Lasten krooninen munuaisten vajaatoiminta

Krooninen munuaisten vajaatoiminta lapsilla on epäspesifinen oireyhtymä, joka kehittyy munuaisten homeostaattisten toimintojen peruuttamattomalla vähenemisellä heidän vakavan etenevän sairaudensa vuoksi.

ICD-10-koodit

• N18.0. Terminaalivaiheen munuaisten vajaatoiminta.
• N18.8. Muut kroonisen munuaisten vajaatoiminnan ilmentymät.
• N18.9. Määrittelemätön krooninen munuaisten vajaatoiminta.

Epidemiologia

Kirjallisuustietojen mukaan kroonisen munuaisten vajaatoiminnan ilmaantuvuus lapsilla on 3–50 tapausta 1 000 000 lasta kohden. Joka vuosi 4–6 henkilöä 1 000 000 alle 15-vuotiaasta potilaasta tarvitsee aloittaa munuaiskorvaushoidon kroonisen munuaisten vajaatoiminnan vuoksi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Lasten kroonisen munuaisten vajaatoiminnan riskitekijät

Kroonisen munuaisten vajaatoiminnan kehittymisen tärkeimmät riskitekijät:

• horroksessa etenevä nefropatian kulku;
• munuaisten toiminnan varhainen heikkeneminen;
• munuaisten dysembryogeneesi;
• solukalvojen epävakauden lisääntyminen;
• huumeiden vaikutus.

Kroonisen munuaisten vajaatoiminnan riskiryhmään kuuluvat potilaat, jotka kärsivät:

• kudosmunuaisten dysembryogeneesi;
• vaikea uropatia;
• tubulopatiat;
• perinnöllinen nefriitti;
• nefriitin sklerosoivat variantit.

Kroonisen munuaisten vajaatoiminnan syyt

Miten krooninen munuaisten vajaatoiminta kehittyy lapsilla?

On todettu, että useimmilla potilailla, joiden SCF on noin 25 ml/min tai alle, esiintyy väistämättä terminaalivaiheen krooninen munuaisten vajaatoiminta taudin luonteesta riippumatta. Munuaisten sisäisen hemodynamiikan mukautuva vaste toimivien nefronien massan menetykseen on: toimivien nefronien afferenttien (selkeämpien) ja efferenttien arteriolien vastus vähenee, mikä johtaa glomerulaarisen plasman virtauksen lisääntymiseen eli glomerulien hyperperfuusioon ja hydraulisen paineen nousuun niiden kapillaareissa.

Kroonisen munuaisten vajaatoiminnan patogeneesi

Kroonisen munuaisten vajaatoiminnan oireet lapsilla

Kroonisen munuaisten vajaatoiminnan alkuvaiheessa potilaiden vaivat ja kliiniset oireet voivat liittyä pitkälti perussairauteen. Toisin kuin akuutti munuaisten vajaatoiminta, krooninen munuaisten vajaatoiminta kehittyy vähitellen. Kliininen kuva kehittyy usein alle 25 ml/min SCF:n ollessa. Lasten kroonisessa munuaisten vajaatoiminnassa komplikaatiot ja muiden elinten ja järjestelmien vauriot ilmenevät aikaisemmin kuin aikuisilla ja ovat selvempiä.

Kroonisen munuaisten vajaatoiminnan oireet

Kroonisen munuaisten vajaatoiminnan luokittelu

Kotimaiset ja ulkomaiset kirjoittajat ovat kehittäneet useita erilaisia munuaisten toimintahäiriöiden luokituksia, jotka perustuvat eri periaatteisiin. Jälkimmäisiä ovat: glomerulaarisen suodatuksen arvo, seerumin kreatiniinipitoisuus, tubulusten toimintahäiriö ja kliinisten oireiden aste. Maassamme ei ole yhtä yleisesti hyväksyttyä lasten munuaisten toimintahäiriöiden luokitusta.

Kroonisen munuaisten vajaatoiminnan tyypit

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Kroonisen munuaisten vajaatoiminnan diagnosointi

Kroonisen munuaisten vajaatoiminnan diagnoosin vaiheet.

• Sairaushistoria: proteinurian, valtimoverenpainetaudin, viivästyneen fyysisen kehityksen, toistuvien virtsatieinfektioiden jne. esiintyminen ja kesto.
• Sukuhistoria: viitteitä polykystisistä taudeista, Alportin oireyhtymästä, systeemisistä sidekudossairauksista jne.
• Objektiivinen tutkimus: kasvun hidastuminen, alipaino, luuston epämuodostumat, anemian ja hypogonadismin merkit, kohonnut verenpaine, silmänpohjan patologia, kuulon heikkeneminen jne.

Kroonisen munuaisten vajaatoiminnan diagnosointi

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Kroonisen munuaisten vajaatoiminnan hoito lapsilla

Ennen kroonista munuaisten vajaatoimintaa sairastavan potilaan hoidon aloittamista on tarpeen määrittää munuaisten vajaatoiminnan kehittymiseen johtanut sairaus, munuaisten toimintahäiriön vaihe sekä tärkeimmät kliiniset ja laboratoriokokeissa havaitut oireet. Näiden tärkeiden indikaattoreiden yksiselitteinen tulkinta on tärkeää hoitotaktiikan kannalta ja siksi samojen terminologisten ja diagnostisten lähestymistapojen käytön kannalta.

Kroonista munuaisten vajaatoimintaa sairastavat potilaat tarvitsevat ruokavalion korjausta ja oireyhtymän hoitoa.

Miten kroonista munuaisten vajaatoimintaa hoidetaan?

Kroonisen munuaisten vajaatoiminnan ehkäisy lapsilla

Toimenpiteet munuaisten parenkyymin skleroosin ja toimivien nefronien massan vähenemisen estämiseksi, mikä johtaa kroonisen munuaisten vajaatoiminnan riskin vähenemiseen:

• virtsateiden erilaisten epämuodostumien synnytystä edeltävä diagnoosi;
• obstruktiivisten uropatioiden oikea-aikainen kirurginen korjaus;
• hankittujen munuaissairauksien tehokas hoito ja etenemistekijöiden arviointi.

Ennuste

Jokaisella munuaiskorvaushoitomenetelmällä on tietty elinaika, eikä elinsiirtoa pidetä hoidon viimeisenä vaiheena, vaan vain yhtenä vaiheista. Elinsiirron toiminnan menetyksen jälkeen on mahdollista palata peritoneaalidialyysiin tai, jos peritoneaalitoiminta menetetään, hemodialyysiin ja sen jälkeiseen uudelleensiirtoon. Munuaisten korvaushoidon nykyinen kehitystaso antaa meille mahdollisuuden ennustaa useiden vuosikymmenten aktiivista ja täyteläistä elämää. Kroonista munuaisten vajaatoimintaa pidetään kuitenkin etenevänä sairautena, ja dialyysihoitoa saavien lasten kuolleisuus on 30–150 kertaa korkeampi kuin väestössä yleensä. Nykytilanteessa lapsen, joka aloitti dialyysihoidon ennen 14 vuoden ikää, odotettu elinajanodote on noin 20 vuotta (Yhdysvaltain tiedot). Siksi kroonisen munuaisten vajaatoiminnan diagnostisen ja terapeuttisen lähestymistavan tulisi pyrkiä ensisijaiseen ehkäisyyn, varhaiseen diagnoosiin ja aktiiviseen hoitoon kaikissa vaiheissa.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]