Nuorten selkärankareuma ja selkärankareuma

Juveniili spondyloartriitti eli Bechterewin tauti on ryhmä kliinisesti ja patogeneettisesti samankaltaisia lapsuuden reumaattisia sairauksia, mukaan lukien juveniili selkärankareuma, juveniili psoriaasiartriitti, reaktiivinen (postenterokoliittinen ja urogeeninen) HLA-B27-antigeeniin liittyvä niveltulehdus, Reiterin oireyhtymä, enteropatia tulehduksellisissa suolistosairauksissa (alueellinen enteriitti, haavainen paksusuolitulehdus). Tässä ryhmässä erotetaan myös erilaistumaton spondyloartriitti (eli kliinisiä tilanteita, joissa potilaalla on vain spondyloartriitille tyypillisiä yksittäisiä ilmenemismuotoja, eikä tietyn nosologisen muodon koko oireyhtymää ole, mikä itse asiassa toimii taudin muodostumisen vaiheena ja luonnollisen kehityksen myötä yleensä johtaa juveniilin selkärankareuman tai psoriaasiartriitin kehittymiseen).

Niin kutsuttu seronegatiivinen artro-/entesopatiaoireyhtymä (SEA-oireyhtymä), jonka kanadalaiset tiedemiehet A. Rosenberg ja R. Petty toivat lasten reumatologian käytäntöön vuonna 1982 erottaakseen sen juveniilistä nivelreumasta, voi olla tyypillistä nuoruusiän erilaistumattomalle spondyloartriitille. Akuuttia anteriorista uveiittia pidetään myös usein yhtenä juveniilin spondyloartriitin muunnoksista, edellyttäen, että muut silmäsairauksien syyt suljetaan pois. Juveniilin spondyloartriitin ryhmään kuuluvat myös harvinaiset ihomuutoksiin (pustuloosi, akne) ja osteiittiin (SAPHO-oireyhtymä, krooninen toistuva multifokaalinen osteomyeliitti) liittyvät oireyhtymät, jotka ovat tyypillisempiä lapsille ja nuorille kuin aikuisille.

Nuoren spondyloartriitin yleiset ominaisuudet:

• esiintyvyys miehillä;
• niveloireyhtymän piirteet, jotka eroavat nivelreumasta kliinisten ominaisuuksien, lokalisoinnin ja ennusteen suhteen;
• reumatekijän puuttuminen veriseerumista;
• selkärangan usein esiintyvä osallistuminen patologiseen prosessiin;
• HLA-B27-antigeenin korkea kantajataajuus;
• taipumus perinnölliseen aggressioon HLA-B27-antigeenien yhteydessä.

Vaikka näiden sairauksien yhdistäminen nuoruusiän spondyloartriitin ryhmään on patogeneettisesti perusteltua, termin käyttöön jokapäiväisessä lääketieteellisessä käytännössä liittyy tiettyjä ongelmia. Kansainvälinen tautiluokituksen kymmenes tarkistus (ICD-10) ei siis tarjoa erillistä luokkaa koko spondyloartriitin ryhmälle, joten yleistermin "nuoruusiän spondyloartriitti" tai M46-koodilla koodatun diagnoosin "erilaistumaton spondyloartriitti" käyttö lääketieteellisissä asiakirjoissa ja tilastollisissa raportointilomakkeissa vääristää tietoja reumaattisten sairauksien esiintyvyydestä lapsilla. ICD-10:n mukainen nuoruusiän selkärankareuma luokitellaan luokkaan M08 "Nuoruusajan niveltulehdus" ja vastaa kohtaa M08.1. Nuoruusiän psoriaasiartriitti ja enteropatia luokitellaan luokkaan M09 ja reaktiiviset nivelsairaudet luokkaan M02. Käytännössä merkittävällä osalla spondyloartriitista kärsivistä lapsista ja nuorista diagnosoidaan "juveniili krooninen niveltulehdus" (M08.3, M08.4) ja jopa "juveniili nivelreuma" (M08.0), mikä selittyy pitkällä epäspesifisten kliinisten oireiden ajanjaksolla, niin sanotulla taudin presepondylisellä vaiheella, joka on tyypillistä spondyloartriitin nuoruusiän puhkeamiselle. Juveniili nivelreuma on keskeinen paikka juveniilin spondyloartriitin ryhmässä, ja se on sen prototyyppi. Tätä sairautta pidetään yleensä identtisenä selkärankareuman kanssa aikuisilla, vaikka juveniilin nivelreuman kliinisen kuvan merkittävät piirteet antavat aihetta keskustella sen nosologisesta eristämisestä. AS/JAS:n keskeinen asema spondyloartriitin ryhmässä johtuu siitä, että millä tahansa tähän ryhmään kuuluvalla sairaudella voi olla paitsi selkärankareuman yksilöllisiä piirteitä, myös lopulta johtaa sen kehittymiseen, joka on käytännössä erottamaton idiopaattisesta selkärankareumasta.

Juveniili selkärankareuma on krooninen tulehduksellinen ääreisnivelten, jänne-ligamenttijärjestelmän ja selkärangan sairaus, joka ilmenee ennen 16 vuoden ikää. Sille on ominaista pääasiassa miehillä esiintyvyys, taipumus perinnölliseen aggressioon ja yhteys HLA-B27-antigeeniin.

AS/JAS-oireyhtymän synonyymi, jonka käyttö tieteellisessä kirjallisuudessa on vähitellen poistumassa, on termi ”Bechterewin tauti”.

Nuoren spondyloartriitin tutkimuksen historia

Selkärankareuma on ihmiskunnalle vuosituhansien ajan tunnettu sairaus. Arkeologiset kaivaukset ja muinaisten ihmisten ja eläinten luujäänteiden tutkimukset ovat löytäneet luotettavia merkkejä tästä taudista. Selkärankareuman ensimmäisen tieteellisen kuvauksen kirjoittaja on irlantilainen lääkäri Bernard O'Connor, joka 300 vuotta sitten, vuosina 1691 ja 1695, antoi yksityiskohtaisen kuvauksen selkärankareuman tyypillisistä morfologisista muutoksista hautausmaalta vahingossa löydetyn ihmisluurangon perusteella.

Anatomiset tutkimukset olivat paljon edellä selkärankareuman kliinisiä tutkimuksia, ja vasta 1800-luvulla taudin yksittäisiä kliinisiä kuvauksia alkoi ilmestyä kirjallisuudessa. Jo silloin Benjamin Traversin, Lyonsin ja Cluttonin raporteissa annettiin esimerkkejä selkärankareuman puhkeamisesta lapsilla ja nuorilla.

V. M. Bekhterevin vuonna 1892 "Doctor"-lehdessä julkaistu artikkeli "Selkärangan jäykkyys ja sen kaarevuus taudin erityismuotona" loi pohjan selkärankareuman erottamiselle omaksi nosologiseksi muodoksi ja termin "Bechterevin tauti" käyttöönotolle lääkäreiden jokapäiväisessä elämässä. Joskus lääketieteellisessä kirjallisuudessa voi törmätä myös termiin "Bechterevin-Strumpellin-Marien tauti", joka sisältää kahden muun selkärankareuman tutkimuksen lähtökohtina olleen tiedemiehen nimet. Niinpä Strumpell osoitti vuonna 1897, että taudin perustana on krooninen tulehdusprosessi selkärangassa ja ristiluun ja sikiön nivelissä, eikä "selkäytimen kovakalvon lähellä olevilla alueilla", kuten V. M. Bekhterev uskoi. Marie kuvasi vuonna 1898 taudin pisomyelisen muodon yhdistäen siten aksiaalisen luurangon ja ääreisnivelten vaurion yhdeksi prosessiksi. Frenkel ehdotti vuonna 1904 varsinaista termiä "selkärankareuma", joka heijastaa taudin morfologista perustaa sen luonnollisessa kulussa.

Vuonna 1942 julkaistu Scott SG:n kirja "Monografia nuoruusiän spondyliitista tai selkärankareumasta" herätti lääkäreiden huomion nuoruusiän selkärankareuman tutkimukseen. 1980-luvun puoliväliin asti tätä ongelmaa käsiteltiin kirjallisuudessa vain yksittäisissä julkaisuissa, ja vasta viime vuosikymmenellä on ollut nousussa kiinnostus nuoruusiän selkärankareuman tutkimukseen, mikä heijastui monien ulkomaisten kirjoittajien (Ansell B., Burgos-Vargas R., Bywatftrs E., Cassidy J., Harrier R., Jacobs B., Job-Deslandre C, Khan M., Petty R., Ramus-Remus C, Rosenberg A., Shaller J. ja muut) teoksissa. Maassamme merkittävä panos nuoruusiän selkärankareuman ongelman tutkimukseen tehtiin 1980- ja 1990-luvuilla professori AA:n julkaisusarjan ansiosta.

Nuoren spondyloartriitin epidemiologia

Nuoren spondyloartriitin esiintyvyydestä ei ole tarkkoja tietoja; ne perustuvat pääasiassa matemaattisiin laskelmiin. Jos otamme huomioon, että valkoisen rodun aikuisilla manifestisen selkärankareuman esiintyvyys on 2:1000 tai enemmän, ja kaikista selkärankareuman tapauksista 15–30 % on nuoruusiän oireita, niin nuoren spondyliitin esiintyvyyden pitäisi olla 0,03–0,06 %. Kliinisessä käytännössä nuoruusiän spondyloartriitti havaitaan paljon harvemmin spondyloartriitin pääasiallisen patognomonisen ilmenemismuodon – selkäydinvaurion – kehittymisen merkittävän viivästymisen vuoksi. Pitkäaikaisseurantatulosten tulokset aikuispotilaiden nosologisten tulosten arvioinnissa osoittavat, että nuoruusiän spondyloartriitti muodostaa jopa 25–35 % kaikista nuoruusiän niveltulehdustapauksista. Ulkomaiset epidemiologiset tutkimukset, jotka osoittavat, että joka 3.–4. nuoruusiän niveltulehdusta sairastavan potilaan sairaus voidaan katsoa johtuvan nuoruusiän spondyloartriitista, vahvistavat nämä tiedot. Esimerkiksi Yhdysvalloissa tehdyn laajan epidemiologisen tutkimuksen tulosten mukaan nuoruusiän spondyloartriitin (JPSA:ta lukuun ottamatta) ilmaantuvuus on 1,44 tapausta 100 000 asukasta kohden, kun taas nuoruusiän niveltulehduksen yleinen ilmaantuvuus on 4,08 tapausta 100 000 asukasta kohden.

Kuten aikuisten selkärankareuma, myös juveniili spondyliitti ja erityisesti juveniili spondyliitti ovat sairauksia, joilla on selvä sukupuolisidonnaisuus. Pojat sairastuvat 6–11 kertaa useammin kuin tytöt, vaikka todennäköisimmin tämä suhde voikin olla 5:1 tai 3:1, koska naisilla, sekä aikuisilla että lapsilla, selkärankareuma esiintyy usein lievästi, ja selkeissä kliinisissä muodoissa nivelreuma diagnosoidaan useammin kuin miehillä.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Nuoruusiän spondyloartriitin syyt

Nuorten spondyloartriitin etiologia on tuntematon, tämän patologian kehittymisen syy on ilmeisesti polyetiologinen.

Nykyistä tietämystä rajoittaa altistavien tekijöiden ymmärtäminen ja yksilölliset yhteydet patogeneesiin. Taudin alkuperä määräytyy geneettisen alttiuden ja ympäristötekijöiden yhdistelmän perusteella. Jälkimmäisistä tärkein rooli on infektioilla, ensisijaisesti joillakin Klebsiella-kannoilla, muilla enterobakteereilla ja niiden yhdistelmillä, jotka ovat vuorovaikutuksessa makroorganismin antigeenisten rakenteiden, esimerkiksi HLA-B27-antigeenin, kanssa. Tämän antigeenin korkea kantajuus (70–90 %) juveniilia spondyloartriittia sairastavilla potilailla verrattuna 4–10 %:iin väestössä vahvistaa HLA-B27:n roolin taudin patogeneesissä.

Nuorten selkärankareuman syyt ja patogeneesi

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Nuoruusiän spondyloartriitin oireet

Koska nuoruusiän selkärankareuma toimii prototyyppinä koko nuoruusiän spondyloartroosien ryhmälle, sen tyypilliset kliiniset ilmenemismuodot esiintyvät kaikissa tämän ryhmän sairauksissa yksittäisten oireiden tai niiden yhdistelmien muodossa.

60–70 %:lla lapsista kehittyy nuoruusiän spondyliitti yli 10 vuoden iässä, mutta harvinaisissa tapauksissa tauti alkaa varhain (ennen 7 vuoden ikää), ja nuoruusiän selkärankareuman on kuvattu alkavan 2–3 vuoden iässä. Taudin puhkeamisikä määrää kliinisten oireiden kirjon nuoruusiän selkärankareuman alkaessa ja sen myöhemmän kulun mallit.

Nuoruusiän selkärankareuman oireet

Nuorten spondyliitin luokittelu

Nykyaikaiset ajatukset spondyloartriitiksi luokiteltujen sairauksien välisestä suhteesta voidaan heijastaa professori ER Agababovan vuonna 1997 ehdottamassa luokituksessa.

Nuorten selkärankareuman luokittelu

[ 14 ], [ 15 ]

Nuoren spondyloartriitin diagnosointi

Nuorten spondyloartriitin diagnosoinnissa tulee noudattaa olemassa olevia luokittelu- ja diagnostisia kriteerejä, jotka perustuvat anamnestisten tietojen, kliinisten ilmentymien ja tarvittavien lisätutkimusten yhdistelmään:

• lantion röntgenkuvaus;
• Selkärangan ja ääreisnivelten röntgen-, magneettikuvaus- ja tietokonetomografia (jos kliinisiä tietoja on saatavilla);
• silmälääkärin tekemä rakolamppututkimus uveiitin esiintymisen ja luonteen varmistamiseksi;
• sydämen toiminnallinen tutkimus;
• immunogeneettinen analyysi (HLA-B27-tyypitys).

Nuoren selkärankareuman diagnoosi

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Nuoren spondyloartriitin hoito

Nuoren spondyloartriitin hoidossa tulisi erityisesti painottaa potilaan rationaalisen hoito-ohjelman opettamista, oikean toiminnallisen stereotypian kehittämistä, huolellisesti kehitettyä terapeuttisten harjoitusten sarjaa (LFK), jonka tarkoituksena on rajoittaa staattisia kuormituksia, ylläpitää oikeaa ryhtiä ja ylläpitää riittävää liikerataa nivelissä ja selkärangassa. On tärkeää ohjata potilas päivittäisiin fyysisiin harjoituksiin progressiivisen kyfoosin ehkäisemiseksi.

Miten nuoruusiän selkärankareumaa hoidetaan?

Nuoren spondyloartriitin ehkäisy

Primaarista ehkäisyä ei kuitenkaan tehdä, mutta koska perheissä on suuri riski kasaantua samantyyppisiä sairauksia, perinnöllisyysneuvontaa ja HLA-B27-tyypitystä terveille sisaruksille voidaan pitää tarkoituksenmukaisena.