Perinnöllinen pitkä QT-oireyhtymä on geneettisesti heterogeeninen patologia, johon liittyy suuri äkillisen sydänkuoleman riski. Pitkän QT-oireyhtymän autosomaalinen peittyvä muoto, Jervell-Lange-Nielsenin oireyhtymä, löydettiin vuonna 1957, ja se on harvinainen. QT-ajan pidentyminen ja äkillisen sydänkuoleman riski hengenvaarallisten rytmihäiriöiden kehittymisen vuoksi liittyvät tässä oireyhtymässä synnynnäiseen kuurouteen. Autosomaalinen dominoiva muoto, Romano-Wardin oireyhtymä, on yleisempi; sillä on erillinen "sydänperäinen" fenotyyppi.