Maksan surkastuminen

Maksan surkastuminen (kreikan kielestä trophe - ravitsemus, jossa on negatiivinen etuliite a-) tarkoittaa maksan toiminnallisen massan vähenemistä - niiden solujen määrän vähenemistä, jotka kykenevät varmistamaan tämän elimen täyden toiminnan. [ 1 ]

Epidemiologia

Vaikka krooninen hepatiitti vaikuttaa lähes yhteen prosenttiin aikuisista eurooppalaisista, maksakirroosi 2–3 prosenttiin ja rasvamaksa 25 prosentilla maailman väestöstä, tieteellisessä kirjallisuudessa ei esitetä edes arvioituja tilastoja maksan surkastumistapauksista. Samaan aikaan kaikkien kroonisten maksasairauksien tapausten määräksi maailmanlaajuisesti arvioidaan 1,5 miljardia vuodessa.

Syyt maksan surkastuminen

Etiologisesti maksan surkastumista on yhdistetty moniin sairauksiin ja patologioihin, mukaan lukien:

• Krooninen hepatiitti (virusperäinen, kolestaattinen, autoimmuuniperäinen, lääkkeiden aiheuttama jne.);
• Maksakirroosi (primaarinen ja sekundaarinen sappirakko, sytomegalovirus, alkoholi, myrkyllinen);
• Maksan loistartunnat, kuten maksaekinokokoosi, opistorkiaas tai skistosomiaasi;
• Primaarinen maksasyöpä sekä metastaattinen karsinooma;
• Myrkyllisten aineiden (raskasmetallit, arseeni, fosfori jne.) aiheuttama maksavaurio - myrkytysoireyhtymän maksatrooppisen luonteen kehittyessä;
• Hepatolentikulaarinen rappeuma (hepatoserebraalinen dystrofia) tai perinnöllinen kuparimyrkytys - Wilson-Conovalovin tauti;
• Perinnöllinen liika rauta maksassa - hemokromatoosi;
• Maksan granuloma - tarttuvaa alkuperää, lääkkeisiin liittyvä (liittyy antineoplastisten lääkkeiden käyttöön) tai systeemisen sarkoidoosin aiheuttama;
• Tulehdus ja intrahepaattinen sappitiehyiden tukos kroonisessa kolangiitissa;
• Idiopaattinen portaalihypertensio.

Usein maksan atrofisten muutosten syynä on maksan veno-okklusiivinen sairaus - maksalohkojen ja niiden sinusomaalisten kapillaarien keskuslaskimoiden tukos tai maksan laskimoiden obliteroiva tromboflebiitti - Budd-Chiari-oireyhtymä. Molemmissa tapauksissa esiintyy maksan surkastumista ja kongestiivista hyperemiaa (passiivinen laskimoiden staasi) - lisääntynyttä veren määrää maksan ääreisverenkierrossa.

Lisäksi surkastuminen voi johtua progressiivisesta maksadystrofiasta.

Riskitekijät

Hepatologit pitävät maksan atrofisten prosessien kehittymisen tärkeimpinä riskitekijöinä seuraavia: alkoholin väärinkäyttö (yli 90 %:lle runsaasti alkoholia käyttävistä kehittyy maksalihavuus), tyypin 2 diabetes (insuliiniresistenssi), lihavuus ja yliravitsemus, virusinfektiot ja loisinfektiot, sappiteiden tukos (kolekystektomian jälkeen ja sappitiehyen karsinoomassa), tuberkuloosi, amyloidoosi, geneettisesti määrätty kystinen fibroosi (kystinen fibroosi), maksan laskimoiden synnynnäiset poikkeavuudet, porttilaskimon ja maksavaltimojärjestelmän verenkiertohäiriöt, autoimmuunisairaudet ja aineenvaihduntasairaudet (esim. glykogeenin varastointisairaudet), altistuminen ionisoivalle säteilylle, luuydinsiirto sekä akuutit tilat, kuten disseminoitunut intravaskulaarinen koagulaatiooireyhtymä (DIC) ja hELLP-oireyhtymä raskauden loppuvaiheessa.

Katso myös:

• Lääkkeiden aiheuttaman maksavaurion riskitekijät
• Luettelo maksatoksisista lääkkeistä

Synnyssä

Erilaisissa atrofian etiologioissa sen kehitysmekanismi ei välttämättä ole sama, mutta yhteinen piirre on, että kaikissa tapauksissa maksasolut - maksan tärkeimmät parenkyymisolut - vaurioituvat.

Kroonisen maksamuutoksen ja tulehduksen seurauksena syntyvä kirroosi aiheuttaa fibrogeenisen vasteen vaurioon – arpikudoksen muodostumisen eli diffuusin maksafibroosin, jonka käynnistävät maksan tähtisolut. Fibroosissa kudoksen morfologia muuttuu, kun näkyviin tulee proteiinisupistuvia kuituja, proliferaatio lisääntyy suurimman vaurion alueilla ja normaalit maksarakenteet korvautuvat regeneratiivisilla mikro- ja makronoduleilla.

Maksan parenkyymin fibroottinen rappeutuminen johtuu myös sen surkastumisen patogeneesistä loistaudissa (fibroosi kohdistuu loiskystaa ympäröiviin kudoksiin), Wilsonin-Conovalovin tautiin tai hemokromatoosiin.

Akuutissa laskimoiden hyperemiassa veren toiminta ja verenkierto maksassa häiriintyvät; maksasoluissa esiintyy iskeemistä vauriota - akuutin sentrilobulaarisen tai keskusmaksanekroosin (hypoksinen hepatopatia, jota kutsutaan sokkimaksaksi) kehittyessä. Lisäksi verellä täytetyt sinusoidaaliset kapillaarit puristavat maksakudosta, ja maksan lobuluksissa esiintyy degeneratiivisia ja nekroottisia prosesseja.

Veren staasi estää imusolmukkeiden ulosvirtausta, ja tämä johtaa nesteen kertymiseen, joka sisältää kudosaineenvaihdunnan tuotteita, sekä lisääntyneeseen maksasolujen hapenpuutteeseen.

Rasvamaksassa rasvahappojen kuljetus rasvakudoksesta maksaan lisääntyy – triglyseridit kertyvät maksasolujen sytoplasmaan, jossa maksasolut läpikäyvät mikrovesikulaarisia ja sitten makrovesikulaarisia rasvamuutoksia, joihin usein liittyy tulehdus (steatohepatiitti). [ 2 ]

Etanolin vahingollisen vaikutuksen mekanismia maksasoluihin käsitellään yksityiskohtaisesti julkaisussa - alkoholiperäinen maksasairaus.

Oireet maksan surkastuminen

Maksan osan surkastuminen (lobulaarinen tai segmentaalinen) tai rakenteellisten häiriöiden alkuvaiheessa ensimmäiset merkit ilmenevät yleisenä heikkoutena ja päiväaikaisena uneliaisuutena, raskauden tunteena ja tylsänä kipuna oikealla puolella, ikterisenä (ihon ja silmämunien keltaisuus), pahoinvointina ja oksenteluna, ruoansulatuskanavan motiliteetin häiriöinä, vähentyneenä diureesina.

Mitä laajempi atrofisen maksasoluvaurion alue on, sitä vakavampia sen oireet (eri yhdistelminä) ovat, mukaan lukien: askites (nesteen kertyminen vatsaonteloon); vapina ja kouristukset; maksan ja pernan suureneminen; hengenahdistus ja sydämen rytmihäiriöt; useita ihonalaisia verenvuotoja; etenevä sekavuus; sekä persoonallisuus- ja käyttäytymishäiriöt. Toisin sanoen oireina kehittyy akuutti maksan vajaatoiminta.

Erota tällaiset atrofiset muutokset maksassa seuraavasti:

• Maksan ruskea surkastuminen, joka yleensä kehittyy äärimmäisessä uupumuksessa (kakeksia) ja iäkkäillä henkilöillä ja johon liittyy aineenvaihduntaprosessien voimakkuuden väheneminen ja oksidatiivinen stressi (vapaiden radikaalien aiheuttama maksasolujen vaurio). Ja maksakudoksen ruskea väri, jossa toiminnallisesti täydellisten solujen määrä vähenee, johtuu lipoproteiinipigmentti lipofuskiinin solunsisäisestä kertymisestä;
• Keltamaksan surkastuminen eli akuutti keltamaksa-atrofia – johon liittyy maksan kutistuminen ja parenkyymin pehmeneminen – on nopea ja laaja maksasolujen kuolema, jonka aiheuttaa virushepatiitti, myrkylliset aineet tai maksatoksiset lääkkeet. Tämä surkastuminen voidaan määritellä ohimeneväksi tai fulminantiksi maksatulehdukseksi; [ 3 ]
• Rasvamaksan surkastuminen, rasvamaksadystrofia, rasvamaksasairaus, rasvamaksan rappeutuminen, rasvamaksa, fokaalinen tai diffuusi hepatosteatoosi tai maksan steatoosi (yksinkertainen - lihavuudessa tai tyypin 2 diabeteksessa ja myös alkoholiperäiseen maksasairauteen liittyen) voi olla käytännössä oireeton tai ilmetä yleisenä heikkoutena ja kipuna oikeassa ylävatsassa;
• Muscat-maksan surkastuminen on seurausta kroonisesta laskimoverenvuodosta maksassa tai maksan laskimoiden obliteroivasta tromboflebiitista (Budd-Chiari-oireyhtymä); sidekudossolujen lisääntymisen vuoksi maksakudos paksuuntuu, ja tummanpunaiset ja kellanharmaat alueet viipaleella muistuttavat muskottipähkinän jyvää. Tässä tilassa potilaat valittavat oikean kylkiluiden alaista kipua, ihon kutinaa sekä alaraajojen turvotusta ja kramppeja.

Komplikaatiot ja seuraukset

Maksasolujen ja parenkyymisolujen surkastumisen vuoksi maksan toiminnot – sappinesteen muodostuminen; veren detoksifikaatio ja sen kemiallisen koostumuksen ylläpito; proteiinien, aminohappojen, hiilihydraattien, rasvojen ja hivenaineiden aineenvaihdunta; monien veren hyytymistekijöiden ja synnynnäisten immuniteettiproteiinien synteesi; insuliinin aineenvaihdunta ja hormonien katabolia – ovat heikentyneet.

Maksa-atrofian komplikaatioita ja seurauksia ilmenevät maksa- ja sappitiejärjestelmän muutoksina, jotka ilmenevät akuuttina maksan vajaatoimintana, postnekroottisena kirroosina, maksaekefalopatiana (kun seerumin konjugoimattoman bilirubiinin määrä nousee, se diffundoituu keskushermostoon), toksisina maksa- ja munuaisvaurioina – hepatorenaalioireyhtymänä, ruokatorven suonikohjuina sekä autointoksina ja maksakoomana. [ 4 ]

Diagnostiikka maksan surkastuminen

Diagnoosissa käytetään sekä fysikaalisia maksantutkimusmenetelmiä että laboratoriokokeita: yksityiskohtainen biokemiallinen verikoe hepatiittiviruksen varalta, koagulogrammi, verikokeita maksan testaamiseksi kokonaisbilirubiinin, albumiinin, kokonaisproteiinin ja alfa1-antitrypsiinin pitoisuuksien määrittämiseksi, immunologisia verikokeita (B- ja T-lymfosyyttien, immunoglobuliinien, HCV-vasta-aineiden pitoisuuksien määrittämiseksi); yleinen virtsakoe. Punktiomaksan biopsia voi olla tarpeen.

Visualisointia varten suoritetaan instrumentaalisia diagnostisia toimenpiteitä: maksan ja sappiteiden röntgen, ultraääni tai tietokonetomografia; maksan radioisotooppihepatografia, elastometria (fibroskannaus), väri-Doppler-kaikukuvaus, maksan angiografia (venohepatografia), sappiteiden röntgenkuvaus varjoaineella.

Differentiaalinen diagnoosi

Differentiaalidiagnoosissa tulee sulkea pois maksan hypoplasia ja hemangiooma, paise, kasvaimet ja maksametastaasit.

Hoito maksan surkastuminen

Maksa-atrofia on terminaalisairaus, ja sen hoito maksan vajaatoiminnan asteen vähentämiseksi voi vaatia elvytystoimenpiteitä, jotta muut järjestelmät ja elimistöt voivat toimia.

Vaikea keltaisuus ja kehon myrkytys vaativat laskimonsisäistä vieroitushoitoa plasmafereesillä ja hemosorptiolla. Käytetään myös peritoneaalidialyysiä ja verensiirtoja.

Samat tehohoidon periaatteet maksakoomassa.

Kun osa maksasta on vaurioitunut, sitä käytetään:

• Lääkkeet maksan hoitoon ja palauttamiseen
• Maksanpuhdistuslääkkeet (hepatotrooppiset aineet)
• Maksalääkkeiden nimet ja luokitukset

Jos puolet maksasta surkastuu, voidaan suorittaa osittainen hepatektomia (sairauden kohteena olevan kudoksen poisto), ja jos koko elin on surkastunut eikä akuuttia maksan vajaatoimintaa voida hoitaa, maksansiirto voi olla tarpeen. [ 5 ]

Ennaltaehkäisy

Maksan surkastumisen ehkäisyn ytimessä on alkoholin hylkääminen ja maksasairauksien ja kaikkien sellaisten patologioiden hoito, jotka tavalla tai toisella johtavat sen atrofiseen leesioon.

Ennuste

Maksa-atrofiassa ennuste riippuu sen etiologiasta, maksan toiminnallisesta tilasta, taudin vaiheesta ja komplikaatioiden esiintymisestä. Ja jos alkuvaiheessa maksasolumassan menetys voidaan kompensoida, terminaalivaihe johtaa 85 %:ssa tapauksista kuolemaan.