Keuhkoputkentulehdus

Bronkiektasia on krooninen hankittu ja joissakin tapauksissa synnynnäinen sairaus, jolle on ominaista paikallinen märkivä prosessi (märkivä endobronkiitti) peruuttamattomasti muuttuneissa (laajentuneissa, epämuodostuneissa) ja toiminnallisesti viallisissa keuhkoputkissa, pääasiassa keuhkojen alaosissa.

Bronkektasia on kroonisen infektion ja tulehduksen aiheuttama suurten hengitysteiden laajeneminen ja tuhoutuminen. Yleisiä syitä ovat kystinen fibroosi, immuunijärjestelmän häiriöt ja infektiot, vaikka jotkut tapaukset ovat todennäköisesti idiosynkraattisia. Oireita ovat krooninen yskä ja märkäinen ysköksen eritys; joillakin potilailla voi olla kuumetta ja hengenahdistusta. Diagnoosi perustuu anamneesiin ja kuvantamiseen, yleensä korkean resoluution tietokonetomografiaan, vaikka tavallinen rintakehän röntgenkuvaus voi olla diagnostinen. Pahenemisvaiheiden hoitoon ja ehkäisyyn kuuluvat antibiootit, eritteiden drenaaatio sekä komplikaatioiden, kuten superinfektion ja hemoptyysin, seuranta. Bronkektasiaan liittyvät taustalla olevat syyt tulee hoitaa mahdollisuuksien mukaan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Syyt keuhkoputkentulehdus

Diffuusi bronkiektasia esiintyy potilailla, joilla on geneettisiä, immuunijärjestelmään liittyviä tai anatomisia vikoja, jotka aiheuttavat hengitystievaurioita. Kystinen fibroosi on yleisin syy; harvinaisempia geneettisiä syitä ovat sädekehän dyskinesia ja vaikea alfa1-antitrypsiinin puutos. Hypogammaglobulinemia ja immuunipuutokset voivat myös aiheuttaa diffuusia vaurioita keuhkoputkeen, samoin kuin harvinaiset hengitysteiden rakenteen poikkeavuudet (esim. trakeobronkomegalia [Mounier-Kuhnin oireyhtymä], ruston puutos [Williams-Campbellin oireyhtymä]). Diffuusi bronkiektasia on harvinainen komplikaatio yleisemmissä sairauksissa, kuten nivelreumassa, Sjögrenin oireyhtymässä ja allergisessa keuhkoputkien aspergilloosissa, todennäköisesti useiden mekanismien kautta.

Fokusaalinen bronkiektasia kehittyy hoitamattoman keuhkokuumeen tai tukkeuman yhteydessä (esim. vieraiden esineiden ja kasvainten, ulkoisen puristuksen tai anatomisten muutosten vuoksi lohkoresektion jälkeen).

Kaikki nämä tilat heikentävät hengitysteiden puhdistumismekanismeja ja immuunipuolustusta, mikä johtaa kyvyttömyyteen poistaa eritteitä ja altistaa infektioille ja kroonisille tulehduksille. Usein esiintyvien infektioiden, tyypillisesti Haemophilus influenzae (35 %), Pseudomonas aeruginosa (31 %), Moraxella catarrhalis (20 %), Staphylococcus aureus (14 %) ja Streptococcus pneumoniae (13 %), seurauksena hengitystiet täyttyvät viskooseilla limainen eritteillä, jotka sisältävät tulehdusvälittäjiä ja taudinaiheuttajia, ja ne hitaasti laajenevat, arpeutuvat ja vääristyvät. Histologisesti keuhkoputkien seinämät paksuuntuvat turvotuksen, tulehduksen ja uudissuonituksen seurauksena. Ympäröivän interstitiumin ja alveolien tuhoutuminen aiheuttaa fibroosia, emfyseemaa tai molempia.

Ei-tuberkuloottiset mykobakteerit voivat aiheuttaa keuhkoputkien laajenemista ja myös kolonisoida potilaiden keuhkoja, joilla on muista syistä kehittynyt bronkiektasia.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Oireet keuhkoputkentulehdus

Bronkiektaasian pääoireita ovat krooninen yskä, joka voi aiheuttaa suuren määrän paksua, viskoosia ja märkäistä ysköstä. Hengenahdistus ja hengityksen vinkuminen ovat yleisiä. Veriysköstä, joka voi olla massiivista, esiintyy uusien verisuonten muodostuessa hengitysteihin keuhkoputkien (mutta ei keuhkojen) valtimoista. Taudin pahenemisvaiheissa esiintyy subkuumeen lämpötilaa, jolloin yskän voimakkuus ja ysköksen määrä lisääntyvät. Krooninen keuhkoputkentulehdus voi muistuttaa bronkiektasiaa kliinisiltä oireiltaan, mutta bronkiektasialle on ominaista runsaampi märkäisen ysköksen eritys päivittäin ja tyypilliset muutokset tietokonetomografiassa.

Tyypillisiä bronkiektaasioireita ovat pahanhajuinen hengitys ja epänormaalit hengitysäänet, kuten rätinää ja hengityksen vinkumista. Sormenpäät voivat myös olla paksuuntuneet.

Oireet kehittyvät yleensä salakavalasti ja uusiutuvat useammin, pahentuen vähitellen vuosien varrella. Vaikeissa tapauksissa voi esiintyä hypoksemiaa, keuhkoverenpainetta ja oikean kammion vajaatoimintaa.

Moniresistenttien organismien, mukaan lukien ei-tuberkuloottisten mykobakteerien, aiheuttama superinfektio on otettava huomioon mahdollisena oireiden taustalla olevana syynä potilailla, joilla on toistuvia pahenemisvaiheita tai heikkeneviä keuhkojen toimintakokeita.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Lomakkeet

Bronkiektaasian itsenäisyyttä erillisenä nosologisena muotona voidaan tällä hetkellä pitää todistettuna seuraavien olosuhteiden perusteella. Bronkiektaasiassa tarttuva ja tulehdusprosessi tapahtuu pääasiassa keuhkoputken puussa eikä keuhkoparenkyymissä. Lisäksi vakuuttava vahvistus on leikkaus, jossa bronkiektaasi poistetaan, mikä johtaa potilaiden toipumiseen.

Bronkiektaasi on itsenäinen nosologinen kokonaisuus, jonka patomorfologinen substraatti on primaarinen bronkiektaasi (bronkiektaasi), ja lisäksi erotetaan sekundaarinen bronkiektasia (bronkiektaasi), joka on jonkin toisen sairauden komplikaatio tai ilmentymä. Useimmiten sekundaarinen bronkiektasia esiintyy keuhkopaiseen, keuhkotuberkuloosin ja kroonisen keuhkokuumeen yhteydessä. Sekundaarisessa bronkiektasiassa keuhkojen hengitysteissä esiintyy yleensä patologisia muutoksia, mikä erottaa sekundaarisen bronkiektaasian bronkiektaasista.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostiikka keuhkoputkentulehdus

Diagnoosi perustuu anamneesiin, fyysiseen tutkimukseen ja röntgenkuvaukseen, alkaen rintakehän röntgenkuvauksesta. Bronkiektasiaan viittaavia röntgenlöydöksiä ovat limataulojen aiheuttamat epäsäännölliset hajanaiset samentumat, hunajakennomaiset kuviot sekä röntgensäteeseen nähden kohtisuorassa tai pitkittäin sijaitsevat paksuuntuneiden, laajentuneiden keuhkoputkien aiheuttamat renkaat ja juoksujuovat. Radiologiset kuviot voivat vaihdella taustalla olevan sairauden mukaan: kystisessä fibroosissa bronkiektasiaa esiintyy pääasiassa ylemmissä lohkoissa, kun taas muista syistä johtuva bronkiektasia on diffuusempaa tai pääasiassa alemmissa lohkoissa. Korkean resoluution TT on ensisijainen kuvantamismenetelmä bronkiektasiaa havaitsemiseksi. Tutkimus on lähes 100 % herkkä ja spesifinen. TT näyttää tyypillisesti keuhkoputkien laajentumia ja kystat (joskus viinirypäleen kaltaisia), hajanaisia limatauloja ja hengitysteitä, joiden halkaisija on yli 1,5 kertaa suurempi kuin viereisten verisuonten. Laajentuneet keskikokoiset keuhkoputket voivat ulottua lähes pleuraan. Lisäksi epäspesifisiä muutoksia ovat atelektaasi, konsolidaatio ja vähentynyt verisuonitus. Laajentuneiden hengitysteiden erotusdiagnoosiin kuuluvat keuhkoputkentulehdus ja "traktiobronkiektasia", joka ilmenee, kun keuhkofibroosi venyttää hengitysteitä ja pitää ne auki.

Keuhkojen toimintakokeet tulee tehdä lähtötilanteen dokumentoimiseksi ja myöhemmin taudin etenemisen seuraamiseksi. Bronkiektasiaan liittyy ilmavirtauksen rajoittumista (pienentyneet uloshengitystilavuudet sekunnissa [FEV1], nostettu vitaalikapasiteetti [FVC] ja FEV1/FVC); FEV1 voi parantua beeta-agonististen keuhkoputkia laajentavien lääkkeiden vaikutuksesta. Keuhkojen tilavuudet ja hiilimonoksidin diffuusiokapasiteetti (DLCo) voivat pienentyä.

Taustalla olevan syyn diagnosoimiseksi tehtäviin tutkimuksiin kuuluvat ysköksen tutkimus värjäyksellä ja viljelyllä bakteerien, mykobakteerien (Mycobacterium avium complex ja Mycobacterium tuberculosis) ja sieni-infektioiden (Aspergillus) varalta. Mykobakteeri-superinfektio diagnosoidaan viljelemällä toistuvasti epätyypillisiä mykobakteereja (joilla on korkea pesäkemäärä) ja löytämällä granuloomia biopsiasta rinnakkaisten röntgenkuvissa näkyvien taudinkuvausten kanssa. Lisätutkimuksiin voivat kuulua hikikloriditestaus kystisen fibroosin diagnosoimiseksi, joka tulisi tehdä myös iäkkäille potilaille; reumatekijä- ja muut serologiset testit systeemisten sidekudossairauksien poissulkemiseksi; immunoglobuliinit, mukaan lukien IgG-alaluokat, tiettyjen immuunipuutosten dokumentoimiseksi; Aspergillus-presipitiini-, IgE- ja eosinofiliatestit allergisen keuhkoputkien aspergilloosin poissulkemiseksi ja alfa1-antitrypsiinipuutoksen dokumentoimiseksi. Kun kliiniset oireet viittaavat sädekehän dyskinesiaan (poskionteloiden taudin ja keski- ja alalohkon bronkiektasiaan lapsettomuuden kanssa tai ilman), on tehtävä nenän tai keuhkoputken epiteelin biopsia ja tutkittava biopsia läpäisyelektronimikroskopialla epänormaalin sädekehän rakenteen varalta. Vähemmän invasiivinen vaihtoehto on siittiöiden liikkuvuuden testaus. Sädelihasten dyskinesian diagnoosin tulee tehdä varoen ja kokeneen, erikoistekniikoihin koulutetun kliinikon toimesta, sillä epäspesifisiä rakenteellisia vikoja voi esiintyä jopa 10 %:ssa siliaarisista värekarvoista sekä terveillä potilailla että keuhkosairauksia sairastavilla potilailla; infektio voi aiheuttaa ohimenevää dyskinesiaa. Sädelihasten ultrastruktuuri voi olla normaali potilailla, joilla on primaarisia sädelihasten dyskinesiaoireyhtymiä, joille on ominaista epänormaali sädelihasten toiminta.

Bronkoskopia on aiheellista, kun epäillään anatomisia poikkeavuuksia tai ulkoista puristusta.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Hoito keuhkoputkentulehdus

Hoitoon kuuluu pahenemisvaiheiden ehkäisy, taustalla olevien syiden hoito, pahenemisvaiheiden tehohoito ja komplikaatioiden kehittymisen seuranta.

Parhaasta lähestymistavasta pahenemisvaiheiden ehkäisemiseksi tai rajoittamiseksi ei ole yksimielisyyttä. Päivittäistä estolääkitystä suun kautta otettavilla antibiooteilla (esim. siprofloksasiini 500 mg kaksi kertaa vuorokaudessa) ja inhaloitavaa tobramysiiniä (300 mg kaksi kertaa vuorokaudessa yhden kuukauden ajan ja yhden kuukauden tauon ajan) on ehdotettu kystistä fibroosia sairastaville potilaille, joilla on P. aeruginosa -bakteerin aiheuttama sairaus. Lisäksi aerosolimuotoinen gentamisiini (40 mg kaksi kertaa vuorokaudessa) voi olla tehokas potilaille, joilla on muista syistä johtuva diffuusi bronkiektasia.

Kuten minkä tahansa kroonisen keuhkosairauden yhteydessä, potilaita suositellaan rokottamaan influenssaa ja pneumokokkitautia vastaan vuosittain.

Eritteiden poistumista voidaan edistää erilaisilla tekniikoilla, kuten posturaalidrenaation ja rintakehän perkussiolla, positiivisen uloshengityspaineen laitteet, keuhkojen sisäiset perkussiiviset ventilaattorit, pneumaattiset liivit ja autogeeninen drenaaatio (hengitystekniikka, joka edistää eritteiden siirtymistä ääreishermostosta keskushengitysteihin). Limaa irrottavan aineen (rhDNa3a) on osoitettu olevan kliinisesti tehokas kystistä fibroosia sairastavilla potilailla. Potilaiden tulisi kokeilla hengitystekniikoita hengitysterapeutin ohjauksessa ja valita ja käyttää tehokkainta tekniikkaa; mikään muu menetelmä ei ole perusteltu.

Bronkiektaasien lisähoito riippuu taustalla olevasta syystä. Allergista keuhkoputkien aspergilloosia hoidetaan glukokortikoideilla ja mahdollisesti yhdessä atsolidiryhmän sienilääkkeiden kanssa. Immunoglobuliinipuutoksesta kärsivien potilaiden tulisi saada korvaushoitoa. Myös alfa1-antitrypsiinipuutoksesta kärsivien potilaiden tulisi saada korvaushoitoa.

Bronkiektasiaan liittyvien pahenemisvaiheiden hoitona käytetään antibiootteja, jotka tehoavat H. influenzae-, P. aeruginosa-, M. catarrhalis aureus- ja S. pneumoniae -bakteereihin (esim. siprofloksasiini 400 mg laskimoon 2–3 kertaa päivässä, sitten 500 mg suun kautta kaksi kertaa päivässä tai levofloksasiini 750–500 mg laskimoon, sitten suun kautta kerran päivässä 7–14 päivän ajan). Atsitromysiini 500 mg kolme kertaa viikossa on tehokas kystisen fibroosin aiheuttamassa bronkiektasiassa, mutta on epäselvää, ovatko makrolidit tehokkaita muissa nosologisissa sairauksissa. Antibioottihoitoon tulisi liittyä tehostettu vaikutus ysköksen poistumiseen hengitysteistä.

Akuuttien komplikaatioiden hoitoon kuuluu mykobakteeri-superinfektion ja verenvuodon hoito.

M. avium -kompleksin empiirinen hoito voi sisältää useiden (vähintään kolmen) lääkkeen samanaikaisen annon: klaritromysiiniä suun kautta 500 mg kaksi kertaa vuorokaudessa tai atsitromysiiniä 250–500 mg kerran vuorokaudessa; rifampisiinia 600 mg suun kautta kerran vuorokaudessa tai rifabutiinia 300 mg suun kautta kerran vuorokaudessa; ja etambutolia 25 mg/kg suun kautta kerran vuorokaudessa (2 kuukautta), minkä jälkeen jatketaan annoksella 15 mg/kg kerran vuorokaudessa. Kaikkia lääkkeitä tulee käyttää pitkäaikaisesti (enintään 12 kuukautta), kunnes yskösviljelyt ovat negatiivisia. Kirurginen resektio on harvoin tarpeen, mutta sitä voidaan harkita, kun antibioottihoito on tehotonta ja bronkiektasia on melko paikallinen.

Massiivista verenvuotoa hoidetaan yleensä keuhkovaltimon embolisaatiolla ja pahenemisvaiheissa antibioottihoidolla.

Ennaltaehkäisy

Keuhkoputken laajentuman ehkäisy edellyttää taustalla olevien syiden oikea-aikaista havaitsemista ja hoitoa. Valitettavasti useimmat potilaat hakeutuvat lääkärin hoitoon vasta, kun keuhkoputken laajentuma on täysin kehittynyt.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Ennuste

Kaiken kaikkiaan 80 prosentilla bronkiektasiaa sairastavista potilaista, joilla keuhkojen toiminta ei heikkene entisestään yksittäisen bronkiektasiaan liittyen, on hyvä ennuste. Kystistä fibroosia sairastavien potilaiden keskimääräinen elinajanodote on kuitenkin 32 vuotta, ja useimmilla potilailla esiintyy toistuvia pahenemisvaiheita.

[ 24 ], [ 25 ]