Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Suoliston amyloidoosi
Lääketieteen asiantuntija
Viimeksi tarkistettu: 07.07.2025
Suoliston amyloidoosi on suoliston sairaus (itsenäinen sairaus tai "toinen sairaus"), jonka aiheuttaa amyloidin kertyminen sen kudoksiin.
Amyloidoosissa koko ruoansulatuskanava voi vaurioitua, mutta merkittävin amyloidikerrostuma tapahtuu ohutsuolessa.
Tunnetuin kliininen suoliston amyloidoosin tyyppi on amyloidoosi, joka ilmenee monien tarttuvien, immuuni-inflammatoristen sairauksien komplikaationa - sekundaarisena amyloidoosina, jossa amyloidoosifibrillien proteiinin esiaste - SAA-proteiini - kiertää veressä. Sama esiaste toimii perustana amyloidoosille periodisessa taudissa. Sekundaarinen amyloidoosi ja periodisessa (perinnöllisessä) taudissa esiintyvä amyloidoosi yhdistetään AL-amyloidoosien ryhmään. Suoliston amyloidoosi voi olla myös itsenäisen, tuntemattoman nosologisen muodon (idiopaattinen, primaarinen amyloidoosi) ilmentymä tai amyloidoosi kroonisessa lymfaattisessa paraproteinemisessa leukemiassa, ensisijaisesti myeloomasairaudessa. Näissä tapauksissa puhutaan AL-amyloidoosista, jossa amyloidoosifibrillit muodostavat veressä kiertävien immunoglobuliinien kevyitä ketjuja. Ohutsuolen vaurioita sekundaarisessa amyloidoosissa havaitaan kliinisten tietojen mukaan 40 %:lla ja patologisten tietojen mukaan 64 %:lla potilaista, primaarisessa amyloidoosissa 30–53 %:lla ja 60–80 %:lla potilaista. Paksusuoli on prosessissa mukana jonkin verran harvemmin: kliinisten tietojen mukaan - 30–55 %:lla potilaista, leikkaustietojen mukaan - 40–45 %:lla potilaista. Tiedot suolistovaurioiden esiintymistiheydestä perinnöllisessä (jaksottaisessa sairaudessa) amyloidoosissa ovat ristiriitaisia.
On muistettava, että suolistovaurioita esiintyy pääasiassa yleistyneen amyloidoosin muodoissa (pääasiassa AA- ja AL-amyloidoosi). Paikallinen kasvaimen kaltainen suoliston amyloidoosi on hyvin harvinainen. Kun suoliston amyloidoosin kliiniset ilmentymät ovat vallitsevia, sitä kutsutaan enteropatiatyyppiseksi amyloidoosiksi.
Etiologia ja patogeneesi. Amyloidoosin, mukaan lukien suoliston amyloidoosin, syytä ei tiedetä. Amyloidin muodostumismekanismia voidaan pitää paljastettuna vain AA- ja AL-amyloidoosissa eli niissä yleistyneen amyloidoosin muodoissa, joissa suolisto on useimmiten vaurioitunut.
Suoliston amyloidoosin syyt ja patogeneesi
Kliininen kuva
Amyloidoosi vaikuttaa koko ruoansulatuskanavaan. Makroglossiaa (kielen merkittävää suurenemista) havaitaan 20–22 %:lla potilaista, hepatomegaliaa ja splenomegaliaa 50–80 %:lla potilaista, ruokatorvi voi vaurioitua, joskus mahalaukussa voi olla kasvainmainen leesio.
Diagnostiikka
Seuraavat oireet voivat auttaa diagnosoimaan suoliston amyloidoosin:
- Suoliston amyloidoosin (tuberkuloosi, keuhkoputken laajentuma, nivelreuma jne.) kehittymiseen johtavan taustalla olevan sairauden esiintyminen.
- Jatkuva ripuli, joka on resistentti antibakteeristen, supistavien, adsorbenttien ja kiinnitysaineiden hoidolle (amyloidoosi, jolla on pääasiassa ohutsuolen vaurio).
- Malabsorptio-oireyhtymän kliininen kuva (tyypillinen amyloidoosille, jolla on pääasiassa ohutsuolen vaurioita).
Suoliston amyloidoosin diagnoosi
Suoliston amyloidoosin hoito. Amyloidoosissa, mukaan lukien suoliston amyloidoosi, suositellaan lääkekompleksia, joka vaikuttaa taudin patogeneesin pääkohtiin.
Amyloidiproteiinin solunsisäisen synteesin vaikuttamiseksi määrätään 4-aminokinoliinin johdannaisia (klorokiini, delagyyli, plakenili), kortikosteroidihormoneja pieninä ja keskisuurina annoksina, kolkisiinia, immunostimulantit: T- ja B-aktiviini, levamisoli.
Toissijaisen amyloidoosin ehkäisy on kroonisten märkivä-inflammatoristen, autoimmuuni- ja kasvainsairauksien ehkäisy paraproteinemisen leukemian ryhmästä.
Suoliston amyloidoosin ennuste on epäsuotuisa, erityisesti imeytymishäiriöiden yhteydessä sekä vakavien komplikaatioiden, kuten verenvuodon ja suoliston perforaation, yhteydessä. Munuaisten osallistuminen patologiseen prosessiin pahentaa ennustetta. Samalla amyloidin resorption mahdollisuus sekundaarisessa amyloidoosissa kolkisiinihoidon taustalla tekee tämän taudin muodon ennusteesta suotuisamman.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]
Mitä on tutkittava?