Balkanin endeeminen nefropatia

Balkanin endeeminen nefropatia on munuaisten tubulointerstitiumin krooninen ei-tulehduksellinen sairaus.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologia

Balkanin nefropatiaa esiintyy endeemisenä tautina ainoastaan Tonavan jokialueella Serbiassa, Romaniassa, Bosnia ja Hertsegovinassa, Kroatiassa ja Bulgariassa. Balkanin nefropatia on perinnöllinen.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Syyt endeeminen Balkanin nefropatia.

Balkanin endeemisen nefropatian syitä ja riskitekijöitä ei ole selvitetty. Kaikki potilaat työskentelevät yleensä maataloudessa. Tautia esiintyy useammin ihmisillä, jotka asuvat sateisilla ja kosteilla alueilla.

Vaikka kaikki endeemisen Balkanin nefropatian tapaukset ovat perinnöllisiä, sen perinnöllisyys on kyseenalainen. Perheenjäsenillä, jotka muuttivat pois asuinpaikaltaan nuorena, endeemistä Balkanin nefropatiaa esiintyy paljon harvemmin.

Tonavan altaan ulkopuolella syntyneillä henkilöillä, joiden sukulaiset ovat kärsineet tästä taudista ja jotka muuttavat pysyvään asuinpaikkaan tälle alueelle, esiintyy sitä vastoin hyvin usein endeemistä Balkanin nefropatiaa. Tässä suhteessa on toistuvasti yritetty etsiä ympäristötekijöitä (lyijyn, piin, kadmiumin, seleenin myrkytys, virukset, sieni- tai kasvimyrkyt), jotka ovat vastuussa tämän tubulointerstitiaalisen nefropatian kehittymisestä, mutta tulokset eivät ole vieläkään vakuuttavia.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Oireet endeeminen Balkanin nefropatia.

Balkanin endeeminen nefropatia alkaa 30–50 vuoden iässä pääasiassa tubuluksina. Myöhemmin munuaisten toiminnan heikkeneminen ja etenevä munuaisten vajaatoiminta liittyvät mukaan. Valtimoverenpainetauti ei ole tyypillinen.

Balkanin endeemisen nefropatian keskimääräinen etenemisaika on 20 vuotta. Tauti altistaa virtsatiekarsinoomien kehittymiselle.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostiikka endeeminen Balkanin nefropatia.

Balkanin endeemisen nefropatian diagnoosi perustuu kliinisten vertailukriteerien käyttöön:

• symmetrisesti pienentyneet munuaiset ilman kalkkeutumista;
• potilas asuu maaseudulla ja endeemisellä alueella;
• tautitapauksia suvussa.

Balkanin endeemisen nefropatian laboratoriodiagnostiikka

Laboratoriokriteerit endeemiseen Balkanin nefropatiaan:

• lievä tubulaarinen proteinuria;
• hypostenuria;
• normokrominen normosyyttinen anemia (usein havaitaan taudin alussa).

Balkanin endeemisen nefropatian alkuvaiheessa havaitaan tubulaarista proteinuriaa (beeta2 mikroglobuliinin erittymisen lisääntymistä ) sekä glukosuriaa ja aminoasiduriaa.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Balkanin endeemisen nefropatian instrumentaalinen diagnostiikka

Balkanin endeemisen nefropatian morfologisia oireita ovat tubulaarinen surkastuminen, interstitiaalinen turvotus ja yksittäiset makrofagit. Myös interstitiaalisten kapillaarien endoteelin turvotusta havaitaan. Taudin edetessä tubulointerstitiaalinen fibroosi lisääntyy. Munuaisten koko pienenee symmetrisesti.

Hoito endeeminen Balkanin nefropatia.

Balkanin endeemisen nefropatian hoitoa ei ole kehitetty. Munuaisten toiminnan peruuttamattomassa heikkenemisessä käytetään munuaiskorvaushoidon menetelmiä.