutkimus (EEG), elektroneuromyografia, hermojen ultraäänitutkimus, magneettikuvaus ja aivojen tietokonetomografia. [ 8 ]

Differentiaalinen diagnoosi

Erotusdiagnoosin tärkein tehtävä on määrittää matkimislihasten halvaantumisen/pareesin luonne - perifeerinen vai sentraalinen - sekä tunnistaa syndroomalliset neurologiset tilat ja tilat, joihin liittyy kasvolihasten sävyn menetys, kuten kasvojen oromandibulaarinen dystonia. Kasvohermon neuriitin (tai hermokivun) jälkeinen matkimislihasten postneuriittinen kontraktuura vaatii erotteludiagnostiikkaa.

Hoito kasvolihasten halvaukset ja pareesi

Monissa tapauksissa näiden neurologisten tilojen hoito vähennetään systeemisten kortikosteroidien (prednisoloni - 80 mg päivässä viiden päivän ajan), immunomoduloivien viruslääkkeiden (interferonin kanssa), esimerkiksi avonexin, käyttöön.

(interferoni beeta-1a) tai b-immunoferoni 1b (vaikka niiden tehokkuutta ei ole vielä hyvin todistettu).

Muita lääkkeitä käytetään taustalla olevasta diagnoosista riippuen, esimerkiksi nootrooppisia lääkkeitä; kolinomimeettejä proserpiinia, pyridostigmiinia, ubretidiä tai neostigmiinia. Antioksidanttisia ominaisuuksia omaavat α-lipoiini- (tioktiini)happovalmisteet - berlitioni (Dialipon, Alpha-lipon) - otetaan suun kautta kapseleina (tabletteina). Mahdollisia sivuvaikutuksia ovat allergiset reaktiot, päänsärky, makuaistin häiriöt, kuumat aallot ja hikoilu, hypoglykemia, pahoinvointi ja oksentelu, vatsakipu, ripuli.

B12-vitamiinilla (500–1000 mikrogramman injektiot joka toinen päivä) voi olla positiivinen vaikutus. [ 9 ]

Kasvohermon ja matkimislihasten toimintaa voidaan mahdollisesti parantaa fysioterapeuttisella hoidolla, jossa käytetään lääkeelektroforeesia ja magnetoterapiaa. Pitkäaikaisessa halvauksessa käytetään lihasten sähköistä stimulaatiota, terapeuttista hierontaa ja akupunktiota. [ 10 ]

LFK:lle määrätään suun ja kasvojen alueen harjoituksia tai voimistelua miimisille lihaksille pareesissa ja halvauksessa (pääasiassa ääreislihaksissa), joiden tarkoituksena on stimuloida sairastuneita lihaksia, lisätä lihasvoimaa ja palauttaa niiden liikkeiden koordinaatio. Se voidaan tehdä itsenäisesti - kolme tai neljä kertaa päivässä, toistamalla jokainen harjoitus 25-30 kertaa (istuen peilin edessä):

1. Suun avaaminen ja sulkeminen.
2. Pöyhi posket.
3. Huulten puristaminen ja avaaminen.
4. Työnnä kielesi ulos ja osoita sitä leukaasi kohti.
5. Nosta kumpaakin suupieliä erikseen (voit käyttää sormiasi nostaaksesi hoidettavaa puolta).
6. Kulmakarvojen nostaminen ja laskeminen (voit nostaa kulmakarvaa vaurioituneelta puolelta sormillasi).
7. Avaa silmäsi vuorotellen leveästi ja sulje ne sitten.
8. Yrittäessäsi rypistää nenääsi, työnnä sormillasi varovasti ihoa ylös lähellä nenää vaurioituneella puolella.
9. Hengitä syvään nenän kautta sieraimet laajentuneina.

Jos jäljittelevien lihasten jäljellä oleva heikkous jatkuu useita kuukausia, voidaan soveltaa kirurgista hoitoa, johon kuuluu hermon kirurginen puristus (canalis facialiksen ulkoisessa aukossa); toisen hermon haaran siirtäminen tälle alueelle – sairastuneen lihaksen uudelleenhermottamiseksi; ohimolihaksen jänteen siirtäminen; staattisen kantositeen luominen (sidekudoslevyn läpän siirtäminen reiden sisäpinnalta); kulmakarvojen kohotus jne. [ 11 ]

Ennaltaehkäisy

Tähän mennessä useimpien muutosoireyhtymien ehkäisy ei ole mahdollista.

Aivohalvauksen ehkäisyyn, katso - miten voin ehkäistä iskeemisen aivohalvauksen?

Mutta elinikäisten herpesvirusten aktivoitumisen estäminen, jotka vaikuttavat hermojen ganglioihin, auttaa vahvistamaan immuniteettia.

Ennuste

Bellin kasvohalvaus on useimmiten tilapäinen ja sen ennuste on tyydyttävä, sillä 15 prosentilla potilaista on kohtalaista kasvolihasten heikkoutta tai peruuttamattomia hermovaurioita.

Neurosarkoidoosin hoidon jälkeen lähes 75 % potilaista toipuu kokonaan, mutta joillakin oireet pahenevat ajoittain.

Yleisesti ottaen kasvolihasten halvaukset ja pareesit eivät katoa jälkiä jättämättä, ja 50 prosentissa keskivartalon halvaantumisesta/pareesista ei ole mahdollista palauttaa niiden normaalia toimintaa.

Luettelo kirjoista ja tutkimuksista, jotka liittyvät kasvojen lihasten halvaantumisen ja pareesin tutkimukseen

1. "Kasvohermojen häiriöt ja sairaudet: Diagnoosi ja hoito" - Robert L. Van De Graaff, James Tysome (Vuosi: 2016)
2. "Kasvohermohäiriöt: Diagnostiikka ja hoito" - kirjoittaneet Kofi D. Boahene, Sam J. Marzo (Vuosi: 2007)
3. "Kasvojen halvaus: Kuntoutustekniikat" - William M. DeMayo (Vuosi: 2002)
4. "Bellin halvaus - lääketieteellinen sanakirja, bibliografia ja selityksin varustettu tutkimusopas internetviitteisiin" - kirjoittanut James N. Parker, Philip M. Parker. Parker (Vuosi: 2004)
5. "Kasvohalvaus: hoito ja kuntoutus" - kirjoittanut DJ Denny, TJ Cawthorne (vuosi: 2002)
6. "Kasvohermo: Kliininen ja kirurginen hoito" - kirjoittanut Barry M. Schaitkin, William H. Slattery (Vuosi: 2007)
7. "Kasvohermo: Toukokuun toinen painos" - William H. Slattery, Barry M. Schaitkin (Vuosi: 2000)
8. "Perifeerinen kasvohermohalvaus: Kattava opas diagnoosiin ja hoitoon" - kirjoittanut Tessa Hadlock (Vuosi: 2017)
9. "Kasvohalvaus ja kasvojen kuntoutus: Käytännön opas kasvohermohäiriöiden hoitoon" - kirjoittanut Jonathan Cole (Vuosi: 2011)

Kirjallisuus

Gusev, EI Neurology: kansallinen opas: 2 vol. / toim. EI Gusev, AN Konovalov, VI Skvortsova. - 2. painos Moskova: GEOTAR-Media, 2021. - Т. 2.