Eteisväliseinän aneurysma

Eteisväliseinän aneurysma (septum interatriale) määritellään sydämen yläkammioiden – vasemman ja oikean eteisen – väliseinän lihaksikkaan sidekudoksen epänormaaliksi pullistumaksi.

Epidemiologia

Eteisväliseinämän aneurysman esiintyvyydeksi lapsilla arvioidaan 1 % ja aikuisilla 1–2 %. Kliiniset tilastot osoittavat kuitenkin, että se on satunnainen löydös 1–2,5 %:lla väestöstä yleensä.

60 prosentissa tapauksista eteisväliseinämän aneurysma liittyy sydänvikoihin, ja 30 prosentilla aikuispotilaista tällainen aneurysma on erillinen rakenteellinen vika. [ 1 ]

Syyt eteisväliseinän aneurysmat

Useimmissa tapauksissa eteisväliseinämäaneurysma ilmenee eteisväliseinämäforamen primumin synnynnäisenä epämuodostumana, joka johtuu sen primaarisen kerroksen (endokardiaalisen alkuperän mesenkyymistä) muodostumisen häiriöstä, sekä eteisväliseinämävikana, joka ilmenee avoimena soikeana ikkunana sydämessä (eteisten välissä). Tällainen eteisväliseinämäaneurysma lapsilla havaitaan useimmiten yhdessä muiden synnynnäisten sydänvikojen kanssa, ja synnynnäistä eteisväliseinämäaneurysmaa havaitaan myös geneettisesti määräytyvissä oireyhtymissä (Marfan, Ehlers-Danlos, Down jne.).

Sidekudoksen syndroomapatologioissa vastasyntyneellä voi esiintyä eteisväliseinämän aneurysmaa. Lisäksi, ottaen huomioon istukan verenkierron erityispiirteet kohdunsisäisen kehityksen aikana, se on mahdollista myös sikiöllä.

Aikuisen eteisväliseinämän aneurysma voi esiintyä primaarisena epämuodostumana, joka vaikuttaa fossa soikeaan osaan tai koko väliseinään, tai se voi olla erillinen poikkeavuus. Se esiintyy usein myös yhdessä muiden sydämen rakenteellisten poikkeavuuksien kanssa.

Myös tämän epänormaalin väliseinämäpullistuman syyt eteisten välillä liittyvät aortan vuotoon, valtimoverenpainetautiin, sepelvaltimotautiin ja infarktiin (eteisten sisäisten trombien läsnä ollessa).

Lisäksi väliseinän aneurysman muodostuminen voi olla seurausta biventrikulaarisesta (molempia kammioita vaikuttavasta) sydämen vajaatoiminnasta, joka kehittyy subpulmonaalisen stenoosin – keuhkovaltimon ahtauman keuhkoläpän alapuolella – yhteydessä. [ 2 ]

Tällaisissa tapauksissa eteisväliseinämän aneurysma muodostuu ilman verenvuotoa, mikä tarkoittaa, että potilaalla ei ole soikeaa ikkunaa, jonka kautta eteisvaltimoiden välinen ohitus voisi tapahtua. Ja joidenkin tietojen mukaan verenvuodon puuttuminen havaitaan 25–40 %:lla potilaista, joilla on diagnosoitu eteisväliseinämän aneurysma. [ 3 ]

Riskitekijät

Väliseinämän aneurysman muodostumisen riskitekijöitä pidetään seuraavina:

• Vasemman kammion hypertrofia;
• Sydämen oikean puolen hypoplasia (kammio, eteinen);
• Synnynnäinen trikuspidaaliläpän poikkeavuus;
• Poikkeavuudet päävaltimoiden synnynnäisen transposition muodossa;
• Aortan ahtauma, johon liittyy heikentynyt sydämen hemodynamiikka;
• Reumaattinen mitraaliläpän ahtauma;
• Primaarinen laskimoiden sinusvika, johon liittyy veren virtaus systeemisestä verenkierrosta pieneen verenkiertoon ja epänormaali keuhkolaskimoiden paluu (synnynnäinen keuhkolaskimon liitoskohdan poikkeavuus).

Keskosilla on kaksinkertainen eteisväliseinämän aneurysman riski verrattuna keskosiin. [ 4 ]

Synnyssä

Nelikammioisen ihmissydämen kohdunsisäinen kehitys on monimutkainen prosessi, johon osallistuu useita eri alkion alkuperää olevia mesenkymaalisia kudoksia, jotka käyvät läpi uudelleenmuotoutumista. Uudelleenmuotoutumista säätelevät useat ilmentyvät geenit (mukaan lukien TGF-β - transformoivan kasvutekijäreseptorin geeni, transkriptiotekijöiden TBX5, TBX20, SOX9, GATA4, NKX2.5 jne. geenit). Väliseinien ja läppien morfogeneesi on samalla tavalla monimutkaista.

Eteisväliseinän pullistuman mekanismi johtuu sen heikkenemisestä sidekudokseen vaikuttavien geneettisten mutaatioiden vuoksi, eli solunsisäisen matriisin kuituproteiinien (kollageenien ja elastiinin) tuotannon häiriöistä, jotka vähentävät eteisväliseinän lujuutta ja elastisuutta. Väliseinän heikkeneminen selittää sen pullistuman muodostumisen ja soikean aukon muodossa olevien vikojen esiintymisen.

Kuten tutkimukset ovat osoittaneet, aneurysmien patogeneesi tässä lokalisoinnissa johtuu merkittävästä verenvirtauspaineen erosta oikeassa ja vasemmassa eteisessä: Lisääntynyt paine oikeassa eteisessä johtaa eteisten väliseinän tai sen osan laskeutumiseen (pullistumiseen) vasempaan eteiseen, ja lisääntyneen verenvirtauspaineen myötä vasemmassa eteisessä seinämä pullistuu sydämen oikeaan yläkammioon. Ja mitä suurempi eteisten sisäinen painegradientti on, sitä suurempi on aneurysma.

Jopa vastasyntyneillä, joilla on synnynnäinen eteisväliseinäkudoksen rakenteellinen heikkous, asiantuntijat pitävät pysyvien hemodynaamisten poikkeavuuksien esiintymistä ratkaisevana tekijänä aneurysman muodostumisessa.

Pullistuman koko lapsilla on keskimäärin 4,5–5 mm, kun taas aikuisilla se vaihtelee 8–15 mm:n tai suuremman välillä. [ 5 ]

Oireet eteisväliseinän aneurysmat

Usein pieni eteisväliseinäaneurysma on kliinisesti oireeton. Mutta jos se laajenee, ensimmäiset oireet voivat ilmetä yleisenä huonovointisena oireena, hengenahdistuksena ja takykardiana fyysisen rasituksen aikana.

Oireita voi olla myös lisääntynyt väsymys, nopea tai epäsäännöllinen sydämensyke sekä jalkojen, jalkaterien tai vatsan alueen turvotus. [ 6 ]

Kansainvälisen luokituksen mukaan eteisvaltimoiden aneurysman tyypit erotetaan toisistaan sen liikesuunnan mukaan sydän- ja hengityssyklin aikana:

• Tyypin 1R eteisväliseinäaneurysma määritellään, jos pullistuma sijaitsee vain oikeassa eteisessä;
• Tyypin 2L aneurysma tarkoittaa pullistumaa vasemmassa eteisessä;
• Tyyppi 3RL - kun aneurysman bulkkiosa pullistuu oikeaan eteiseen ja pienempi osa vasempaan eteiseen;
• Tyyppi 4LR - jos aneurysman suurin liike suuntautuu vasempaan eteiseen ja pienempi liike oikeaan eteiseen;
• Tyypin 5 aneurysma määritellään molemminpuoliseksi pullistumaksi, joka on yhtä kaukana molemmista eteisistä.

Lue myös - akuutit ja krooniset sydänaneurysmat: kammio-, väliseinä-, infarktinjälkeiset, synnynnäiset

Komplikaatiot ja seuraukset

Eteisväliseinämäaneurysma häiritsee sydämen toimintaa, ja sen komplikaatioihin ja seurauksiin liittyy seinämähyytymien riski, perifeerisen valtimoembolian lisääntynyt esiintyvyys sekä ohimenevien aivoverenkiertohäiriöiden tai aivohalvauksen todennäköisyys – ja mahdollisesti hengenvaarallinen verenvirtauksen estyminen aivoihin.

Aneurysmassa, jossa veri virtaa eteisten välillä vasemmalta oikealle, paine oikeassa eteisessä ja pienessä verenkiertopiirissä kasvaa, mikä lopulta johtaa oikean kammion suurenemiseen ja siihen liittyvään paroksysmaaliseen eteisvärinään sekä sydämen oikeanpuoleiseen hypertrofiaan ja keuhkoverenpainetautiin.

Kun oikean eteisen paine on aluksi koholla, veri virtaa oikealta vasemmalle, mikä lopulta johtaa krooniseen sydämen vajaatoimintaan. [ 7 ]

Diagnostiikka eteisväliseinän aneurysmat

Diagnoosi alkaa potilaan täydellisellä anamneesilla, sukututkimuksella ja fyysisellä tutkimuksella.

Laboratoriokokeita tehdään laboratoriotestejä varten, mukaan lukien: kliiniset verikokeet ja verihiutaleiden määrä, maksaentsyymikokeet ja virtsakoe.

Instrumentaalisiin diagnostiikoihin kuuluvat rintakehän röntgenkuvaus, EKG, sydämen ultraäänitutkimus - transthorakaalinen sydämen kaikukuvaus, tietokonetomografia-angiografia ja muut instrumentaaliset sydäntutkimukset.

Differentiaalidiagnoosi eteisväliseinämähematooman, myksooman, ekinokokkikystan, sydämen epämuodostumien ja kasvainten, sepelvaltimopoikkeavuuksien jne. kanssa suoritetaan.

Katso - aneurysmat: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Hoito eteisväliseinän aneurysmat

Oireettomissa aneurysmissa tai komplikaatioiden puuttuessa pääasiallinen hoito on konservatiivinen ja potilaita seurataan tarkasti.

Vastasyntyneillä - joilla on normaali hemodynamiikka - 1-1,5 vuoden ikään mennessä eteisaukon spontaani sulkeutuminen tapahtuu, ja useimmat seinämät pullistuvat eteisten väliin.

Mitä lääkkeitä käytetään oireisen eteisväliseinäaneurysman lääketieteellisessä hoidossa?

Ensinnäkin määrätään β-adrenoblokkeriryhmän rytmihäiriölääkkeitä, joihin kuuluvat Nebivololi tai Nebicor, Metoprololi, Amiodaroni ja muut rytmihäiriölääkkeet.

Verihyytymien välttämiseksi käytetään antikoagulantteja eli antiagregantteja eli verihyytymiä estäviä lääkkeitä, kuten aspiriinia.

Vaikeassa valtimoverenpainetaudissa ota verenpainelääkkeitä, ja jos sydämen heikkenemisen merkkejä ilmenee, lääkärit määräävät lääkkeitä sydämen vajaatoiminnan ehkäisemiseksi ja korjaamiseksi.

Tarvittaessa kirurginen hoito suoritetaan aneurysman etiologiasta, koosta, oireiden voimakkuudesta ja komplikaatioiden riskistä riippuen erilaisilla tekniikoilla. Näihin kuuluvat paitsi pullistuman resektio ompeleella tai vian sulkeminen sydänpussilaikulla avoleikkauksessa (suositeltu menetelmä, jos on systeemisen tromboosin riski), myös eteisväliseinämän korjaus siirrännäisillä tai vahvistaminen sulkimilla.

Lue myös - aneurysman hoito

Ennaltaehkäisy

Koska useimmissa tapauksissa eteisväliseinämäaneurysma on seurausta sen vioista ja synnynnäisistä sydänvioista, sen muodostumista ei voida estää.

Ennuste

Eteisväliseinämäaneurysman ennusteen riippuvuus kullekin potilaalle määräytyy sen muodostumisen syyn ja komplikaatioiden, erityisesti vakavimman aivohalvauksen, esiintymisen perusteella.