Hepatosplenomegalia: mitä se on, miten hoitaa?

Lääketieteessä hepatosplenomegaliaksi määritellään samanaikainen patologinen tällaisten sisäelinten, kuten maksan (latinaksi – hepar) ja pernan (kreikaksi – splen), suureneminen. ICD-10:n oireiden ja löydösten osiossa sen koodi on R16.2.

Epidemiologia

Hepatosplenomegalia ei ole nosologinen muoto ja viittaa oireisiin, eikä oireiden ilmenemisestä yleensä ole virallisia tilastoja, mutta ne voidaan kirjata yksittäisiin kliinisiin tutkimuksiin.

Näin ollen tiedetään, että noin 30 %:ssa tapauksista suurentunut perna johtuu hepatomegaliasta; mononukleoosissa hepatosplenomegalia havaitaan 30–50 %:ssa tapauksista, ja lavantautiin liittyen suurentunut maksa, johon liittyy vaikea keltaisuus ja vähäisemmässä määrin pernan turvotus, havaitaan kolmanneksella potilaista. Akuutissa hepatiitti A:ssa yli 65 %:lla potilaista vain maksa on suurentunut, kun taas hepatospleenisen oireyhtymän esiintyvyys ei ylitä 15–18 %:a [ 1 ]

WHO:n mukaan krooninen hepatosplenomegalia lapsilla on yleinen Saharan eteläpuolisen Afrikan maaseutualueilla, ja kaksi yleisintä sairauteen johtavaa infektiota ovat malaria ja skistosomiaasi.

Syyt hepatosplenomegalia

Useat eri sairaudet voivat aiheuttaa hepatosplenomegaliaoireyhtymää, jota kutsutaan myös hepatospleeniseksi (latinasta lienem – perna).

Ensinnäkin maksan ja pernan suurenemisen syyt liittyvät niihin vaikuttaviin maksan toimintaan liittyviin ja systeemisiin infektioihin.

Kyseessä on hepatiitti A:n, B:n, C:n, D:n ja E: n aiheuttama hepatosplenomegalia, jonka tiedetään olevan virusperäinen. Maksan maksasolut vaurioituvat viruksen DNA:n replikaation ja elimistön immuunivasteen seurauksena niiden antigeeneille.

Mononukleoosissa esiintyvä hepatosplenomegalia liittyy herpesviruksen tyypin IV (Epstein-Barr-virus) vaurioihin pernan makrofageissa ja maksan Kupfferin soluissa. Tässä tapauksessa imusolmukkeet lisääntyvät (usein yleistyvät) - ja lymfosyyttien määrä veressä nousee merkittävästi - sekä pernan ja maksan tulehduksellinen turvotus, jonka lääkärit määrittelevät pitkittyneeksi lymfadenopatiaksi, hepatosplenomegaliaksi yhdistettynä absoluuttiseen lymfosytoosiin.

Maksan tulehdus ja sitä seuraava hepatosplenomegalia voi esiintyä myös herpesvirus tyypin V - sytomegaloviruksen - aiheuttaman infektion yhteydessä; erityisesti hepatosplenomegalia havaitaan sytomegalovirusinfektion aiheuttaman keuhkokuumeen yhteydessä.

Hepatosplenomegalia on mahdollinen adenovirusinfektiossa, joka aiheuttaa hengityselinten akuutin tulehduksen, ja serotyypeissä F40-41 - adenovirusgastroenteriitissä (erityisesti lapsilla). Patogeneesi liittyy DNA-adenovirusten kykyyn tunkeutua imusolmukkeisiin ja systeemiseen verenkiertoon aiheuttaen myrkytystä. Lue lisää - Adenovirusinfektion oireet.

Hepatosplenomegalia havaitaan yhtenä salmonelloosin myöhäisoireista (jos infektion aiheuttaa suolistobakteeri Salmonella enterica); Schistosomatidae-suvun helminttien aiheuttaman infektion ja skistosomiaasin kehittymisen yhteydessä; maksan ekinokokoosin, leishmaniaasin viskeraalisen muodon, yhteydessäopisthorkiaasia sairastavilla potilailla.

Hepatosplenomegalia kehittyy lähes aina malarian yhteydessä, jonka aiheuttaja on malariaplasmodium (Plasmodium malariae). Infektiotautien asiantuntijat selittävät kehitysmekanismia sillä, että plasmodium tartuttaa punasoluja ja pääsee verenkierron mukana maksaan, jonka soluissa se lisääntyy. Erytrosyyttivaiheessa alkaa kuitenkin kivulias maksan ja pernan suureneminen. Tässä sairaudessa (usein krooninen, uusiutuvilla jaksoilla) havaitaan syklistä kuumetta yhdessä hepatosplenomegalian, pahoinvoinnin ja oksentelun kanssa; punasolujen kuoleman (hemolyysin) vuoksi voi esiintyä ihon kellastumista. [ 2 ]

Lavantautiin liittyvä hepatosplenomegalia johtuu myös Salmonella typhi -enterobakteerien hematogeenisesta leviämisestä, joka vaikuttaa alueellisiin imusolmukkeisiin, maksa- ja pernasoluihin, mikä aiheuttaa veressä kiertävien mononukleaaristen solujen fokaalista infiltraatiota, lavantautigranuloomien muodostumista elinkudoksiin ja niiden tulehduksellista lisääntymistä.

Miten hepatosplenomegalia esiintyy tuberkuloosissa (akuutti levinnyt muoto), on kuvattu yksityiskohtaisesti julkaisuissa:

• Tuberkuloosi ja maksasairaus
• Tuberkuloottinen hepatiitti
• Maksakirroosi ja hepatosplenomegalia, katso - Maksan sekundaarinen sappirakkokirroosi.

Kroonisen alkoholismin tai vakavan myrkytyksen yhteydessä kehittyy myrkyllisen alkuperän maksakirroosi ja hepatosplenomegalia.

Useat hematologiset sairaudet johtavat maksan ja pernan suurenemiseen. Yli 70 %:lla leukemiapotilaista on lymfadenopatiaa ja hepatosplenomegaliaa, mukaan lukien akuutti leukemia (lymfoblastileukemia), jossa leukemiasolut – mutatoituneet kypsymättömät valkosolut (blastit) – tunkeutuvat imusolmukkeisiin, maksaan ja pernaan ja kerääntyvät niihin.

Kroonista myelooista leukemiaa eli kroonista myelooista leukemiaa ja hepatosplenomegaliaa havaitaan, kun pernaan ja maksaan kertyneet luuytimen myeloidisolut (myeloblastit) pääsevät verenkiertoon. Asiantuntijoiden mukaan tässä sairaudessa esiintyy kuitenkin useimmiten pernan suurenemista – splenomegaliaa. [ 3 ]

Hepatosplenomegalia kehittyy anemian, pääasiassa sirppisoluanemian ja pernisioosin, yhteydessä, ja lapsilla synnynnäisen hemolyyttisen anemian ja talassemian yhteydessä. Hemolyyttiselle anemialle tyypilliset keltaisuus ja hepatosplenomegalia (tai useiden nodulaaristen muodostumien muodostuminen maksan ja pernan parenkyymiin) ovat usein samanlaisia kuin maksasairaudet. [ 4 ]

Lääkärit eivät sulje pois hepatosplenomegalian mahdollisuutta sydämen vajaatoiminnassa, joka johtuu vakavista sydänsairauksista, joilla on patologisia muutoksia sydämen rakenteessa, verenkiertohäiriöitä ja iskemiaa.

Ohimenevä pernan suureneminen (ohimenevä splenomegalia) on mahdollinen vakavissa akuutin haimatulehduksen tapauksissa – pernan laskimon ahtauman ja/tai samanaikaisen akuutin pernan tulehduksen yhteydessä. Haimatulehdusta ja hepatosplenomegaliaa voi kuitenkin esiintyä potilailla, joilla on reaktiivinen haimatulehduksen tyyppi, sekä sen harvinaisessa muodossa – autoimmuunisairaudessa.

Riskitekijät

Maksan ja sappiteiden krooniset sairaudet sekä kaikki edellä mainitut sairaudet ja patologiat ovat hepatosplenomegaliaoireyhtymän kehittymisen riskitekijöitä. Asiantuntijat pitävät tällaisia tekijöitä säteilyaltistuksen, alkoholiriippuvuuden ja heikentyneen immuniteetin kaltaisina – ei vain hankitussa immuunikato-oireyhtymässä, vaan myös raskauden aikana.

Infektioon liittyvä hepatosplenomegalia voi esiintyä helpommin raskauden aikana, koska fysiologinen immuunisuppressio altistaa raskaana olevat naiset infektioille. Lisäksi joissakin tapauksissa raskaus aiheuttaa osittaisen verenvirtauksen tukkeutumisen maksan porttilaskimossa ja paineen nousua siinä – porttilaskimopaineen – yhdessä hepatospleenisen oireyhtymän kanssa.

Oireet hepatosplenomegalia

Maksan ja pernan suurenemiseen johtavien tai hepatospleeniseen oireyhtymään liittyvien sairauksien kliinisessä kuvassa sen ensimmäiset merkit - jatkuva painon tunne oikealla puolella hypokondriumissa, kipu palpaatiossa, painonpudotus, heikkouskohtaukset - eivät ilmesty välittömästi.

Lisäksi ensimmäisessä vaiheessa – lievällä elinten laajentumisasteella – verikokeissa voi näkyä hemoglobiinin ja leukosyyttien lasku.

Kun maksa (20–40 mm) ja perna (10–20 mm) kasvavat edelleen, havaitaan kohtalaista hepatosplenomegaliaa ja myöhemmin voimakasta, merkittävää hepatosplenomegaliaa, jossa maksan koko kasvaa yli 40 mm ja pernan 20 mm.

Ja tästä riippuen oireita, kuten vatsakipu oikeassa yläkulmassa; pahoinvointi, oksentelu ja turvotus; ruoansulatushäiriöt; kuiva ja kalpea iho, ja maksasairaudessa ja amyloidoosissa - keltaisuus kutinaan; lihas- ja nivelkipu; suurentuneet imusolmukkeet. Joissakin tapauksissa voi esiintyä kipua vasemmassa hypokondriumissa ja hypertermiaa.

Hepatosplenomegalia ja portaalihypertensio liittyvät etiologisesti toisiinsa ja kehittyvät hepatiitin, kirroosin, synnynnäisen fibroosin, kasvainten ja maksan loisinfektioiden sekä subleukeemisen myeloosin (myelofibroosin) yhteydessä. [ 5 ] Portaalihypertension oireiden varhainen puhkeaminen on yleensä tyypillistä porttilaskimoiden ja pernan laskimoiden vaurioille. Lisätietoja materiaalissa - Portaalihypertensio - Oireet.

Usein samoissa sairauksissa, portaalihypertension ja maksan obliteroivan tromboosin (Budd-Chiari-oireyhtymä) taustalla, havaitaan hepatosplenomegaliaa ja askitesta (nesteen kertymistä vatsaonteloon).

Hepatosplenomegalia ja trombosytopenia (alhainen verihiutaleiden määrä veressä) ovat merkki pernan lisääntyneestä toiminnallisesta aktiivisuudesta (hypersplenismistä) ja näiden verisolujen tuhoutumisesta. Useimmiten tätä esiintyy kirroosipotilailla. Lisätietoja on kohdassa - Trombosytopenia ja verihiutaleiden toimintahäiriö

Musta uloste – melena hepatosplenomegalian yhteydessä – on tyypillistä synnynnäiselle maksafibroosille ja tyrosinemialle vastasyntyneillä.

Geneettisesti määrätyssä Omennin oireyhtymässä ja primaarisessa immuunipuutoksessa havaitaan imeväisillä oireita, kuten yleistynyttä exfoliatiivista dermatiittia erytroderman, suurentuneiden imusolmukkeiden, hiustenlähdön ja hepatosplenomegalian kanssa.

Jos vastasyntyneen suurentunut maksa ja perna (niiden tiivistymisen kanssa) liittyvät fokaaliseen hiustenlähtöön, makulaariseen nodulaariseen ihottumaan (mukaan lukien limakalvoilla), luuston putkimaisten luiden muodonmuutokseen, tämä on osoitus synnynnäisen kupan esiintymisestä.

Vanhemmilla lapsilla hepatospleeninen oireyhtymä ja hiustenlähtö voivat olla osa autoimmuunihepatiitin kliinistä ilmenemismuotoa. Aikuisilla tämä oireiden yhdistelmä esiintyy autoimmuunisairaudessa, kuten sarkoidoosissa.

Hepatosplenomegalia lapsilla

Hepatosplenomegalia on yleisempää lapsilla kuin aikuisilla. Lapsuuksilla maksan ja pernan suureneminen voi liittyä hepatiittiin ja edellä mainittuihin infektioihin. Niinpä ihon ja limakalvojen hyperemia, hepatosplenomegalia, on tyypillistä vihurirokkorokolle, jonka aiheuttaa vihurirokkovirus, eli syphilis congenita - synnynnäinen kuppa.

Hepatospleenisen oireyhtymän kehittymistä havaitaan akuutissa leukemiassa, synnynnäisessä maksafibroosissa ja porttilaskimon tromboosissa, perinnöllisessä sferosytoosissa (Minkowski-Chauffardin tauti) ja perinnöllisessä perinnöllisessä hemorragisessa angiomatoosissa.

Yksi vastasyntyneen hemolyyttisen taudin, duktulaarisen hypoplasian (Alagillen oireyhtymä), perinnöllisen cerebrosidoosin (glukoserebrosidaasigeenin mutaatiot) - Gaucherin taudin, sekä perinnöllisen sfingolipidoosin (Niemann-Pickin tauti) oireista on hepatosplenomegalia vastasyntyneillä ja ensimmäisen elinvuoden lapsilla. Lue myös - Hepatomegalia lapsilla [ 6 ], [ 7 ]

Sidekudosdysplasian geneettinen oireyhtymä ja hepatosplenomegalia lapsilla voivat johtua autoimmuuniperäisestä sidekudossairaudesta, jossa elimistö tuottaa vasta-aineita U1-ribonukleoproteiinille (U1-RNP). Tauti ilmenee systeemisen lupus erythematosuksen, skleroderman ja polymyosiitin tyypillisillä oireilla.

Hepatosplenomegaliaoireyhtymää esiintyy lapsilla, joilla on synnynnäisiä (tiettyjen entsyymien koodaavien geenien perinnöllisiä mutaatioita) hiilihydraattiaineenvaihdunnan häiriöitä – mukopolysakkaridooseja, jotka ovat lysosomaalisia kertymäsairauksia, tässä tapauksessa glykosaminoglykaanien (mukopolysakkaridien) kertymistä. Näihin sairauksiin kuuluvat:

• Hurler-oireyhtymä (Hurler-Scheie) tai mukopolysakkaridoosi, tyyppi I;
• Sanfilippon oireyhtymä - mukopolysakkaridoosi tyyppi 3;
• Maroteaux-Lamyn oireyhtymä - tyypin VI mukopolysakkaridoosi;
• Slyn oireyhtymä - tyypin VII mukopolysakkaridoosi.

Imeväisillä ja pikkulapsilla maksan ja pernan suureneminen (ja ajoittainen kuume) voi johtua tyrosinemiasta, synnynnäisestä aineenvaihduntahäiriöstä, jossa perityt mutaatiot eri geeneissä estävät aminohappo tyrosiinin katabolian.

Kaksi vakavaa oiretta, kuten hepatosplenomegalia ja trombosytopenia, esiintyvät aikuisilla potilailla, joilla on T-solujen non-Hodgkinin lymfoomat ja jotkut muut pahanlaatuiset kasvaimet, imusolmukkeiden verisuoni-follikulaarinen hyperplasia (Castlemanin tauti), ja lapsilla - joilla on perinnöllinen Niemann-Pickin tauti sekä sydänlihaksen sairaus - laajentunut kardiomyopatia.

Komplikaatiot ja seuraukset

Verenvuoto, verta ulosteessa ja oksennuksessa, toiminnallinen maksan vajaatoiminta ja maksaenkefalopatia (vaikeissa tapauksissa sytotoksiseen aivoödeemaan) ovat yleisimpiä hepatosplenomegaliaoireyhtymään liittyviä komplikaatioita ja seurauksia.

Diagnostiikka hepatosplenomegalia

Maksan ja pernan palpaatio- ja lyömäsoitintutkimuksen, täydellisen sairaushistorian (mukaan lukien perheenjäsenet) ja potilasvalitusten lisäksi hepatosplenomegaliaan johtavien sairauksien diagnosointi sisältää laajan valikoiman laboratorio- ja instrumentaalisia tutkimuksia.

Seuraavat testit vaaditaan: yleinen kliininen ja biokemiallinen verikoe veren bilirubiinipitoisuuden määrittämiseksi; seerumin kokonaisproteiinin, albumiinin, C-reaktiivisen proteiinin, aminotransferaasien, alkalisen fosfataasin ja raudan pitoisuuksien määrittämiseksi; veren hyytymisen määrittämiseksi; IgM- ja IgG-vasta-aineiden (hepatiittiviruksia, LSP:tä, LKM:ää jne. vastaan) esiintymisen määrittämiseksi - ns. verikoe maksan toimintakokeita varten. Joidenkin entsyymien aktiivisuus veriplasmassa määritetään. Otetaan yleinen virtsakoe sekä koohjelma - suolistobakteerien ja helminttien havaitsemiseksi. Maksan, imusolmukkeiden tai luuytimen aspiraatiobiopsia voi olla tarpeen.

Instrumentaalisia diagnostisia toimenpiteitä ovat erityisesti pernan ja maksan ultraäänitutkimus sekä maksan verisuonten dopplerografia. Mutta ultraäänitutkimusta informatiivisempaa on hepatosplenomegalian tietokonetomografiakuva, joka visualisoidaan vatsaontelon tietokonetomografialla varjoaineella, pernan ja maksan tietokonetomografialla ja skintigrafialla. [ 8 ]

Tässä tapauksessa voidaan havaita hepatosplenomegalia, diffuuseja muutoksia maksassa ja reaktiivisia muutoksia haimassa. Useimmissa tapauksissa maksakirroosia, autoimmuunihepatiittia ja rasvamaksaa sairastavilla potilailla on hepatosplenomegalia ja diffuuseja muutoksia maksassa. Usein havaitaan morfologisia muutoksia maksassa ja pernassa, kuten irtonaisten sidekudossolujen (histiosyyttien) hyperplasiaa, maksasolujen kuolemaa ja fibroosia.

Differentiaalidiagnostiikka auttaa selvittämään suurentuneen maksan ja pernan todellisen syyn. [ 9 ]

Hoito hepatosplenomegalia

Hepatosplenomegalian läsnä ollessa hoito suoritetaan sairauksille, jotka johtivat tämän oireen kehittymiseen.

On selvää, että käytetyt hoitomenetelmät ja määrätyt lääkkeet riippuvat taustalla olevasta diagnoosista. [ 10 ]

Lue lisää:

• Hepatomegalia
• Suurentunut maksa
• Lääkkeet maksan hoitoon ja palauttamiseen
• Miten hepatiittia hoidetaan, katso julkaisu - Akuutti virushepatiitti

Harvinaisissa tapauksissa voidaan käyttää myös kirurgista hoitoa – pernan ja osan maksasta poistamista. Potilaat, joilla on vakavia ja hengenvaarallisia hepatosplenomegaliaan liittyviä sairauksia, saattavat tarvita maksansiirron.

Diagnoosista riippuen määrätään ruokavalio, esimerkiksi:

• Ruokavalio hepatiitti B:lle
• Ruokavalio krooniseen hepatiittiin
• Ruokavalio maksakirroosiin

Mukopolysakkaridooseissa ruokavaliohoito on eliminoivaa (laktoosia ja galaktoosia ei käytetä).

Ennaltaehkäisy

Hepatosplenomegalian syyt ovat moninaiset, joten sitä ei ole aina mahdollista estää. Ja hepatospleenisen oireyhtymän ehkäisyyn kuuluu ensinnäkin maksa- ja pernasairauksien syiden torjunta.

Ennuste

Hepatosplenomegalian ennuste riippuu monista tekijöistä, kuten sen etiologiasta, vakavuudesta ja hoidosta.