Maksakirroosi lapsilla

Lasten maksakirroosi on anatominen käsite, joka viittaa elinrakenteen uudelleenjärjestäytymiseen fibroosin ja regeneraatiokyhmyjen kehittymisen seurauksena. Maksan lobulusten ja verisuonten kolmisosien hajoaminen johtaa porttilaskimopaineeseen, maksan ulkopuolisten ja intrahepaattisten portokavaalisten anastomoosien kehittymiseen sekä kyhmyjen verenkierron heikkenemiseen. Kliinisestä näkökulmasta kirroosi on krooninen diffuusi maksavaurio, johon liittyy toimimattoman sidekudoksen lisääntymistä. Biliaarinen kirroosi on kirroosi, joka kehittyy kroonisen kolestaasin seurauksena.

On huomattava, että fibroosi ei ole synonyymi kirroosille. Fibroosissa maksan toiminnallinen tila ei yleensä heikkene, ja ainoa kliininen oire on portaaliverenkierron häiriintyminen ja portaalihypertension muodostuminen. Fibroosi havaitaan usein sattumalta. Regeneraatiosolmukkeiden muodostumista ilman fibroosia (esimerkiksi maksan osittaisen nodulaarisen transformaation yhteydessä) ei myöskään pidetä kirroosina.

ICD-10-koodit

• K74. Maksakirroosi ja -fibroosi.
• K74.6. Muu ja määrittelemätön maksakirroosi.
• K74.4. Sekundaarinen sappirakkikirroosi.
• K74.5. Määrittämätön sappirakkokirroosi.

Maksakirroosin epidemiologia

Maksakirroosin esiintyvyyttä lapsipotilailla ei ole vahvistettu. Maksakirroosi on 1,2 % kaikista kuolinsyistä Yhdysvalloissa. Krooninen maksasairaus ja kirroosi aiheuttavat vuosittain 35 000 kuolemaa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Maksakirroosin syyt lapsilla?

Lasten kirroosin syyt vaihtelevat. Ensinnäkin nämä ovat erilaisia maksan ja sappiteiden sairauksia:

• virus- ja autoimmuunihepatiitti;
• myrkyllinen maksavaurio;
• sappitieatresia;
• Alagillen oireyhtymä ja ei-syndrominen intrahepaattisen sappitiehyen hypoplasian muoto;
• aineenvaihduntahäiriöt; alfa1-antitrypsiinin puutos, hemokromatoosi, tyypin IV glykogeenin kertymäsairaus, Niemann-Pickin tauti. Gaucherin tauti, progressiivinen familiaalinen intrahepaattinen kolestaasi tyyppi III, porfyria, kystinen fibroosi. Wilsonin taudissa tyrosinemia, fruktosemia, galaktosemia ja maksakirroosi kehittyvät, jos näitä sairauksia ei hoideta ajoissa.

Mikä aiheuttaa maksakirroosia lapsilla?

[ 11 ], [ 12 ]

Maksakirroosin oireet lapsilla

Maksakirroosin oireita lapsilla ovat keltatauti, vaihtelevan vaikeusasteen ihon kutina (maksan synteettisen toiminnan heikkenemisen myötä kutina vähenee sappihappojen synteesin vähenemisen vuoksi), hepatosplenomegalia, vatsan ja rinnan verisuonten lisääntyminen sekä yleisoireet (anoreksia, painon lasku, heikkous ja lihasmassan väheneminen). Vaikeissa tapauksissa vatsaan muodostuu voimakas laskimoverkosto "caput medusan" muodossa. Ruoansulatuskanavan verenvuotoa ruokatorven tai peräsuolen suonikohjuista voi esiintyä. Teleangiektasiat, kämmenten eryteema, kynsien muutokset ("nuijautuminen"), perifeerinen neuropatia ja maksaenkefalopatia ovat yleisiä.

Maksakirroosin oireet lapsilla

Maksakirroosin luokittelu

Morfologisesti on kolme kirroosin muotoa: pieni nodulaarinen, suuri nodulaarinen ja sekamuotoinen. Kliinisestä näkökulmasta kirroosi tulisi luokitella etiologisen tekijän mukaan.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Maksakirroosin diagnosointi lapsilla

Anamneesia kerättäessä on tarpeen määrittää ensimmäisten kliinisten oireiden ja taudinkehityksen mallien alkamisajankohta, maksa- ja sappitiesairauksien esiintyminen suvussa.

Lääkärintarkastuksessa on tarpeen arvioida lapsen fyysistä kehitystä, keltaisuuden vaikeusastetta, lisääntynyttä verisuonikuviota rinnassa ja vatsassa, ekstrahepaattisia oireita (telangiektasia, kämmenten eryteema, "rumpukoivet", perifeerinen neuropatia jne.), turvotusoireyhtymää. On tarpeen mitata maksan ja pernan koko, vatsan ympärysmitta (askiteksen sattuessa) sekä arvioida ulosteen ja virtsan väri.

Maksakirroosin diagnosointi lapsilla

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Maksakirroosin hoito lapsilla

Maksakirroosin hoidon perustana on maksakirroosin komplikaatioiden ehkäisy ja korjaaminen. Ruokavalio on runsaskalorinen ja sisältää haarautuneita aminohappoja. Lääkehoitoon kuuluu maksakirroosin komplikaatioiden korjaaminen.

Askites-hoidon keskeisenä elementtinä pidetään natriumin rajoittamista ruokavaliossa, jota on usein vaikea saavuttaa lapsilla. Toinen komponentti on riittävän kaliumin varmistaminen. Diureetteja määrättäessä ensisijaisena lääkkeenä pidetään spironolaktonia, jota määrätään annoksella 2-3 mg / (kg x vrk). Tehottomuuden sattuessa furosemidia käytetään annoksella 1-3 mg / (kg x vrk). Diureettien määrääminen edellyttää päivittäistä diureesin, painon, vatsan ympärysmitan ja veren elektrolyyttitasapainon seurantaa. Diureettihoidon vaarana on romahduksen riski liian voimakkaan nestehukan yhteydessä, laimennushyponatremia antidiureettisen hormonin riittämättömän erityksen vuoksi, portosysteemisen enkefalopatian provosointi vesi-elektrolyyttitasapainon ja verenkiertohäiriöiden vuoksi.

Miten maksakirroosia hoidetaan lapsilla?