Interstitiaalinen nefriitti (tubulointerstitiaalinen nefriitti)

Interstitiaalinen nefriitti (tubulointerstitiaalinen nefriitti) lapsilla on akuutti tai krooninen epäspesifinen, abakteerinen, ei-tuhoava munuaisten interstitiaalisen kudoksen tulehdus, johon liittyy munuaisstrooman tubulusten, veren ja imusuonten osallistuminen patologiseen prosessiin.

Tubulointerstitiaalisen nefriitin ongelman merkitys lapsilla määräytyy sen perusteella, että patognomonisten kliinisten oireyhtymien puuttuminen ja samankaltaisuudet muiden nefropatioiden kanssa ovat syynä sen harvinaiseen diagnoosiin, erityisesti akuuttiin tubulointerstitiaaliseen nefriittiin.

ICD-10:n (1995) mukaan tubulointerstitiaaliseen nefriittiin kuuluu myös pyelonefriitti, jota pidetään tubulointerstitiaalisen nefriitin bakteeriperäisenä (tarttuvana) varianttina. Tällainen pyelonefriitin ja tubulointerstitiaalisen nefriitin yhdistelmä perustuu morfologisten muutosten yhteiseen piirteeseen, joissa vallitseva vaurio on tubuluksissa ja interstitiaalissa. Näiden sairauksien etiologia on kuitenkin erilainen, jokaisella niistä on omat patogeneesipiirteensä, mikä määrää perustavanlaatuisesti erilaisen lähestymistavan hoitoon. Lisäksi pyelonefriitissä havaitaan tubulointerstitiaalin lisäksi lantion ja munuaisen fornisen laitteen vaurioita. Nämä erot eivät salli meidän pitää tubulointerstitiaalista nefriittiä ja pyelonefriittiä saman taudin variantteina.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Interstitiaalisen nefriitin epidemiologia lapsilla

Interstitiaalisen nefriitin esiintyvyyttä ei ole tarkasti määritetty, mikä johtuu suurelta osin munuaisbiopsian harvinaisesta käytöstä. Ruumiinavaustietojen mukaan tubulointerstitiaalisen nefriitin esiintyvyys vaihtelee 1,47:n ja 5:n välillä. Kun munuaisbiopsia tehdään lapsilla, joilla on nefropatia, tubulointerstitiaalinen nefriitti havaitaan 5–7 %:lla tapauksista ja lapsilla, joilla on akuutti munuaisten vajaatoiminta, 2 %:lla. Useiden morfologien mukaan tubulointerstitiaaliset sairaudet ovat paljon yleisempiä (4,6 %) kuin glomerulaariset sairaudet (0,46 %). On myös viitteitä siitä, että tubulointerstitiaalista nefriittiä havaitaan 14 %:lla lapsista, joilla on nefropatia ja jotka ovat rekisteröityneet apteekkiin.

Joidenkin tietojen mukaan yli 30 prosentissa tapauksista tubulointerstitiaalista nefriittiä ei diagnosoida kliinisesti, vaan se havaitaan vasta munuaisbiopsioiden morfologisessa tutkimuksessa. Näin ollen ei ole epäilystäkään siitä, että tubulointerstitiaalista nefriittiä esiintyy useammin kuin se diagnosoidaan.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Interstitiaalisen nefriitin syyt lapsilla

Tubulointerstitiaalisen nefriitin etiologia on monipuolinen. Akuutti tubulointerstitiaalinen nefriitti voi kehittyä erilaisten infektioiden seurauksena, tiettyjen lääkkeiden käytön, myrkytyksen, palovammojen, vammojen, akuutin hemolyysin, akuuttien verenkiertohäiriöiden (sokki, romahdus) seurauksena, rokotuksen komplikaationa jne.

Krooninen tubulointerstitiaalinen nefriitti on myös heterogeeninen polyetiologinen sairausryhmä, jossa edellä mainittujen tekijöiden lisäksi perinnöllinen alttius ja munuaisten dysembryogeneesi, aineenvaihduntahäiriöt, krooniset infektiot ja myrkytys, immunologiset sairaudet, epäsuotuisat ympäristötekijät (raskasmetallisuolat, radionuklidit) jne. ovat erittäin tärkeitä. Krooninen tubulointerstitiaalinen nefriitti voi kehittyä akuutin nefriitin jatkeena.

Mikä aiheuttaa interstitiaalisen nefriitin?

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Interstitiaalisen nefriitin patogeneesi lapsilla

Etiologisten tekijöiden monimuotoisuus tekee tubulointerstitiaalisen nefriitin patogeneesistä epäselvän.

Postinfektioisen tubulointerstitiaalisen nefriitin kehittyminen liittyy mikro-organismien toksiinien ja niiden antigeenien vaikutukseen interstitiaalisten kapillaarien endoteeliin ja tubulusten tyvikalvoon. Tämä johtaa suoraan soluvaurioon, lisääntyneeseen kapillaarien läpäisevyyteen ja epäspesifisten tulehdustekijöiden sisällyttämiseen. Suorien toksisten vaikutusten lisäksi kehittyy immunologisesti välittyviä vaurioita endoteelille ja tubuluksille.

Myös munuaisten kautta eliminoituvat kemikaalit, raskasmetallisuolat ja lääkkeet voivat vahingoittaa suoraan tubulusepiteeliä. Immuunireaktioiden kehittyminen, joissa lääkkeet toimivat allergeeneina tai hapteeneina, on kuitenkin ensisijaisen tärkeää tulehduksen kehittymiselle ja ylläpidolle, erityisesti lääkkeiden aiheuttamassa tubulointerstitiaalisessa nefriitissä.

Interstitiaalisen nefriitin patogeneesi

Interstitiaalisen nefriitin oireet lapsilla

Interstitiaalisen nefriitin oireet ovat epäspesifisiä ja usein oligooireettomia, mikä vaikeuttaa sen diagnosointia. Akuutissa tubulointerstitiaalisessa nefriitissä vallitsee perussairauden (akuutti hengitystieinfektio, sepsis, sokki, hemolyysi jne.) kliininen kuva, jonka taustalla havaitaan oliguriaa, hypostenuriaa, kohtalaista tubulaarista proteinuriaa (enintään 1 g/l) ja hematuriaa, joka usein tulkitaan akuutiksi munuaisten vajaatoiminnaksi.

Interstitiaalisen nefriitin oireet

Interstitiaalisen nefriitin diagnosointi lapsilla

Tiehyttiehyiden toimintahäiriöoireyhtymä ilmenee titrattavan happamuuden vähenemisenä, ammoniakin erittymisen ja keskittymiskyvyn vähenemisenä. Tiehyissä voi esiintyä reabsorptio- ja kuljetusprosessien häiriintymistä (aminoasiduria, glukosuria, asidoosi, hypostenuria, hypokalemia, hyponatremia, hypomagnesemia).

Entsyymien - mitokondrioiden aktiivisuuden markkereiden - tutkimus paljastaa mitokondrioiden toimintahäiriön. Virtsan entsyymien tutkimus akuutin tubulointerstitiaalisen nefriitin aktiivisessa vaiheessa osoittaa ensinnäkin y-glutamyylitransferaasin, alkalisen fosfataasin sekä beeta-galaktosidaasin, N-asetyyli-O-glukosaminidaasin ja koliiniesteraasin lisääntymistä, mikä korostaa kiinnostusta glomerulaarisen laitteen patologiseen prosessiin.

Ultraääni- ja DG-tietojen mukaan puolella akuutista tubulointerstitiaalisesta nefriittistä kärsivistä potilaista munuaisten parenkyymin kaikukuvaus on lisääntynyt ja 20 %:lla niiden koko on kasvanut. CDC-tilassa ei havaita merkkejä valtimoiden sisäisen verenkierron häiriöistä. Pulssi-Doppler-kuvaus paljastaa resistanssin laskun interlobaaristen ja kaarevien valtimoiden tasolla 30 %:lla potilaista.

Interstitiaalisen nefriitin diagnoosi

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Interstitiaalisen nefriitin hoito lapsilla

Tubulointerstitiaalisen nefriitin polyetiologinen luonne vaatii eriytettyä lähestymistapaa sen hoitoon kussakin yksittäistapauksessa. On kuitenkin mahdollista tunnistaa tubulointerstitiaalisen nefriitin hoidon yleiset periaatteet, joihin tulisi kuulua:

• etiologisen tekijän (kemiallinen, fysikaalinen, tarttuva, autoimmuuni, myrkyllinen-allerginen jne.) vaikutuksen lopettaminen munuaiskudoksen interstitiumiin;
• yleisten ja motoristen järjestelmien organisointi, joilla pyritään vähentämään munuaiskudoksen toiminnallista kuormitusta;
• rationaalinen, hellävarainen ruokavaliohoito, jonka tarkoituksena on vähentää munuaiskudoksen aineenvaihduntakuormitusta;
• abakteerisen tulehduksen poistaminen munuaiskudoksessa;
• aineenvaihduntahäiriöiden poistaminen;
• interstitiaalisen skleroosin ehkäisy;
• munuaisten toiminnan palautuminen.

Miten interstitiaalista nefriittiä hoidetaan?