Kanavan toimintahäiriö

Nefropatia, jolle on ominaista pääasiassa kuljetusprosessien rikkominen, yleensä munuaisten säilynyt suodatustoiminto, tubulaariset toimintahäiriöt.

Syyt tubulaariset toimintahäiriöt

Useimmat tubulaariset toimintahäiriöt ovat primaarisia, geneettisesti määräytyviä; tubulaaristen toimintahäiriöiden oireet kehittyvät yleensä lapsuudessa. Geneettisesti määräytyviä tubulaarisia toimintahäiriöitä aiheuttavat mutaatiot, jotka aiheuttavat muutoksia kalvon kantajaproteiinien rakenteessa, kalvoproteiinien toiminnallista vajaatoimintaa ja muutoksia tubulaaristen epiteelisolujen herkkyydessä hormonien toiminnalle.

Joissakin sairauksissa havaitaan kuitenkin toissijaisia tubulaarisia toimintahäiriöitä.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Lomakkeet

Tubulaaristen toimintahäiriöiden luokittelu

• Glukosuria.
• Aminohappovirtsaisuus:
  • aminoasiduria kystiinin tai kaksiemäksisten aminohappojen erittymisen kanssa;
  • aminoasiduria neutraalien aminohappojen erittymisellä;
  • iminoglysinuria ja glysinuria;
  • aminoasiduria dikarboksyylihappojen erittymisen kanssa.
• Heikentynyt fosfaatin takaisinimeytyminen.
• Munuaisten tubulaarinen asidoosi:
  • proksimaalinen;
  • distaalinen.
• Fanconin oireyhtymä.
• Munuaisperäinen diabetes insipidus.
• Tubulaarinen toimintahäiriö hypokalemian kanssa.

Tubulaariset toimintahäiriöt jaetaan lokalisoinnin mukaan - proksimaalisen tai distaalisen tubuluksen pääasiallinen osallisuus.

Kun puhutaan tubulaarisesta toimintahäiriöstä, yleensä mainitaan aine ja/tai ioni, jonka kuljetus on heikentynyt (eristetty glukosuria, kystinuria).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]